Intersticesopathie - Pulmonale interstitiële ziekte

algemeenheid

Interstitiële ziekte is een ernstige pathologie van de longen, gekenmerkt door een ontstekingsproces van de pulmonale tussenruimte, vaak vergezeld door de vervanging ervan door littekenweefsel.

De oorzaken van interstitiële ziekte zijn talrijk en vertegenwoordigen de parameter waarmee artsen de verschillende vormen van deze specifieke longziekte onderscheiden.

Het typische symptoom dat alle soorten interstitiële ziekten kenmerkt, is dyspneu of kortademigheid.

Helaas zijn interstitiële ziekten in de meeste gevallen chronische en onomkeerbare pathologische aandoeningen. De behandelingen hebben in feite beperkte effecten, waarbij alleen de symptomen worden verminderd of de progressie van de ziekte maximaal wordt vertraagd.

Interstitiële ziekte is ook bekend als interstitiële longziekte, diffuse infiltratieve pneumopathie, interstitiële longziekte of ILD (van interstitiële longziekte )

Korte referentie over de longblaasjes

De longblaasjes, meer correct genoemd longblaasjes, zijn kleine holtes van de longen waarin gaswisselingen plaatsvinden tussen het bloed en de atmosfeer. In de longblaasjes is het bloed namelijk verrijkt met de zuurstof in de lucht die is ingeademd en wordt het 'bevrijd' van het koolstofdioxide dat door de weefsels wordt weggegooid na het spuiten.

De longblaasjes bevinden zich aan het einde van elk terminaal bronchiol; de terminale bronchiolen behoren tot de laatste takken van de luchtwegen, die beginnen met de neusholten en doorgaan met nasopharynx, farynx, strottenhoofd, trachea, primaire bronchiën, secundaire bronchiën, tertiaire bronchiën, bronchiolen en, precies, terminale bronchiolen.

Figuur: de longblaasjes zijn kleine luchtkamers, vergelijkbaar met kleine tassen. Ze bevinden zich aan het uiteinde van de terminale bronchiolen, dat zijn de laatste takken van de bronchiën.

De luchtwegen zijn didactisch verdeeld in de bovenste luchtwegen (van de neusholten tot het strottenhoofd) en in de onderste luchtwegen (van het strottenhoofd tot de longblaasjes).

Wat is interstitiële ziekte?

Interstitiële ziekte is de medische term die wordt gebruikt om een groep ernstige longziekten aan te duiden, gekenmerkt door ontsteking van het longinterstitium en vaak ook door de vervanging ervan door littekenweefsel .

Het pulmonaire interstitium is het bindweefsel dat tussen de longblaasjes is geplaatst, wat de laatste de ondersteuning garandeert die ze nodig hebben voor gasuitwisseling. In feite "rusten" de alveolaire bloedvaten (die waardoor het bloed met zuurstof kan worden geladen), het alveolaire epitheel, het basale membraan en de perivasculaire en perilymfatische weefsels op het pulmonaire interstitium.

Als ze niet konden rekenen op een gezonde pulmonale tussenruimte (zoals wanneer littekenweefsel wordt gevormd), zouden de longblaasjes niet in staat zijn het bloed goed te oxygeneren, waardoor er ademhalingsproblemen ontstaan.

SYNONIEMEN VAN INTERSTIZIOPATIË

Het woord interstiticopathie betekent letterlijk interstitiële ziekte.

In ons lichaam zijn er veel soorten tussenruimten, niet alleen de pulmonaire. De long-long is echter de meest bekende vanuit pathologisch oogpunt, daarom verwijst de term interstitiële ziekte onmiddellijk naar een probleem in de longen.

