algemeenheid
Normoteso hydrocephalus is een neurologische pathologie die vooral ouderen treft.
Deze toestand wordt gekenmerkt door de opeenhoping van een overmatige hoeveelheid hersenvocht in de hersenventrikels, secundair aan een onbalans tussen productie en reabsorptie van hetzelfde fluïdum. Het resultaat is symptomen die erg lijken op die van de ziekte van Alzheimer. Normoteso hydrocephalus presenteert zich in feite met een progressieve verslechtering van cognitieve functies, tot aan dementie . Naast deze manifestaties kan de ziekte mogelijk slopende tekenen en symptomen veroorzaken, zoals urine-incontinentie en moeilijk lopen .
De exacte oorzaken aan de oorsprong van de normale druk hydrocephalus zijn nog onbekend. Soms lijkt de pathologie secundair te zijn aan ernstig hoofdtrauma, complicaties van neurochirurgische ingrepen, hersenbloedingen of meningitis.
De normoteso hydrocephalus is behandelbaar, mits deze in de tijd is geïdentificeerd, met de implantatie van een shunt of de periodieke rachicentesi, voor de afvoer van de cerebrospinale vloeistof in overmaat van de hersenventrikels. Vroegtijdige interventie verhoogt de kans op verbetering van het ziektebeeld.
Wat
Normoteso hydrocephalus (of idiopathische chronische hydrocefalus) is een ziekte die vooral mensen van boven de 60 jaar treft. Deze progressieve ziekte is verantwoordelijk voor een zeer slopende symptomatologie.
Vanuit klinisch oogpunt wordt normotensieve hydrocephalus gedefinieerd door een onevenredige toename van het volume van de hersenventrikels (natuurlijke holten van de hersenen die hersenvocht bevatten).
Deze situatie doet zich voor wanneer:
- Cerebrospinale vloeistof (of CSF) kan niet door het ventriculaire systeem stromen;
- De hoeveelheid vloeistof die in de circulatie wordt opgenomen, is lager dan die geproduceerd.
Het resultaat is de vergroting van de hersenventrikels en de toename van de intracraniale druk, die de neiging heeft te stabiliseren en dan met het verstrijken van de tijd.
In normotensieve hydrocephalus is er een kenmerkende (maar niet specifieke) symptomatische triade die wordt gerepresenteerd door:
- Verstoring van lopen en evenwicht : lopen wordt langzaam en onstabiel, met aanzienlijke moeite om de voeten van de grond te tillen;
- Cognitieve stoornissen (aantasting van het geheugen, aandacht, initiatief en mentale programmering);
- Urinaire aandoeningen ( urinaire urgentie en incontinentie).
Wat is de hersenvocht?
- De hersenvocht (ook liquor of hersenvocht genoemd ) is de vloeistof die het centrale zenuwstelsel doordringt en beschermt (hersenen, ruggenmerg, schedelzenuwen en spinale wortels).
- De vloeistof wordt geproduceerd door de choroïde plexus, die zich bevindt in de diepten van de hersenen, in holten die cerebrale ventrikels worden genoemd . De laatste zijn in totaal vier en zijn met elkaar verbonden via openingen ( forams genoemd ) en kanalen . Vanuit de ventrikels circuleert de cerebrospinale vloeistof om het oppervlak van de hersenen en het merg te bereiken, om vervolgens te worden geresorbeerd door speciale structuren, gelegen op het niveau van de dura mater (membraan dat de hersenen, het merg en de wortels van de wervelkolom bedekt).
- Onder normale omstandigheden is er een delicaat evenwicht tussen productie, circulatie en absorptie van liquor op het niveau van de hersenventrikels.
- Een verstoring van de productie (in overmaat), van reabsorptie (in defect) of van de bloedsomloop (obstructie) van de hersenvocht kan een aandoening van hydrocephalus veroorzaken, dat wil zeggen pathologische zwelling van een of meer hersenziekten.
