algemeenheid
Een craniopharyngioma is een meestal goedaardige hersentumor, die zijn oorsprong vindt in sommige specifieke cellen in de buurt van hypofyse, optisch chiasma en derde ventrikel.
Voor een juiste diagnose moet een vrij nauwkeurige procedure worden gevolgd, die meestal begint met een objectief onderzoek en een neurologische evaluatie.
Als de juiste omstandigheden bestaan, is de chirurgische verwijdering de meest geschikte behandeling voor een craniopharyngioma.
Korte verwijzing naar hersentumoren
Wanneer we het hebben over hersentumoren, hersentumoren of hersenziektes, verwijzen we naar goedaardige of kwaadaardige tumoren die de hersenen beïnvloeden (dwz een gebied tussen het telencephalon, diencephalon, cerebellum en hersenstam) of het ruggenmerg . Tezamen vormen encefalon en ruggenmerg het centrale zenuwstelsel ( CZS ).
Vruchten van genetische mutaties, waarvan de precieze oorzaak niet vaak bekend is, kunnen hersentumoren:
- afkomstig zijn uit een cel van het centrale zenuwstelsel (in dit geval spreken we ook van primaire hersentumoren );
- afkomstig zijn van een kwaadaardige tumor die aanwezig is in andere plaatsen van het lichaam, zoals de longen (in dit tweede geval worden ze ook secundaire hersentumoren genoemd ).
Gezien de extreme complexiteit van het centrale zenuwstelsel en het grote aantal verschillende cellen waaruit het bestaat, zijn er veel verschillende soorten hersentumoren: volgens de laatste schattingen, tussen 120 en 130.
Ongeacht hun kwaadaardige vermogen of niet, hersentumoren worden bijna altijd verwijderd en / of behandeld met radiotherapie en / of chemotherapie, omdat ze vaak neurologische problemen veroorzaken die onverenigbaar zijn met een normaal leven.
Wat is het craniopharyngioma?
Het craniopharyngioma is een hersentumor die gewoonlijk van een goedaardige aard is en die afkomstig is van residuen van embryonale cellen in de buurt van de hypofyse .
Over het algemeen presenteert de tumormassa die het vormt dichte gebieden en gebieden gevuld met vloeistof, zeer vergelijkbaar met cysten.
Het verschil tussen een goedaardige tumor en een kwaadaardige tumor
Een goedaardige tumor is een massa abnormale cellen die langzaam groeit, weinig infiltratievermogen heeft en een even slechte (zo niet nul) metastaserende kracht.
Omgekeerd is een kwaadaardige tumor een abnormale celmassa die snel groeit, een hoog infiltratievermogen heeft en bijna altijd een hoge metastaserende kracht.
NB: vanwege infiltratievermogen verwijst dit naar het vermogen om naburige anatomische regio's te beïnvloeden. Met metastaserende kracht, aan de andere kant, wordt er verwezen naar het vermogen van kankercellen om zich door bloed of lymfatische circulatie te verspreiden naar andere organen en weefsels van het lichaam (metastase).
HYPYHYSE: ENKELE BASISINFORMATIE
De hypofyse of hypofyse is een anatomische structuur van fundamenteel biologisch belang. In feite:
- regelt de functionaliteit van talrijke organen (waaronder schildklier, corticaal gedeelte van de adrenale geslachtsklieren );
- produceert (onder controle van de hypothalamus) maar liefst 9 verschillende hormonen;
- het is betrokken bij het watermetabolisme en bij de processen van melkafscheiding en lichaamsgroei.
Voor de hypofyse en voor zijn bescherming is er sprake van een depressie van het sferenoïde bot, bekend als sella turcica.
MOGELIJKE LOCATIES VAN EEN CRANIOFARINGIOMA
Craniofaryngiomen verblijven meestal heel dicht bij de sella turcica (suprasellaire positie) en kunnen af en toe het derde hersenventrikel, de oogzenuw en de hypofyse beïnvloeden .
SOORTEN CRANIOFARINGIOMA
Er zijn twee soorten craniopharyngioma:
- Het adamantinomateuze craniopharyngioma, gekenmerkt door talrijke calciumafzettingen en met name wijdverbreid bij jonge mensen;
- Papillair craniopharyngioma, met weinig calciumafzettingen en frequenter bij volwassenen.