Dat gezegd hebbende, wordt interstitiële ziekte ook wel genoemd: interstitiële longziekte , interstitiële longziekte, interstitiële longziekte of diffuse infiltratieve pneumopathie,

INTERSTIZIOPATHIE EN PULMONALE FIBROSE

Intersticesopathie en pulmonaire fibrose zijn twee redelijk vergelijkbare omstandigheden. Over het algemeen wordt de eerste beschouwd als de prelude van de tweede: wanneer de interstitiële longziekte in een vergevorderd stadium is en zich presenteert met een groot aantal gebieden van littekenweefsel, praten artsen liever over pulmonaire fibrose.

"Fibrosis", "fibreus weefsel" en andere soortgelijke woorden zijn allemaal termen die verwijzen naar de aanwezigheid van littekenweefsel.

oorzaken

In het algemeen, wanneer schade optreedt op het niveau van de pulmonale opening, triggert het menselijke organisme een ad- hocreparatiesysteem, dat zorgt voor het repareren van de laesie (s).

Interstitiële ziekten ontstaan wanneer dit zich herhalende gestimuleerde herstellende systeem onvoldoende begint te werken en, ten eerste, de beschadigde pulmonaire opening verstart en later vervangt door dik littekenweefsel.

Dit alles veroorzaakt, zoals we hebben gezegd, een verslechtering van de alveolaire functie. In feite zijn de betrokken longblaasjes, omringd door een minder elastisch en meer volumineus (of verdikt) weefsel, niet langer in staat om het bloed met de nodige zuurstof effectief te "laden".

WAT KAN LEIDEN TOT DE STORING VAN HET REPARATIESYSTEEM?

Verschillende factoren of omstandigheden kunnen het begin van een interstitiële ziekte bepalen. De bekendste zijn:

Lange blootstelling aan toxische en verontreinigende stoffen . Dit omvat herhaalde schade aan de long, tot het punt dat het reparatiesysteem niet meer werkt.
De verantwoordelijke toxische stoffen en verontreinigende stoffen zijn:

Silica poeder. Voor meer informatie hierover is het raadzaam om het artikel over silicose te raadplegen.
Asbestvezels (of asbest ). Langdurig contact met asbest kan het uiterlijk van een over het algemeen dodelijke ziekelijke aandoening veroorzaken die asbestose wordt genoemd .
Tarwepoeder . Boeren zijn erg blootgesteld.
De mest van sommige dieren, vogels in het bijzonder .

Radiotherapie, beoefend tijdens de behandeling van een longtumor (longkanker) of borstkanker (borstkanker). Het uiterlijk van littekenweefsel kan zelfs na vele maanden, zo niet jaren, optreden na het sluiten van radiotherapiebehandelingen. De ernst van de laesies (vandaar de omvang van littekenweefsel) is afhankelijk van:

De duur van radiotherapie . Hoe langer het is geweest, hoe waarschijnlijker het is dat de gevolgen ernstig zullen zijn.
De hoeveelheid ontvangen straling . Sommige radiotherapiebehandelingen kunnen heel kort zijn, maar zeer intens vanuit het oogpunt van de radioactieve lading.
Als, samen met bestralingstherapie, ook chemotherapie is toegepast.
Het vóórkomen van andere longproblemen .

Bepaalde medicijnen nemen . De beschuldigde geneesmiddelen omvatten:

Sommige medicijnen tegen chemotherapie . Gebruikt voor de behandeling van tumoren (NB: ze beïnvloeden snelgroeiende cellen, zoals tumoren), kunnen veel longschade veroorzaken. Vanuit dit oogpunt zijn de gevaarlijkste chemotherapeuten methotrexaat en cyclofosfamide.
Sommige antiaritmica . Van de geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van hartritmestoornissen, is aangetoond dat amiodaron en propranolol schadelijk zijn voor de gezondheid van de pulmonale interstitiële ruimte.
Sommige antibiotica . Onder de geneesmiddelen voor de behandeling van bacteriële infecties, die geassocieerd met interstitiële ziekte zijn: nitrofurantoïne, bleomycine en sulfasalazine (of salazosulfapiridine).