- In het geval van hydrocephalus met normale druk treedt de dilatatie van alle hersenventrikels (tetraventriculaire hydrocephalus) op bij wijzigingen van de vloeistofvloeistofdynamica, zonder dat een duidelijke oorzaak die het uiterlijk ervan kan rechtvaardigen, kan worden vastgesteld.
oorzaken
Normale druk hydrocefalus omvat een overmatige ophoping van hersenvocht in de hersenventrikels. Deze laatste ondergaan een dilatatie die een vervorming van de zenuwverbindingen tussen de hersenen en het ruggenmerg veroorzaakt, waardoor de symptomatologie wordt veroorzaakt die verband houdt met deze aandoening (loopstoornissen, urine-incontinentie en dementie). Soms neemt zelfs de directe bloedtoevoer naar de hersenen af.
In de meeste gevallen kan de exacte oorzaak van hydrocephalus met normale druk niet met zekerheid worden bepaald .
In zeldzame gevallen kan de ziekte verband houden met een eerdere hersenbloeding (bijvoorbeeld vanwege een ruptuur van het aneurysma), een ernstig hoofdletsel, een neurochirurgische interventie of een episode van meningitis . Het is echter nog steeds onduidelijk hoe deze aandoeningen bijdragen aan de normale druk hydrocefalus.
Symptomen en complicaties
Normoteso hydrocephalus wordt gekenmerkt door het geleidelijk ontstaan van de volgende symptoomtriade:
- Loopstoornissen (moeilijk lopen) met:
- Moeilijke start van de mars;
- Instabiliteit en verstoring van het evenwicht;
- Magnetisch gangwerk (onvermogen om voeten van de vloer te tillen en in willekeurige volgorde te schudden);
- Neiging om te vallen;
- Sensation van zware voeten;
- Moeilijke klim- en aflopende trappen;
- De boezem naar voren buigen;
- Slow motion en / of verminderde cadans.
- Urine-incontinentie (problemen met de blaascontrole) met:
- Frequente en plotselinge noodzaak om te urineren;
- Onvermogen om urine vast te houden.
- Dementie (cognitieve gebreken) met:
- Korte termijn geheugenstoornis (amnesie);
- Verminderde aandacht en concentratie;
- Stoornissen van de uitvoerende functie (dwz de set van schema's en processen van planning, controle en coördinatie van het cognitieve systeem);
- Verminderde reactietijd;
- apathie;
- Stemmingswisselingen.
De stoornissen die normale druk hydrocephalus kenmerken, kunnen in de loop van de tijd een evolutionair verloop hebben en onomkeerbaar worden. Met de progressie van de ziekte verschijnen, naast de vertraging van de psychomotor, verschillende cognitieve achterstanden. Het geheugen neigt later te worden aangetast en dementie kan alleen in de meer gevorderde stadia verschijnen.
Weten
- De symptomen van normoteso hydrocephalus zijn vaak vergelijkbaar met die van andere pathologieën, zoals Alzheimer (kortetermijngeheugengebrek), Parkinson (loopstoornissen) of vormen van seniele dementie.
- In tegenstelling tot deze omstandigheden is normoteso hydrocephalus in de meeste gevallen behandelbaar met een chirurgische ingreep die bestaat uit de introductie van een klep (shunt) voor de afvoer van overtollige vloeistof.
- Aangezien dit een progressieve ziekte is, moet worden benadrukt dat tijdigheid bij de diagnose belangrijk is voor een succesvolle therapie en een beter herstel van verloren functies.
diagnose
De diagnose is gebaseerd op klinische en neurologische beoordeling.
De symptomen die het meest voorkomen bij normale druk hydrocephalus (loopstoornissen, urine-incontinentie en dementie) zijn niet specifiek voor deze aandoening, vooral bij oudere mensen. Andere pathologieën - zoals sommige vormen van vasculaire dementie en de ziekte van Alzheimer - kunnen in feite soortgelijke stoornissen veroorzaken. Daarom kan het bijzonder moeilijk zijn om de diagnose hydrocephalus van normale druk te stellen.
