Beckers naevus

Wat is een Becker naevus

Becker's naevus, ook wel bekend als "Becker melanosis", is een goedaardige laesie van de huid, die zich manifesteert als een unilaterale hyperpigmentvlek (dat wil zeggen, beïnvloedt slechts één zijde van het lichaam). Om precies te zijn, deze laesie is een type epitheliale naevus (epidermaal en folliculair) van laat begin. Vanuit een histologisch oogpunt is Beckers naevus gerelateerd aan epidermale hypermelanose, dat wil zeggen, afhankelijk van het verhogen van de lokale concentratie van melanine.

De Becker naevus treft voornamelijk mannelijke proefpersonen, met begin in de kindertijd of adolescentie en komt in de meeste gevallen voor na langdurige blootstelling aan de zon.

De naevus verschijnt aanvankelijk als een onregelmatige pigmentatie (melanose of hyperpigmentatie), voornamelijk gelegen op de borst, op het bovenste deel van de romp of op de schouder, zelfs als andere delen van het lichaam kunnen worden aangetast. Vervolgens heeft de vlek gedurende een periode van 1-2 jaar de neiging geleidelijk en onregelmatig te verwijden, waardoor hij dikker, donkerder en zeer harig wordt (hypertrichose). De naevus van Becker, die een goedaardige laesie vertegenwoordigt, vereist geen behandeling, maar moet tijdens de diagnostische fase worden gedefinieerd en constant worden gecontroleerd.

kenmerken

Een Becker naevus verschijnt als een platte vlek (vergelijkbaar met een huidbevruchting), gekenmerkt door een lichtbruine pigmentatie (koffie-melk) homogeen, met afgebakende en onregelmatige (gearceerde) contouren. In 50% van de gevallen is de Becker naevus bedekt met terminale haartjes, soms erg dik, wat resulteert in een karakteristieke "hypertrichose", terwijl het bij andere onderwerpen gedurende het hele leven stabiel kan blijven. Acne of folliculitis kan ook in zijn context voorkomen.

Beckers naevus komt vaker voor bij mannen: in één onderzoek werd een prevalentie van 0, 52% gevonden bij mannen van 17 tot 26 jaar.
De bruine vlek verschijnt vaak met eenzijdige lokalisatie, geplaatst op de schouder, in het borst- en schoudergebied. In zeldzame gevallen kan de Becker-zenuw bilateraal of meervoudig zijn, terwijl de vormen die een familietransmissie respecteren uitzonderlijk zijn.
De diameter van de laesie kan van enkele millimeters tot vele centimeters reiken, soms bedekt het midden van het bovenste deel van de rug of de borst.
Over het algemeen treedt de laesie op binnen een leeftijd van 20 jaar en neigt deze iets te donker te worden als gevolg van de toename van epidermale melanine. In sommige gevallen kan een vermindering van pigmentatie optreden op volwassen leeftijd.
De naevus van Becker is asymptomatisch en slechts in zeldzame gevallen is jeuk gemeld.

Uit het histologisch oogpunt:

De epidermis vertoont milde acanthose (toename van de cellen die de doornachtige laag vormen) en variabele hyperkeratose (verdikking van de epitheellaag);
De basale laag vertoont hyperpigmentatie als gevolg van een toename van melanine (dwz een toename van melaninepigment in de keratinocyten). Soms kan ook een toename van het aantal basale melanocyten worden gedetecteerd.
Hypertrichose correleert met een toename van het aantal morfologisch normale folliculaire eenheden.
Op het niveau van de dermis kunnen we hyperplasie van de cutane gladde spier en de aanwezigheid van melanofagen in de papillaire dermis vinden (de "melanofagen" zijn cellen die tussenkomen in de normale afweer van de huid en die fagocyten absorberen).

oorzaken

Becker's naevus is een verandering van typisch verworven huidpigmentatie (het is zelden aangeboren). Vaak verschijnt de laesie tijdens de adolescentie, eerst als een gepigmenteerde pleister, daarna met haargroei. Sommigen geloven dat de oorsprong van de naevus van Becker te wijten is aan een niet-geïdentificeerd genetisch defect. Er wordt verondersteld dat de gebeurtenissen die de ontwikkeling van de laesie bepalen geactiveerd kunnen worden door circulerende androgenen (mannelijke hormonen, zoals testosteron), wat de reden is dat de naevus van Becker voornamelijk voorkomt bij mannen tijdens de puberteit en in samenhang met andere aandoeningen die gevoelig zijn voor hun actie (bijvoorbeeld: hypertrichose en acne). Bovendien is een significante toename van het aantal androgeenreceptoren in de context van het letsel gemeld. De medische kennis en documentatie met betrekking tot deze dermatologische aandoening zijn nog steeds schaars vanwege een aantal verschillende factoren: recente definitie (1948), lage prevalentie en niet-kwaadaardige aard van de laesie. Om deze redenen blijft de fysiopathologie van Beckers naevus onduidelijk.