De aanwezigheid van een auto-immuunziekte . Mensen met een auto-immuunziekte hebben een immuunsysteem dat onjuist functioneert, aanvallende en schadelijke (in sommige gevallen zelfs diepe) gezonde weefsels en organen. Onder de auto-immuunziekten die zijn geassocieerd met interstitiële ziekte, zijn onder meer:

Systemische lupus erythematosus
Reumatoïde artritis
sarcoïdose
sclerodermie

Sommige virale, bacteriële of schimmelinfecties . Een wijziging van de pulmonaire opening kan optreden na het optreden van: tuberculose, atypische pneumonie (of mycoplasma pneumonie), Pneumocystis jirovecii pneumonia, chlamydia (geïnduceerd door Chlamydia trachomatis ) of respiratoir syncytieel virusinfectie.
Artsen definiëren een infectieziekte die interstitiële ziekte veroorzaakt, met de term interstitiële pneumonie .

IDIOPATHISCHE INTERSTIIA

Er zijn veel gevallen van interstitiële ziekte waarvoor het onmogelijk is om een precieze oorzaak te identificeren.

In deze situaties is er ook sprake van idiopathische interstitiële ziekte of idiopathische pulmonaire interstitiële ziekte .

In de geneeskunde duidt de term idiopathisch, geassocieerd met de naam van een pathologie, aan dat de laatste is ontstaan om onbekende of niet-identificeerbare redenen.

De lijst met idiopathische interstitiële ziekten omvat:

Idiopathische longfibrose
Hamman-Rich syndroom
Antisynthesesyndroom.

RISICOFACTOREN

De analyse van talrijke klinische gevallen heeft artsen in staat gesteld om een lijst op te stellen van de mogelijke risicofactoren voor interstitiële ziekten.

Tot deze lijst van voorkeursfactoren behoren:

Volwassenheid. Volwassenen vanaf middelbare leeftijd lijden het meest aan een interstitiële ziekte, hoewel er op gewezen moet worden dat kinderen ook een interstitiële longziekte kunnen ontwikkelen.
Werkzaamheden waarbij blootstelling aan toxische stoffen en verontreinigende stoffen die de longwolk kunnen beschadigen, onvermijdelijk is. Mijnwerkers, boeren, bouwvakkers, pottenbakkers, enz. Lopen risico.
Sigarettenrook. De onderzoekers stelden vast dat interstitiële ziekten heel gewoon zijn in de rokende bevolking en daarom geloven ze dat er een verband (nog niet wetenschappelijk bewezen) kan zijn tussen het roken van sigaretten en interstitiële longziekte.
Eerdere behandelingen met bestraling en / of chemotherapie, om de bovengenoemde redenen.
Zuurstoftherapie. Als het langdurig en in de verkeerde dosis is, lijkt het bepaalde longziekten te begunstigen, waaronder interstitiële ziekten.
Gastro-oesofageale refluxziekte. Onderzoekers hebben waargenomen dat mensen met chronische zure reflux meer kans hebben om interstitiële ziekte te ontwikkelen.

Symptomen en complicaties

Het meest voorkomende symptoom van interstitiële ziekten is dyspneu (of kortademigheid ).

Over het algemeen verslechtert deze aandoening met de tijd: van mild tot vroeg, wordt het zeer duidelijk en beperkend voor de patiënt, in een vergevorderd stadium.

Een andere vrij frequente klinische manifestatie (maar nog steeds minder dan kortademigheid) is droge hoest ( droge hoest ).

TIJDELIJKE INTERFACES EN CHRONISCH INTERSTIATIUM

In de meeste gevallen zijn interstitiële ziekten chronische en onomkeerbare ziekten, omdat ze worden onderhouden door een permanente verandering van het pulmonaire interstitium.

Zelden kunnen ze echter ook tijdelijke omstandigheden zijn, waarbij de interstitiële schade gering is en mogelijk omkeerbaar (mits goed behandeld).

