Verbonden artikelen: de encefalopathie van Wernicke
definitie
De encefalopathie van Wernicke is een acuut neuropsychiatrisch syndroom dat het gevolg is van een ernstig tekort aan thiamine (vitamine B1).
De meest voorkomende oorzaak van deze aandoening is alcoholisme. De overmatige inname van alcohol verstoort in feite de opname van thiamine op maagdarmniveau en de afzetting ervan in de lever. Bovendien voorkomt ondervoeding geassocieerd met alcoholisme vaak een adequate inname van vitamine B1.
De encefalopathie van Wernicke kan ook het gevolg zijn van andere aandoeningen die resulteren in langdurige hyponutrition of vitaminetekortheid (bijv. Frequente dialyse, hyperemie, anorexia nervosa, behandeling voor hervoeding na langdurig vasten, bariatrische chirurgie, maagkanker en AIDS). Aan de basis van de ziekte kunnen zich ook genetische afwijkingen voordoen die resulteren in een tekort aan transketolase, een enzym dat thiamine metaboliseert.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- anosmie
- apathie
- ataxie
- coma
- Spierkrampen
- Moeite met concentreren
- Taalproblemen
- Temporele en ruimtelijke desoriëntatie
- kortademigheid
- Hand- en polspijn
- ecolalia
- Papilla oedeem
- Zere benen
- hypertensie
- ondervoeding
- Orthostatische hypotensie
- hypothermie
- hypovitaminose
- loomheid
- nystagmus
- oftalmoplegie
- paresthesie
- Geheugen verlies
- Verlies van coördinatie van bewegingen
- Verlies van balans
- slaperigheid
- Verwarring staat
- flauwte
- tachycardie
- Tremors
- duizeligheid
- braken
Verdere aanwijzingen
De encefalopathie van Wernicke wordt gekenmerkt door het plotseling optreden van symptomen, zoals verwarring, nystagmus, gedeeltelijke oftalmoplegie, taalstoornissen, ataxische gang en verval van de geestelijke vermogens.
In de encefalopathie van Wernicke is er vaak sprake van een verandering van vestibulaire functie, zonder gehoorverlies. De staat van verwarring wordt gekenmerkt door diepe desoriëntatie, apathie, onverschilligheid, onvermogen om te concentreren en sufheid.
Andere stoornissen die vaak verband houden met de encefalopathie van Wernicke omvatten onvermogen om geuren, tremor, agitatie, hypothermie, tekenen van cardiovasculaire veranderingen (tachycardie, exertionele dyspneu en orthostatische hypotensie) en syncope te onderscheiden. Thiaminedeficiëntie produceert ook symptomen die het gevolg zijn van de betrokkenheid van het perifere zenuwstelsel, zoals tintelingen, krampen, gevoelloosheid en pijn in de benen en handen.
Bij onbehandelde patiënten kan de encefalopathie van Wernicke zich ontwikkelen tot stupor, coma en de dood.
De diagnose is voornamelijk klinisch en is gebaseerd op de herkenning van de onderliggende hypotensie of vitaminetekort. Om andere etiologieën uit te sluiten, moet de patiënt bloedtesten ondergaan, leverfunctietesten, toxicologische screening, beeldvorming van de hersenen en analyse van cerebrospinale vloeistof.
De behandeling bestaat uit het parenteraal direct toedienen van thiamine, gedurende ten minste 3-5 dagen voortgezet. Oculaire symptomen beginnen meestal binnen 24 uur te verdwijnen, terwijl ataxie en verwardheid dagen en maanden kunnen aanhouden.
Ondersteunende therapie bestaat uit rehydratie, correctie van elektrolytveranderingen en algemene voedingsbehandeling, waaronder multivitaminecomplexen. Patiënten met geavanceerde ziekten moeten worden opgenomen in het ziekenhuis. De stopzetting van alcoholinname is duidelijk verplicht.
De prognose met betrekking tot de encefalopathie van Wernicke hangt af van een tijdige diagnose; na de therapie kan de stoornis teruglopen, aanhouden of degenereren in Korsakoff-psychose (een aandoening die wordt gekenmerkt door ernstige geheugengebreken, ataxie, apathie, desoriëntatie, confabulaties, hallucinaties, verlamming van de spieren die het oog beheersen en coma). Als de aandoening echter niet wordt behandeld, vordert deze; mortaliteit varieert van 10 tot 20% van de gevallen.
