Gerelateerde artikelen: Cystic Fibrosis
definitie
Cystic fibrosis is een erfelijke ziekte die de functie van de exocriene klieren van het organisme verandert, dat wil zeggen die klieren die buiten hun afscheiding lozen, zoals de pancreas, zweetklier, speeksel-, darm- en bronchiale klieren. In aanwezigheid van cystic fibrosis wordt de afscheiding van deze klieren bijzonder rijk aan dik slijm, wat de normale stroom van de secretie voorkomt; het is dus mogelijk om obstructieve glandulaire verschijnselen te hebben, met symptomen zoals darmaandoeningen (vanwege het ontbreken van pancreasenzymen, droogheid van het enterisch gehalte, met een neiging tot steatorroe en intestinale obstructie) en bronchiën (ontwikkeling van dilataties genaamd bronchiëctasie, grotere vatbaarheid voor luchtweginfecties zoals bronchitis en sinusitis); bovendien vermindert de aanwezigheid van een nogal dicht vaginaal slijm de vruchtbaarheid van de vrouw die wordt getroffen door cystische fibrose.
De symptomen van cystic fibrosis zijn daarom talrijk, hieronder zijn de meest voorkomende en karakteristieke; het is precies de gelijktijdige aanwezigheid van symptomen op meerdere niveaus die de hypothese van cystische fibrose suggereren, wat vaak duidelijk is sinds de geboorte vanwege de aanwezigheid van meconium ileus en verminderde gewichtstoename.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Ademhaling acidose
- halitose
- Pulmonale atelectasis
- catarre
- Slechte spijsvertering
- Conati
- Buikkrampen
- diarree
- Gele diarree
- dysfagie
- kortademigheid
- Drumstick vingers
- Buikpijn
- Buikpijn bij palpatie
- Spierpijn
- hemoptysis
- koorts
- Ik heb het duidelijk gemaakt
- Kortademigheid
- glucosurie
- Buikzwelling
- hyperglycemia
- onvruchtbaarheid
- hyponatriëmie
- Keelpijn
- Functioneel meteorisme
- misselijkheid
- Gewichtsverlies
- pneumothorax
- Rectale prolaps
- Acquagene jeuk
- verkoudheid
- rales
- heesheid
- Hijgend adem
- Vermindering van ademhalingsgeluid
- Groeivertraging
- Bloed in speeksel
- steatorrhea
- tachypnoe
- Vat borst
- hoesten
- braken
Verdere aanwijzingen
De stagnatie van het dichte materiaal in de luchtwegen brengt de beschermende werking van de mucociliaire klaring in gevaar (de overvloedige slijmafscheiding in de ademhalingsboom smeert het binnenoppervlak van de luchtwegen en vangt ziektekiemen op, inademt vreemde stoffen en andere afvalstoffen; dank u voor de gecoördineerde actie van miljoenen wimpers, werkt dit slijm als een transporter van ongewenste stoffen naar buiten, wat hun afdaling naar de longblaasjes belemmert, waar ze de oorzaak van de ziekte kunnen worden). Om deze reden vertegenwoordigen luchtweginfecties en hun symptomen een van de meest voorkomende complicaties van cystic fibrosis. De therapie is substantieel symptomatisch en omvat de toediening van pancreasenzymen, vaccins, antibiotica en mucolytica bij de preventie en behandeling van secundaire infecties. Gentherapieën zullen de komende jaren op het therapeutische toneel verschijnen.