Typisch chronische en onomkeerbare interstitiële ziekten zijn aandoeningen die ontstaan als gevolg van langdurige blootstelling aan toxische / verontreinigende stoffen of stoffen die voorkomen in verband met auto-immuunziekten; terwijl interstitiële ziekten die over het algemeen van tijdelijke aard zijn, die zijn die het gevolg zijn van een infectieuze virale, bacteriële of schimmelziekte (de zogenaamde interstitiële pneumonie).

Uit symptomatologisch oogpunt verschillen tijdelijke interstitiële ziekten van chronische aandoeningen vanwege de snelheid waarmee de symptomen optreden: als in de tweede de dyspnoe maanden of jaren duurt om meer en meer uitgesproken te worden, kan het in de eerste dagen binnen enkele uren verschijnen of dagen.

WANNEER WORDT NAAR DE ARTS VERWEZEN

Bij de eerste ademhalingsproblemen moeten mensen die zich bewust zijn van behoren tot een categorie met een risico op interstitiële ziekte onmiddellijk contact opnemen met hun arts voor een verdieping van de situatie.

Met betrekking tot chronische en onomkeerbare ziekten, zoals de meeste interstitiële ziekten, is het de moeite waard eraan te denken dat hoe eerder ze worden geïdentificeerd, hoe minder hun negatieve invloed op de gezondheid.

Integendeel, een late diagnose kan de oorzaak zijn van veel complicaties.

COMPLICATIES

Een langdurige situatie van pulmonale interstitiële ziekte kan leiden tot het optreden van ernstige complicaties, zoals pulmonale hypertensie, pulmonaal hart en respiratoir falen.

Verdieping van de complicaties

Pulmonale hypertensie is de pathologische aandoening waarbij er een langdurige stijging van de bloeddruk is in de longslagaders (dwz de arteriële bloedvaten die zuurstofarm bloed naar de longen vervoeren) en de rechterholte van het hart.

In aanwezigheid van een interstitiële ziekte, hangt de druktoename af van de compressie die het littekenweefsel uitoefent op de longblaasjes en op de kleine alveolaire vaten (of alveolaire capillairen). Pulmonale hypertensie is een zeer ernstig probleem, dat na verloop van tijd de neiging heeft om te verergeren en dat tot de dood kan leiden.

Het longhart is een zeer ernstige hartaandoening, veroorzaakt door pulmonale hypertensie en gekenmerkt door een morfologische verandering (vergroting en soms verdikking van de wanden) van de rechterventrikel van het hart (NB: de rechterventrikel is de contractiele holte van het hart die bloed in de slagaders pompt gericht op de longen, of de longslagaders). Het begin van het pulmonaire hart leidt over het algemeen tot verergering van dyspneu.

Ten slotte is respiratoire insufficiëntie een ernstig morbide aandoening, in de aanwezigheid waarvan duidelijke tekortkomingen van de ademhaling en zeer slechte bloedoxygenatie (hypoxemie) worden waargenomen. Gewoonlijk vertegenwoordigt het de laatste fase van interstitiële ziekten.

diagnose

De diagnostische procedure, om een interstitiële ziekte te identificeren, vereist een behoorlijk aantal onderzoeken en tests.

Het begint meestal met een grondig lichamelijk onderzoek en gaat door met diagnostische beeldvormingstesten en met anderen voor de beoordeling van de longfunctie; daarom wordt het afgesloten met een pulmonale biopsie, een praktijk die enigszins invasief maar ook zeer betrouwbaar en nauwkeurig is in de resultaten.

ONDERZOEKDOELSTELLING

Tijdens het lichamelijk onderzoek bezoekt de arts de patiënt met de door hem beschreven symptomen en ausculteert de borst met een stethoscoop.

DIAGNOSE VOOR BEELDEN

In het geval van een vermoede interstitiële ziekte, worden gewoonlijk diagnostische beeldvormingstests verwacht: thoraxradiografie ( RX-thorax ), CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie ) en echocardiogram .