MALIGNO CRANIOFARINGIOMA
Tot voor kort werd aangenomen dat craniopharyngiomas slechts goedaardige tumoren waren.
Recent onderzoek heeft echter onthuld dat deze tumoren ook kwaadaardig zijn, of beter gezegd dat ze goedaardig kunnen worden en kwaadaardig kunnen worden.
Het komt zelden voor en gaat meestal gepaard met adamanthinomateuze craniopharyngiomas.
epidemiologie
Het craniopharyngioma is een zeldzame hersentumor. In feite, met een incidentie van minder dan 2 gevallen per 100.000 mensen, vertegenwoordigt het 2-4% van alle primaire hersentumoren.
Het komt vaker voor bij jongeren (NB: het vormt 5-13% van alle hersentumoren die ervan afhankelijk zijn) en in het bijzonder bij proefpersonen in de leeftijd van 5 tot 14 jaar.
Bij volwassenen komt het vaker voor bij personen van 45-50 jaar of ouder.
Volgens sommige studies is de meest geïnteresseerde raciale etniciteit de Afrikaans-Amerikaanse, terwijl het meest getroffen geslacht de mannelijke is (NB: 55% van de patiënten zijn mannen in bijna alle etnische groepen).
oorzaken
Craniofaryngiomen ontstaan, net als bijna alle menselijke hersentumoren, om redenen die nog onbekend zijn.
Bovendien is op dit moment het bestaan van omstandigheden of risicofactoren die op de een of andere manier het uiterlijk begeleiden of begunstigen nog niet opgehelderd.
Symptomen en complicaties
De symptomen en verschijnselen van een craniopharyngioma hangen voornamelijk af van de plaats die door de tumormassa wordt ingenomen.
Als de laatste zich dicht bij de hypofyse bevindt en deze comprimeert, kan deze de productie van hypofysehormonen veranderen en bepalen:
- Obesitas, aanhoudende vermoeidheid, slaperigheid (of lethargie in ernstige gevallen) en een droge huid. Deze symptomen worden samen gerapporteerd omdat ze allemaal afhankelijk zijn van een verandering van de niveaus van thyroïd-stimulerend hormoon (of TSH ).
- Verhoogde dorst en / of drang om te urineren. Dit zijn twee effecten die verband houden met de gewijzigde niveaus van ADH (of antidiuretisch hormoon ).
- Bij kinderen en adolescenten vertraagt de groei. Het is een probleem in verband met somatotrope hormoonspiegels (of groeihormoon of GH ).
Als in plaats daarvan het craniopharyngioma zich in de buurt van de oogzenuw bevindt, kan het tegen het optische chiasme leunen en veroorzaken:
- Visusproblemen, waaronder lagere quadrantopsie (verlies van een kwart van het gezichtsveld) en hemianopsie (verlies van de helft van het gezichtsveld).
- Papilledema of oedeem van de optische papilla. De optische papilla of optische schijf is de opkomst van de oogzenuw in de oogbol.
Bovendien vullen de volgende symptomen (vaak voor vele andere soorten hersentumoren) in beide bovengenoemde gevallen de symptomatologie aan:
- hoofdpijn
- Misselijkheid en braken, vooral 's morgens
- Evenwichtsproblemen en moeilijk lopen
- Plotselinge veranderingen in persoonlijkheid of gedrag
Als het craniopharyngioma bijzonder groot is, kan het zowel het optische chiasme als de hypofyse dichtdrukken en een zeer gevarieerde symptomatologie bepalen die rijk is aan problemen.
HOOFDPIJN, NAUSEA EN BEMANNING
Hoofdpijn, misselijkheid en braken zijn het gevolg van een toename van de intracraniale (of intracraniale) druk . Deze toename kan om twee redenen optreden, vaak gelijktijdig:
- Omdat de groeiende tumormassa verhindert dat het hersenvocht (of de liquor) normaal stroomt.
- Omdat oedeem zich rond de tumormassa vormt.
COMPLICATIES
Indien langdurig, kan de verminderde productie van het hormoon ADH het optreden van diabetes insipidus bepalen .