diagnose

De beoordeling van de beginleeftijd, de locatie en de stabiele aard van de laesie is meestal voldoende om de diagnose te definiëren. Huidbiopsie biedt histologische bevestiging en helpt het te onderscheiden van andere klinische entiteiten. De differentiaaldiagnose wordt uitgevoerd met betrekking tot:

McCune-Albright-syndroom : het manifesteert zich met gigantische cafe-melk vlekken op de huid, al aanwezig vanaf de geboorte.
Pityriasis versicolor : oppervlakkige huidinfectie gekenmerkt door veranderingen van huidpigmentatie. In vergelijking met de Becker naevus, heeft het meestal symmetrische en licht schilferige vlekken.
Middelgrote of grote aangeboren melanocytische naevus : gepigmenteerde neoformatie aanwezig vanaf de geboorte.

behandeling

De Becker naevus wordt als een goedaardige laesie beschouwd, dus is er geen behandeling nodig, behalve om esthetische redenen.
De pigmentatie van de laesie is minder duidelijk als het getroffen gebied wordt beschermd tegen blootstelling aan de zon, om niet te worden geprepareerd.
Acne geassocieerd met Becker's naevus (dwz op het niveau van de laesie) kan worden behandeld met normale therapieën. In de meest ernstige vormen is het mogelijk om isotretinoïne oraal in te nemen.
Vanuit een esthetisch oogpunt kunnen herhaalde behandelingen met laser ontharing of elektrolyse worden gebruikt, die kunnen helpen verminderen en / of permanent verwijderen van overmatig haar uit de regio getroffen door hypertrichose.
Pigmentatie kan soms worden verminderd of geëlimineerd met verschillende soorten lasertherapie, maar het resultaat is zeer variabel, niet altijd effectief en kan zelfs verergeren.
Als het klinische beeld dit toelaat, kan de verwijdering van de laesie worden geëvalueerd, gevolgd door een huidtransplantatie. In de meeste gevallen is het echter niet mogelijk om een beroep te doen op chirurgische therapie vanwege de grote uitbreiding van de naevus van Becker.

Beckers nevus syndroom

Becker's naevus syndroom verwijst naar een zeldzame en complexe ziekte, die bestaat uit de associatie van de laesie met verschillende veranderingen van de ontwikkeling van de huid, van het zenuwstelsel, van het skeletale, cardiovasculaire en urogenitale systeem. In de praktijk beïnvloeden deze extra afwijkingen weefsels die zijn afgeleid van hetzelfde type embryonale cellen, het ectoderm.

Becker's naevus syndroom kan optreden met manifestaties die verschillende structuren beïnvloeden, zoals:

Hamartoma van gladde spieren (hyperplasie van glad spierweefsel, dat verschijnt als een gedetecteerde, hypergepigmenteerde plaque, vaak bedekt met haar);
Spina bifida, gekuste borst (deformatie van de thoracale kooi gekenmerkt door voorste uitsteeksel van het borstbeen) en pectus excavatum (congenitale anomalie van de thoracale kooi, waarbij het borstbeen naar binnen gericht is, naar de wervelkolom toe);
Hypoplasie van de borst (verminderde ontwikkeling van de borstklier);
Bijnierhyperplasie (gekenmerkt door stoornissen in de biosynthese van steroïde hormonen);
Asymmetrie van ledematen, romp of gezicht;
Umbilical hernia;
Accessoire scrotum en overtollige tepels (polythelia).

prognose

Uit prognostisch oogpunt is de naevus van Becker geneigd om voor onbepaalde tijd ongewijzigd te blijven. De arts moet de patiënten erop wijzen dat de melanose van Becker een goedaardig gegeven is en geen behandeling vereist, behalve om zuiver esthetische redenen. Zoals bij elke abnormale groei van de huid, moet de naevus van Becker regelmatig worden gecontroleerd en moet elke plotselinge verandering in het uiterlijk aan uw arts worden gemeld.