hypopituïtarisme

algemeenheid

Hypopituïtarisme is een aandoening die wordt gekenmerkt door de verminderde of afwezige afscheiding van één of meer hormonen door de hypofyse (een kleine klier aan de basis van de hersenen). Het klinische beeld dat volgt, kan klinisch duidelijk of latent zijn.

De symptomen van hypopituïtarisme hangen af van wat het ontbrekende hormoon is en kunnen vermoeidheid, onvruchtbaarheid, afwezigheid van melkafscheiding, koude intolerantie en korte gestalte omvatten. Het tekort of de afwezigheid van één, veel of alle hypofysehormonen kan leiden tot grote veranderingen in het lichaam (behalve voor oxytocine en prolactine).

Hypopituïtarisme herkent talrijke oorzaken, waaronder ontstekingsstoornissen, hypofysetumoren of onvoldoende bloedtoevoer naar de klier.

De diagnose vereist de uitvoering van neuroradiologische onderzoeken en de dosering van hypofysehormonen, in basale condities en na verschillende soorten stimulustests. Deze onderzoeken zijn bedoeld om te bepalen welke hormonen tekortschieten en of ze farmacologisch moeten worden vervangen.

De behandeling is gericht op de onderliggende oorzaak van hypopituïtarisme en omvat gewoonlijk hormoonvervangingstherapie.

Wat

Hypopituïtarisme is het syndroom dat het gevolg is van het gedeeltelijke of volledige verlies van functie van de voorkwab van de hypofyse (of adenohypofyse).

Dit resulteert in een hormonaal tekort :

Globaal (panipopituïtarisme) : de secretie van alle hypofysehormonen is aangetast;
Selectief (unitropisch of gedeeltelijk hypopituïtarisme) : het tekort omvat slechts één of enkele hormonen.

Een verdere classificatie van hypopituïtarisme wordt uitgevoerd volgens de kliniek:

Duidelijk hypopituïtarisme : het wordt gedefinieerd als het hormonale tekort klinisch evident is;
Latent hypopituïtarisme : het komt alleen voor in bepaalde klinische omstandigheden (bijv. Stress, zwangerschap, enz.) Of wordt alleen gedetecteerd door een aantal specifieke hormonale tests.

De hypofyse produceert verschillende hormonen:

ACTH (adrenocorticotroop hormoon) : stimuleert de bijnieren om cortisol te produceren.
TSH (schildklierstimulerend of thyro-tropisch hormoon) : reguleert de productie van hormonen door de schildklier.
LH (luteïniserend hormoon) en FSH (follikelstimulerend hormoon) : ze beheersen de vruchtbaarheid bij beide geslachten (ovulatie bij vrouwen, productie van sperma bij mannen) en stimuleren de afscheiding van geslachtshormonen uit eierstokken en testikels (oestrogeen en progesteron bij vrouwen, testosteron bij vrouwen). 'man).
GH (groeihormoon of somatotroop) : het is noodzakelijk voor de ontwikkeling bij kinderen (botten en spiermassa); heeft effecten op het hele lichaam tijdens het leven.
PRL (prolactine of lactotroop hormoon) : verantwoordelijk voor de melkproductie door moeders na de bevalling.
Oxytocine : hormoon nodig voor bevalling, bevalling (stimuleert contracties) en borstvoeding.
ADH (antidiuretisch hormoon of vasopressine) : helpt bij het handhaven van een normale waterbalans.

oorzaken

De oorzaken van hypopituïtarisme zijn talrijk.