De eerste methode om de pathologie vast te stellen bestaat uit de lumbale punctie (of rachicentesi) gevolgd door een CT-scan en magnetische resonantie beeldvorming, om het volgende te markeren:
- Een foto van ventriculaire dilatatie;
- Afwezigheid van neurodegeneratieve ziekten (Parkinson, Alzheimer, etc.) of andere aandoeningen (tumoren, bloedingen, infecties, enz.) Die vergelijkbare stoornissen veroorzaken.
Neuroradiologische onderzoeken
Gewoonlijk vertonen neuroradiologische onderzoeken een onevenredige toename van het ventrikelvolume in vergelijking met corticale atrofie; dit is niet specifiek, maar kan de diagnose van normale druk hydrocephalus ondersteunen.
De onderzoeken gericht op het definiëren van de conditie omvatten:
- TAC op de schedel en de hersenen Magnetische resonantie : laat de toename van het volume op het niveau van de ventrikels oplichten en evalueer de aanwezigheid van eventuele structurele oorzaken die een obstructie veroorzaken (bijv. Aneurysma, cerebrale ischemie, enz.);
- PET (positron emission tomography) : is een onderzoek dat de metabole veranderingen van de hersenen benadrukt.
Lumbale punctie (rachicentesi)
Als een diagnostische test wordt de patiënt onderworpen aan een vloeistof-aftrekkingstest, via een lumbale punctie, met verwijdering van 30-50 ml hersenvocht.
Tijdelijke verbetering van de symptomatologie (dwz lopen, continentie en cognitieve functie) na externe lumbale drainage helpt bij het bevestigen van de diagnose van normale druk hydrocephalus. Verder dient de procedure om een mogelijke positieve respons op de daaropvolgende implantatie van een shunt te evalueren: lumbale punctie neigt in feite het effect na te bootsen van de geïmplanteerde klep (liquor aftrekkingstest).
behandeling
De behandeling van normale druk hydrocephalus bestaat uit een neurochirurgische ingreep. Als het goed is ingekaderd, kan de pathologie worden beheerd met uitstekende resultaten.
Shunt implantaat
Bij patiënten die geschikt worden geacht, dat wil zeggen, die een positieve respons op de test voor het aftrekken van de liquor hebben aangetoond, kan een apparaat dat een "shunt" (klep) wordt genoemd, worden geïmplanteerd, waardoor de overtollige cefalorachidische vloeistof uit de hersenventrikelen kan worden verwijderd .
Deze interventie maakt het mogelijk de afmetingen van de uitgezette ventrikels te verkleinen en kan helpen de symptomen van normale druk hydrocefalus te verlichten, vooral met betrekking tot lopen, continentie en het vermogen om dagelijkse activiteiten uit te voeren; minder vaak wordt een verbetering van de cognitieve functies waargenomen.
De meest gebruikte techniek is gebaseerd op de positionering van een ventricolo-peritoneale shunt (van de cerebrale ventrikels tot het peritoneum).
Wat is een shunt?
Shunts zijn plastic en siliconen apparaten, over het algemeen bestaande uit twee katheters (bijvoorbeeld: een ventriculaire en een peritoneale) en een programmeerbare eenrichtingsklep. Deze kunnen worden geïmplanteerd om overtollig cerebrospinaal vocht van de hersenen naar andere delen van het lichaam te leiden (in de ventricolo-peritoneale shunt wordt het CSF bijvoorbeeld naar de buik getransporteerd, waar het wordt geresorbeerd).
De risico's die gepaard gaan met shuntimplantatie voor de behandeling van normale druk hydrocephalus zijn zeldzaam, maar mogelijk. Deze omvatten intraparenchymale cerebrale bloeding en infecties. Aan de andere kant omvatten late complicaties de obstructie van een katheter of de ontkoppeling van een van de twee katheters van de klep.
lumbaalpunctie
Voor patiënten die geen shuntimplantatie willen of kunnen ondergaan, is het mogelijk om een lange klinische verbetering te bereiken door de rachicentesi (of externe lumbale drainage) te herhalen met evacuaties van grote hoeveelheden drank, met tussenpozen van een paar weken of maanden.
