Ataxia: classificatie

Ataxia: definitie

Van de Griekse ataxiā (stoornis, ongecoördineerdheid) is ataxie het hoofdsymptoom van ataxische syndromen, gekenmerkt door het progressieve en onvermijdelijke verlies van spiercontrole, geassocieerd met een moeilijkheid bij het uitvoeren van vrijwillige bewegingen: de ataxie drukt het eindproduct van een reeks uit van genetische aandoeningen of secundaire laesies die het centrale zenuwstelsel beïnvloeden. Er dient aan te worden herinnerd dat bij ataxische syndromen slechte spiercoördinatie optreedt bij afwezigheid van verlamming.

Dit artikel is gewijd aan de classificatie van verschillende vormen van ataxie, terwijl de volgende de oorzaak en het complete symptoombeeld zal behandelen.

classificatie

Er zijn veel vormen van ataxie, ingedeeld volgens de aangetaste anatomische regio, de oorzaak, de leeftijd van aanvang en kenmerken.

Algemene classificatie van ataxia

Allereerst is het noodzakelijk om een eerste algemene classificatie te trekken: de ataxie kan zowel de romp als de ledematen en de mars beïnvloeden. In het eerste geval wordt de ataxie van de ledematen gediagnosticeerd door alleen op de houding van de patiënt te focussen, door de individuele ledematen te beoordelen: in vergelijkbare situaties kan de patiënt geen rechtopstaande positie handhaven ondanks het behoud van een statische positie. De ataxische mars verschijnt in plaats daarvan alleen tijdens de beweging [ontleend aan Netter's Neurology, door Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Een ander bruikbaar criterium voor het classificeren van de vormen van ataxie is hyposthenie, evenals de vermindering van spierkracht, een mogelijke oorzaak van ataxie: hypogenie, verantwoordelijk voor het ontbreken van motorische regulatie, kan alleen de proximale spieren beïnvloeden of oorzaak zijn van cerebellaire ataxie en provoceren, samen met het verlies van kinesthetische gevoeligheid (het vermogen om de beweging van een lichaamssegment te beheersen), het lopen van tekorten.

Anatomische classificatie van ataxie

Afhankelijk van de betreffende site kunnen ataxieën worden ingedeeld in vier grote groepen:

Cerebellaire ataxie : vaak geassocieerd met tumoren, inflammatoire en vasculaire laesies ter hoogte van de kleine hersenen;
Cerebrale ataxie : de cortex van de temporale, pariëtale of frontale site is betrokken;
Ataxiabirintica : het binnenoor is aangetast;
Gevoelige ataxie : de neoplasmata geassocieerd met ontstekingsprocessen karakteriseren deze ataxische vorm

Erfelijke en secundaire ataxie

Bovendien kunnen ataxische syndromen erfelijk of secundair zijn, daarom een gevolg van hersenletsel, zoals trauma, virale infecties, drugs- of alcoholmisbruik en herhaalde blootstelling aan straling.

Onder de overgeërfde ataxische vormen herinneren we ons:

Friedreich's ataxie (zeer vaak), gekenmerkt door botveranderingen waarbij voornamelijk handen en voeten betrokken zijn, geassocieerd met progressieve verslechtering van het zenuwstelsel.
Spino-cerebellaire ataxias (wijdverspreide vormen): op volgorde gerangschikt in vele andere vormen, afhankelijk van de triggerende oorzaak. Over het algemeen worden de spino-cerebellaire aderen gekenmerkt door duizeligheid, tremor, gebrek aan evenwicht, areflexie (gebrek aan reflexen).
Telangiectatische ataxie (Louis-Bar-syndroom), gekenmerkt door immunodeficiëntie, teleangiëctasieën van ogen en huid en cerebellaire ataxie
Cerebellaire atrofie, neuro-vegetatieve pathologie, meestal gegenereerd door neoplasmata, degeneratieve, toxische of vaatziekten
Charcot-Marie-ataxie (of erfelijke motorische sensorische neuropathie) beïnvloedt het perifere zenuwstelsel
Gevoelige ataxie (niet te verwarren met het cerebellum): vanwege laesies op het niveau van de dorsale kolommen of perifere polyneuropathieën [overgenomen uit Netter's Neurology, door Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Classificatie op basis van leeftijd van aanvang

Gezien de leeftijd waarop de ziekte begint, worden sommige typen ataxie onderscheiden:

Actasia-televerklaring en hypoxisch-ischemisch syndroom (komen meestal voor op de leeftijd van twee jaar)
Autosomaal dominante cerebellaire ataxie, ataxie van Friedreich (tussen 2 en 5 jaar)
Spino-cerebellaire ataxie, typisch voor adolescenten

Deze ataxische syndromen worden veroorzaakt door een aantal factoren, zoals: metabole type ziektes, neuroblastoom, infecties, vergiftiging, trauma, ernstige migraine, multiple sclerose, Hodgkin-lymfoom en erfelijke ziekten.