In de meeste gevallen hangt deze disfunctie af van een hypofyseadenoom . Deze tumor is bijna altijd goedaardig, maar wanneer deze groter wordt, kan deze een excessieve druk uitoefenen op het normale deel van de klier. Bijgevolg veroorzaakt het adenoom een beperking of vernietiging van gezond hypofyseweefsel, waardoor het niet in staat is om hormonen op de juiste wijze te produceren. Er moet ook op worden gewezen dat hypofyse-adenoom kan worden geassocieerd met overproductie van sommige hormonen, waardoor tegelijkertijd die geproduceerd worden door het resterende gezonde deel van de klier.
Hypopituïtarisme kan ook het gevolg zijn van de behandeling van dezelfde tumor . In feite kan radiotherapie of een operatie om adenoom te verwijderen een deel van de normale hypofyse of de bloedvaten en zenuwen die erbij horen, beschadigen. Juist om deze reden, voor en na een therapeutische interventie, wordt het aanbevolen om de dosering van alle hypofyse-hormonen uit te voeren.
Naast het adenoom kunnen andere neoplastische processen (zoals craniopharyngioma en Rathke-cysten) die zich in de buurt van de hypofyse ontwikkelen, hypopituïtarisme veroorzaken, evenals metastasen van tumoren die afkomstig zijn uit andere delen van het lichaam.
Hypopituïtarisme wordt veroorzaakt door ontstekingsprocessen, zoals kan gebeuren in het geval van meningitis, hypofysitis, sarcoïdose, histiocytose en tuberculose.
De verslechtering van de productie van hypofysehormonen kan ook afhankelijk zijn van directe radiotherapie naar de hypofyse of hersenen; deze bijwerking kan ook te laat zijn, zelfs na enkele maanden of jaren van behandeling.
Een andere pathologische gebeurtenis die een snelle hypofysaire insufficiëntie teweeg kan brengen, is de apoplexie van de klier, secundair aan een plotselinge bloeding . Dit is een medisch noodgeval en kan worden herkend aan de typisch bijbehorende symptomen (ernstige hoofdpijn, nekstijfheid, koorts, gezichtsvelddefecten en abnormale oogbewegingen). Onvoldoende bloedtoevoer naar de hypofyse kan ook worden veroorzaakt door bloedstolsels, bloedarmoede of andere vasculaire aandoeningen.
Ten slotte kan hypopituïtarisme worden veroorzaakt door ernstig craniaal trauma, meestal vergezeld door coma of andere neurologische problemen.

De verminderde functionaliteit van de doelklieren omvat zowel vormen van hypofyse insufficiëntie (secundair hypopituïtarisme) als die van hypothalamische oorsprong (tertiair hypopituïtarisme).

Hypopituïtarisme is geen gebruikelijke pathologie, maar de incidentie neemt voortdurend toe in samenhang met post-traumatische vormen.

Symptomen, tekenen en complicaties

De klinische manifestaties van hypopituïtarisme kunnen variëren afhankelijk van het ontbrekende of deficiënte hormoon.

Meestal is het begin van de symptomen geleidelijk en de aandoening kan lange tijd onopgemerkt blijven. Alleen in bepaalde gevallen verschijnen de stoornissen geassocieerd met hypopituïtarisme plotseling en dramatisch.

Soms vermindert de hypofyse de productie van één hypofysehormoon; vaker nemen de niveaus van meer hormonen tegelijkertijd af (panipopituitarismo).

Adrenocorticotrope tekort

ACTH-deficiëntie resulteert in cortisoldeficiëntie vanwege hypoactiviteit van de bijnieren.

Dit omvat symptomen zoals:

Lage niveaus van suiker (glucose) in het bloed;
Zwakte en verminderde tolerantie voor inspanning;
Gewichtsverlies;
Buikpijn;
Verlaging van bloeddrukwaarden;
Reductie van natriumspiegels in plasma.

Dit is de ernstigste hypofysehormoondeficiëntie, omdat dit kan leiden tot de dood van de patiënt.

Thyrostimulant hormoondeficiëntie

Het ontbreken of tekort van het schildklierstimulerend hormoon beïnvloedt de activiteit van de schildklier (met name de productie van T3 en T4), wat leidt tot hypothyreoïdie.

Symptomen geassocieerd met TSH-deficiëntie zijn onder andere:

vermoeidheid;
Gegeneraliseerde zwelling;
Gewichtstoename;
Koude intolerantie;
constipatie;
Droge huid;
Moeite met concentreren;
bleekheid;
slaperigheid;
Hoog cholesterolgehalte;
Leverproblemen.