Bovendien kan bij jonge patiënten alleen een ernstige (en onbehandelde) somatotrope hormoondeficiëntie een reden zijn voor een korte gestalte en een ongeschikte lichamelijke ontwikkeling.
WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?
Het optreden van hoofdpijn, misselijkheid en braken, geassocieerd met zichtproblemen en / of hormonale veranderingen - of beter gezegd met hun effecten - is een signaal dat niet over het hoofd mag worden gezien en waarvoor het goed is om onmiddellijk contact op te nemen met uw arts.
diagnose
De artsen beginnen hun diagnostisch onderzoek met een zorgvuldig lichamelijk onderzoek en een neurologisch onderzoek .
Daarna voeren ze een oogtest en een aantal bloedonderzoeken uit .
Tot slot, om eventuele twijfels weg te nemen en om de positie en exacte grootte van de tumor te kennen, nemen ze hun toevlucht tot specifieke tests zoals:
- Kernmagnetische resonantie
- CT-scan (of gecomputeriseerde axiale tomografie)
- Tumor biopsie
DOELSTELLING EN NEUROLOGISCH ONDERZOEK, OCULAIRE TEST EN BLOEDANALYSE
- Het lichamelijk onderzoek omvat de analyse van symptomen en tekenen die door de patiënt zijn gemeld of gemanifesteerd. Hoewel het geen bepaalde gegevens bevat, kan het zeer nuttig zijn om het type pathologie op zijn plaats te begrijpen.
- Tijdens het neurologisch onderzoek evalueert de arts peesreflexen, de aanwezigheid of afwezigheid van neuromusculaire stoornissen, het vermogen om te coördineren, de mentale toestand en het gedrag van de persoon die wordt onderzocht.
- Via een oculaire test neemt de arts de oogzenuw waar en analyseert hij de gezondheidstoestand.
- De analyses van een bloedmonster kunnen worden verklaard door het feit dat het bloed substanties kan bevatten die indicatief zijn voor de ziekte.
Bovendien laten ze toe om het niveau (en de veranderingen) van sommige hypofysehormonen, zoals TSH of ACTH, te evalueren.
NUCLEAIRE MAGNETISCHE RESONANTIE (RMN)
Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) is een pijnloze diagnostische test waarmee de interne structuren van het menselijk lichaam kunnen worden gevisualiseerd zonder ioniserende straling (röntgenstraling).
Het werkingsprincipe is vrij complex en is gebaseerd op het creëren van magnetische velden, die signalen uitzenden die door een detector in beelden kunnen worden omgezet.
Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen biedt een bevredigend zicht op dit compartiment. In sommige gevallen kan het echter nodig zijn om een contrastvloeistof op een veneus niveau te injecteren om de kwaliteit van het beeldscherm te optimaliseren. In dergelijke situaties wordt de test minimaal invasief, omdat de contrastvloeistof (of medium) bijwerkingen kan hebben.
Een klassieke MRI duurt ongeveer 30-40 minuten.
TAC
CT-scan is een diagnostische procedure die ioniserende straling gebruikt om een zeer gedetailleerd driedimensionaal beeld van de inwendige organen van het lichaam te creëren.
Hoewel het pijnloos is, wordt het als invasief beschouwd als gevolg van blootstelling aan röntgenstralen. Bovendien kan het, net als MRI, het gebruik van een contrastmiddel ( gadolinium ) vereisen - niet zonder mogelijke bijwerkingen - om de kwaliteit te verbeteren van het display.
Een klassieke CT-scan duurt ongeveer 30-40 minuten.
biopsie
Een tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en histologische analyse, in het laboratorium, van een monster cellen uit de neoplastische massa.
Het is de meest geschikte test om de belangrijkste kenmerken van een tumor te definiëren (typologie, startende neoplasma, maligniteit, enz.).
Meestal uitgevoerd in algemene anesthesie (dus met de patiënt in slaap), kunnen cellen die uit een craniopharyngioma zijn genomen op ten minste drie verschillende manieren voorkomen:
- Met een speciale naald en na het openen van de schedel ("open biopsie"). De schedel wordt geopend op het punt waar, volgens beeldvormingstests (CT en MRI), de tumor zich bevindt.
- Met een speciale naald en onder begeleiding van de afbeeldingen van een CT-scan ("geleide biopsie"). In dit geval wordt de naald door een klein gaatje gestoken.