RX-thorax en CT maken gebruik van ioniserende straling om op een plaat de belangrijkste anatomische structuren van de borstkas (hart, longen, etc.) te rapporteren. Tussen de twee levert de TAC beelden van superieure kwaliteit op; aan de andere kant stelt het de patiënt echter bloot aan een hogere dosis schadelijke straling.

Het echocardiogram is een echografisch onderzoek, dat het hart toont en ons in staat stelt de gezondheidstoestand te analyseren. De artsen gebruiken ze als ze bang zijn dat de aandoening die bekendstaat als het pulmonaire hart is vastgesteld.

TEST VOOR FUNCTIONALITEITSBEOORDELING? PULMONALE

De tests voor de evaluatie van de longfunctie zijn: spirometrie, oximetrie en stresstest.

Snel, praktisch en pijnloos, spirometrie meet de inspiratoire en expiratoire capaciteit van de longen; bovendien verschaft het informatie met betrekking tot de doorgankelijkheid (of opening) van de pulmonale luchtwegen.

Oximetry is de meting van zuurstofverzadiging in het bloed. Zo simpel en onmiddellijk als spirometrie, voor de uitvoering ervan heb je een instrument nodig dat een oximeter wordt genoemd, die op een vinger of op een van de twee oorlellen wordt aangebracht.

Ten slotte bestaat de inspanningstest uit het registreren van hoe het hartritme, de bloeddruk en de ademhaling van de patiënt variëren, terwijl de laatste meer of minder intensieve lichamelijke activiteit uitoefent.

PULMONALE BIOPSIE

Longbiopsie bestaat uit het nemen en analyseren in het laboratorium van een klein monster longweefsel, verstrekt door de patiënt.

De opname kan worden gedaan via:

Bronchoscopie . Het omvat het gebruik van een instrument dat een bronchoscoop wordt genoemd; soms kan het genomen monster onvoldoende groot zijn om te worden geanalyseerd.
Bronchoalveolaire lavage . Het voorziet ook in het gebruik van de bronchoscoop, maar met iets andere modaliteiten. Het genomen monster kan van onvoldoende grootte zijn.
Chirurgie . Het is een bloederige en invasieve procedure, maar vanuit het oogpunt van resultaten is het de diagnostische methode die het grootste aantal nuttige informatie garandeert.

behandeling

De behandelmogelijkheden zijn afhankelijk van de vorm van interstitiële ziekte.

Terwijl tijdelijke interstitiële ziekten (zoals interstitiële pneumonie) behandelbaar en omkeerbaar zijn, zijn chronische interstitiële ziekten aandoeningen waarvan het onmogelijk is om te genezen en die vaak de neiging hebben om geleidelijk te verslechteren.

Daarom, als er voor het eerst behandelingen zijn waarbij het pulmonaire interstitium kan genezen, voor de laatste zijn de enige therapieën die momenteel bestaan de symptomatische (NB: symptomatisch betekent dat ze de symptomatologie verbeteren en soms ook de progressie van de ziekte vertragen). ).

Bovendien werd eerder gesteld dat bij chronische en onomkeerbare interstitiële ziekten de verandering van de pulmonaire opening blijvend is.

Wat betreft echte therapieën, met betrekking tot tijdelijke interstitiële ziekten, zijn er ad- hocgeneesmiddelen die de oorzaak bestrijden en het probleem oplossen; Wat chronische en onomkeerbare interstitiële ziekten betreft, bestaat de mogelijkheid geneesmiddelen te gebruiken, zuurstoftherapie, rehabilitaties van de luchtwegen en, in extreme gevallen, operaties.

DRUGS VOOR TIJDELIJKE INTERSTIZATIOS

Aangezien de meest voorkomende tijdelijke interstitiële ziekten interstitiële pneumonieën zijn, zullen we in dit subhoofdstuk exclusief de therapieën behandelen die in deze omstandigheden worden geboden.

