Belangrijke punten
Sarcoïdose is een chronische ontstekingsziekte die alle organen kan omvatten, met name de longen, lymfeklieren, ogen en huid. Het wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen, ontstoken celmassa's die zich verspreiden in de verschillende anatomische districten.
oorzaken
De oorzaak van sarcoïdose is nog onbekend; er wordt echter aangenomen dat genetische predispositie een belangrijke rol speelt bij het teweegbrengen van de ziekte. Onder de risicofactoren die we niet mogen vergeten: blootstelling aan beryllium / zirkonium / aluminium, vrouwelijk geslacht, leeftijd> 50 jaar en infecties.
symptomen
diagnose
De diagnostische technieken die worden gebruikt om sarcoïdose vast te stellen omvatten: klinische observatie, biopsie, bronchoscopie met broncho-alveolaire lavage, radiologisch onderzoek, beoordeling van de ademhalingscapaciteit, bloedonderzoek, leverfunctietests.
therapie
Indien nodig is het mogelijk om een medicamenteuze behandeling te volgen voor de behandeling van sarcoïdose: corticosteroïden, NSAID's, middelen tegen afstoting, antimalariamiddelen, geneesmiddelen die de alfa-weefselnecrosefactor remmen.
Definitie van sarcoïdose
Sarcoïdose is een chronische, multisystemische, zuiver inflammatoire aandoening. Deze ziekte kan idealiter alle organen omvatten; de longen, lymfeklieren, ogen en huid lijken echter de voorkeursdoelwitten te zijn. Sarcoïdose wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van specifieke nodulage massa's die granulomen worden genoemd : dit zijn kleine agglomeraten van ontstoken cellen die zich gemakkelijk op verschillende anatomische locaties voortplanten.
Hoewel het al in de negentiende eeuw is beschreven, heeft sarcoïdose nog steeds de aandacht van veel onderzoekers, omdat het niet mogelijk is om een concrete en goed gedefinieerde oorzaak te achterhalen. Het is echter waarschijnlijk dat genetische predispositie, samen met enkele omgevingsfactoren, een belangrijke rol spelen bij het teweegbrengen van de ziekte.
Incidentie en mortaliteit
Sarcoïdose treft meestal personen tussen de 20 en 40 jaar oud; een tweede incidentiepiek wordt waargenomen bij vrouwen in de menopauze ouder dan 50 jaar.
Tussen de twee geslachten lijken vrouwen iets meer betrokken. Uit de statistieken die zijn gepubliceerd in het Amerikaanse tijdschrift Family Physician, blijkt dat sarcoïdose 16, 5 mannen per 100.000 gezonde en 19 vrouwen per 100.000 gezonde mensen treft.
Sarcoïdose is een relatief veelvoorkomende aandoening:
- In de Verenigde Staten zijn er gemiddeld 10-40 sarcoïdosepatiënten per 100.000 gezonde inwoners. Vooral de ziekte treft vooral de zwarte race.
- In Denemarken zijn er 7-10 sarcoïdosepatiënten per 100.000 gezonde inwoners.
- In Zweden zijn maar liefst 64 mensen per 100.000 getroffen door deze ziekte: in vergelijking met alle Europese landen is Zweden de thuisbasis van het grootste aantal sarcoïdosepatiënten.
We ontvangen geen betrouwbare gegevens over de mortaliteit veroorzaakt door sarcoïdose; het lijkt er echter op dat het sterftecijfer tussen 5 en 10% ligt.
Cardiale sarcoïdose (waarbij granulomen zich in de hartspier ontwikkelen) lijkt de meest ernstige variant van de ziekte te zijn, die fataal kan zijn: de dood treedt op als gevolg van linker hartfalen. Het eindstadium van pulmonale sarcoïdose kan ook de dood veroorzaken door respiratoir falen.