- Met canules die specifiek zijn ontworpen om door de neus te worden ingebracht en het sfinctoïde bot (aan de basis van de schedel, vóór de hypofyse).
Histologie: het cystische aspect van het craniopharyngioma
In de cysten die deel uitmaken van de tumormassa van een craniopharyngioma, wordt een stroperige gele vloeistof gevonden die rijk is aan cholesterol kristallen.
behandeling
In het geval van craniopharyngioma is de meest geschikte behandeling de chirurgische verwijdering van de tumormassa .
Als deze operatie niet mogelijk is of slechts gedeeltelijk mogelijk is, moet radiotherapie worden gebruikt.
Voor kwaadaardige craniopharyngiomas wordt naast een operatie en radiotherapiebehandeling ook een behandeling op basis van chemotherapie-geneesmiddelen gegeven.
Als ze gediagnosticeerd zijn met hormonale stoornissen, is het van fundamenteel belang - vooral bij kinderen - om een hormoonsuppletietherapie te plannen.
OPERATIE
In de aanwezigheid van een craniopharyngioma (evenals voor alle hersentumoren), wordt gehoopt dat zijn positie volledig toegankelijk is voor de handen van de chirurg, omdat dit de totale verwijdering van de tumormassa mogelijk maakt.
In die ongelukkige gevallen waarin de kanker zich in een "ongemakkelijke" positie bevindt, moet de behandelende arts proberen zoveel mogelijk tumor te verwijderen, om het risico van terugval te verminderen.
Vanuit strikt technisch oogpunt behoort de interventie tot een team van neurochirurgen en otolaryngologen en bestaat deze uit een subfrontale of transfenoïdale excisieprocedure.
Nadelen van totale verwijdering van een craniopharyngioma
Aangezien de craniopharyngiomas zich in de buurt van de hypofyse vormen, kunnen de neurochirurgen met hun totale verwijdering de hypofyse zelf of de hypothalamus (die zich in de directe omgeving bevindt) beschadigen.
radiotherapie
Tumorradiotherapie is de behandelingsmethode die is gebaseerd op het gebruik van hoogenergetische ioniserende straling, met het doel de neoplastische cellen te vernietigen.
Het wordt gebruikt in het geval van craniopharyngioma wanneer:
- De chirurgische operatie van verwijdering resultaten, vanwege de ontoegankelijke positie van de tumor, onpraktisch .
- Chirurgische verwijdering van het craniopharyngioma was gedeeltelijk . In dit geval is het noodzakelijk om de resterende neoplastische cellen te vernietigen om het risico op recidieven te verminderen.
CHEMOTHERAPIE
Chemotherapie bestaat uit het toedienen van geneesmiddelen die in staat zijn om alle snelgroeiende cellen, inclusief kanker, te doden.
Het kan in overweging worden genomen in de aanwezigheid van een terugval, terwijl het essentieel is wanneer het craniopharyngioma een kwaadaardige tumor wordt.
HORMONALE THERAPIE
Substitutieve hormoontherapie bestaat uit het toedienen van synthetische hypofysehormonen en varieert afhankelijk van wat de tekortkomingen zijn.
ANDERE CURES
Om hoofdpijnen en papiloedeem te verlichten, zijn corticosteroïden nuttig, omdat ze krachtige ontstekingsremmers zijn.Om hydrocephalus te behandelen, is er een speciale chirurgische therapie, waardoor de vloeistof weer normaal kan stromen.
prognose
De prognose van een craniopharyngioma hangt af van:
- De grootte en locatie van de tumormassa . Hoe meer de craniopharyngiomas groot zijn of zich in een bijzonder ongemakkelijke positie bevinden, des te complexer is de totale verwijdering.
30-50% van de verwijderde craniopharyngiomas verschijnt na enige tijd slechts gedeeltelijk (recidief). Zelfs dit gebeurt 90% van de tijd, als radiotherapie niet is toegepast na verwijdering.
- De leeftijd van aanvang . Jonge mensen worden meer beïnvloed door de aanwezigheid van een craniopharyngioma, vooral als dit de productie van hypofysehormonen verandert.
- Toen de diagnose plaatsvond . Een laat gediagnosticeerd craniopharyngioma is moeilijker te behandelen.