Als de oorzaak van de ziekte een bacterie is, moeten artsen antibiotica gebruiken, in dit geval azithromycine en levofloxacine.

Als de oorzaak een schimmelinfectie is, bestaat de behandeling uit het toedienen van een antischimmelmedicijn op basis van trimethoprim en sulfamethoxazol.

Tenslotte, als de activerende factor een virale infectie is, wordt een actieve surveillance van de infectie verwacht, wachtend tot deze spontaan geneest .

FARMACOLOGISCHE THERAPIE VOOR CHRONISCHE INTERESSIE

Van de verschillende tot nu toe geteste geneesmiddelen in de aanwezigheid van chronische interstitiële ziekte, zijn de enige die effectief zijn gebleken in het verbeteren van symptomen corticosteroïden en immunosuppressiva .

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers die, indien langdurig ingenomen en in hoge doses, tot ernstige bijwerkingen kunnen leiden (osteoporose, diabetes, cataract, obesitas, enz.).

Immunosuppressiva daarentegen zijn in het bijzonder geïndiceerd in geval van auto-immuunziekten, omdat ze de kracht van de immuunafweer (dus ook de schade die ze aan gezonde weefsels veroorzaken) verminderen. Het verlagen van het immuunsysteem bevordert echter het begin van infecties.

Geneesmiddelen die worden toegediend in geval van chronische en onomkeerbare interstitiële ziekte

corticosteroïden

prednison

immunosuppressieve

methotrexaat

cyclofosfamide

azathioprine

penicillamine

cyclosporine

Vanwege hun bijwerkingen worden corticosteroïden en immunosuppressiva over het algemeen alleen in een vroeg stadium of gedurende korte tijd toegediend.

zuurstoftherapie

Zuurstoftherapie bestaat uit het toedienen van zuurstof, met behulp van speciale instrumenten (sommige ook draagbaar). Het wordt gebruikt wanneer het nodig is om de hoeveelheid zuurstof in het bloed te verhogen.

Dankzij zuurstoftherapie:

Ademen is gemakkelijker;
De mogelijkheid van hypoxemie (lage niveaus van zuurstof in het bloed) is verminderd;
De bloeddruk in het juiste compartiment van het hart wordt verlaagd. Dit voorkomt enkele complicaties, zoals pulmonaire hypertensie en longhart;
Het verbetert de slaap 's nachts, dus ook de kwaliteit van het leven.

Helaas stopt de zuurstoftherapie de vorming van littekenweefsel niet in plaats van het pulmonaire interstitium.

ADEMHALINGSRHABILITATIE

Respiratoire revalidatie omvat een reeks verschillende motorische oefeningen (hometrainers, traplopen, wandelingen met verschillende intensiteiten enz.), Om de tolerantie voor inspanningen te verbeteren en de ernst van dyspneu te verminderen.

Net als zuurstoftherapie vermindert het de symptomen, maar stopt het de progressie van chronische interstitiële ziekte niet.

OPERATIE

De chirurgische behandeling, die door artsen zou kunnen worden gebruikt in het geval van een ernstige interstitiële ziekte, is longtransplantatie .

Deze procedure bestaat uit het vervangen van de zieke long (of de ziekste) door een andere gezonde, afkomstig van een compatibele donor.

Gezien de invasiviteit is dit een therapeutische oplossing die artsen alleen in extreme gevallen gebruiken, dat is wanneer alle andere therapieën geen effect blijken te hebben.

Zoals elke transplantatie, is de mogelijkheid van een afwijzing van het "nieuwe" orgel concreet.

ENKELE ADVIES OP DE LEVENSSTIJL

Voor patiënten met een pulmonaire interstitiële ziekte, raden artsen aan:

Stop met roken.
Vermijd passief roken.
Neem contact op met een diëtist en vraag om een gezond dieet, afgestemd op hun gezondheidsbehoeften.
Krijg ingeënt tegen griep en longontsteking, omdat het twee infecties zijn die de symptomen kunnen verergeren.