Oorzaken en risicofactoren
Ondanks de vele etiologische onderzoeken (over de oorzaken), is de activerende factor van sarcoïdose nog niet met zekerheid geïdentificeerd. Het lijkt er echter op dat veel patiënten genetisch vatbaar zijn voor sarcoïdose: bij deze personen lijkt de ziekte te worden veroorzaakt door bacteriële of virale infecties.
Hypothese: infectieuze agentia die betrokken zijn bij sarcoïdose
- Bacteriën → Chlamydia trachomatis, Propionibacterium acnes, Borrelia burgdorferi, Mycoplasmas, Mycobacterium Tuberculosis, Rickettsie
- Virus → Herpes-virus, Epstein-Barr- virus (EBV), Retrovirus
Wat zeker en onbetwistbaar is, is dat de ontstoken cellulaire massa's die kenmerkend zijn voor sarcoïdose het gevolg zijn van de ongecontroleerde aggregatie van sommige cellen van het immuunsysteem.
RISICOFACTOREN
Hoewel sarcoïdose geen specifieke oorzaak herkent, is het mogelijk dat sommige risicofactoren een patiënt vatbaar maken voor de ziekte:
- Wonen in Scandinavische landen: op deze plaatsen zijn er tal van gevallen van sarcoïdose. Uit wat is gezegd, is het mogelijk om te veronderstellen dat het klimaat en de vochtigheid van deze gebieden risicofactoren voor sarcoïdose vormen.
- Herhaalde blootstelling aan beroepsberyllium, aluminium en zirkonium kan klinisch niet-onderscheidende granulomateuze ziekten van sarcoïdose veroorzaken
- Vrouwelijk geslacht en leeftijd ouder dan 50 jaar
- Bekendheid: de kinderen van ouders die getroffen zijn door sarcoïdose zijn 5 keer meer blootgesteld aan de ziekte dan zij die zijn geboren door een gezonde moeder en vader.
Beschrijving van het granuloom
Granulomen zijn de karakteristieke tekenen van symptomatische sarcoïdose. Dit zijn relatief kleine ontstoken celclusters met intense proliferatieve activiteit.
In het algemeen duiden granulomateuze laesies onmiskenbaar sarcoïdose aan. Bij laboratoriumonderzoek bestaat het granuloom uit een centraal gebied en een perifere zone:
- Centrale zone → rijk aan macrofagen (in verschillende stadia van activatie en differentiatie), Langerhans-cellen omringd door CD4- (of T-helper) lymfocyten en epithelioïde cellen (van macrofaagafleiding), en gigantische cellen met Schaumann-lichamen (cellen met capaciteiten) fosfatase)
- Perifere zone → rijk aan CD8-lymfocyten (suppressors), antigeenpresenterende cellen (macrofagen) en plasmacellen
Hoewel ze op elke anatomische plaats kunnen voorkomen, hebben granulomen de neiging om hun oorsprong te vinden in de longen en zich vervolgens te verspreiden in gebieden: huid, centraal zenuwstelsel, ogen, nieren, lever, milt en lymfeklieren.
Granulomen kunnen volledig worden geresorbeerd - daarom verdwijnen ze in een min of meer lange periode (maanden / jaren) zonder permanente schade te veroorzaken - of ze kunnen onherstelbare verwondingen veroorzaken. In het laatste geval volgt sarcoïdose een chronisch verloop: de granulomen kunnen niet spontaan opnieuw absorberen, daarom is het aangetaste weefsel beschadigd. De ontwikkelde schade is evenredig aan de verspreiding van granulomen en hangt af van de betrokken wijk: duidelijk, wanneer belangrijke organen zoals het hart worden aangetast, is sarcoïdose buitengewoon gevaarlijk en kan de patiënt, indien niet snel wordt gehandeld, ook de dood ondergaan.
Laten we echter niet vergeten dat sarcoïdose slechts in een klein percentage van de gevallen (5-10%) dodelijk is.