Follikelstimulerende en luteïniserende hormoondeficiëntie

Bij pre-menopausale vrouwen kan het ontbreken van LH en FSH veroorzaken:

Afgenomen regelmatigheid van de menstruatiecyclus;
onvruchtbaarheid;
Vaginale droogte;
Osteoporose.

Bij mannen manifesteert dit hormonale tekort zich echter met:

Verminderd libido (interesse in seksuele activiteit);
Moeite met het hebben en behouden van een erectie (impotentie, erectiestoornissen);
Kwantitatieve en kwalitatieve verandering van sperma.

Bij kinderen leidt een tekort aan LH en FSH tot een vertraagde puberteit.

Groeihormoondeficiëntie

Bij kinderen is GH-tekort verantwoordelijk voor een slechte en langzame algehele ontwikkeling. Verder veroorzaakt deze tekortkoming een toename van de vetmassa en een kleine postuur.

Bij volwassenen kan groeihormoondeficiëntie bepalen:

Gebrek aan fysieke energie;
Veranderingen in lichaamssamenstelling (toename van vet en afname van spiermassa);
Verhoogd cardiovasculair risico.

Prolactinedeficiëntie

Prolactinedeficiëntie is geassocieerd met de vermindering of totale afwezigheid van melkproductie na levering.

Antidiuretisch hormoon-tekort

Het ontbreken van antidiuretisch hormoon (of vasopressine) beïnvloedt de nieren en kan diabetes insipidus tot gevolg hebben. Deze aandoening treedt meestal op met overmatige dorst, verdunde urine en frequent urineren (polyurie), vooral 's nachts.

diagnose

De diagnose hypopituïtarisme wordt geformuleerd op basis van de symptomen die de patiënt presenteert en op de uitkomst van laboratoriumtests (hormonale doseringen) en diagnostische tests voor beelden die op de hypofyse worden uitgevoerd.

Meer in detail omvatten de onderzoeken die nodig zijn om de aanwezigheid van de aandoening vast te stellen:

Hormonale doseringen : ze worden uitgevoerd op bloed en soms op urine om de hormoonspiegels te meten die worden uitgescheiden door de hypofyse en hun doelorganen (vrije thyroxine, TSH, prolactine, LH, FSH en testosteron bij mannen of estradiol bij vrouwen). In sommige gevallen is een stimulatietest vereist om cortisol- of GH-tekort te beoordelen.
Neuroradiologische onderzoeken : om structurele anomalieën uit te sluiten, zoals de aanwezigheid van hypofyse adenomen, worden patiënten waarvan wordt vermoed dat ze hypopituïtarisme hebben, onderworpen aan neuroradiologisch onderzoek, zoals een hoge resolutie computertomografie (CT) of magnetische resonantie (RM) met contrastmiddel . Hersenangiografie is alleen geïndiceerd wanneer andere radiologische technieken de aanwezigheid van vasculaire abnormaliteiten of aneurysma's suggereren.

therapie

Hoewel er geen definitieve remedie bestaat voor hypopituïtarisme, is het te behandelen met de vervanging van deficiënte hormonen door synthetische verbindingen, op een niveau dat zo fysiologisch correct mogelijk is. Het doel is om de symptomen te minimaliseren (dwz de patiënt moet de gevolgen van de hormonale tekortkoming niet voelen) en de geleiding een normaal leven te laten leiden.

Hormoonsubstitutietherapie is aangepast aan elk individueel geval van hypopituïtarisme. Om deze reden moet de patiënt na aanvang van de behandeling regelmatig door zijn arts worden gecontroleerd. Dit maakt het mogelijk om de effecten van het therapeutische protocol te verifiëren en, indien nodig, aan te passen.

Meestal blijft de optimale dosis hormoonvervangingstherapie eenmaal vastgesteld, maar deze blijft nog lang goed, met uitzondering van het begin van aandoeningen die de plasmaspiegels van hormonen beïnvloeden (GH kan bijvoorbeeld een verhoging van de dagelijkse dosis cortisol vereisen). ).

Soms omvat de behandeling van hypopituïtarisme de chirurgische verwijdering of bestraling van hypofysetumoren.