algemeenheid
Sclerose is de naam die artsen geven aan elk proces van verharding van een orgaan, of een aanzienlijk deel ervan, als een resultaat van een toename van het bindweefsel ten koste van normaal parenchymweefsel.
Verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam kunnen het slachtoffer zijn van een scleroseproces.
De meest populaire soorten van menselijke sclerose zijn: multiple sclerose, amyotrofische laterale sclerose (ALS), arteriosclerose, atherosclerose, otosclerose en tubereuze sclerose.
Wat is sclerose
Sclerose is de medische term die duidt op een proces van verharding van een orgaan, of een aanzienlijk deel ervan, vanwege de toename van "littekenweefsel" (bindweefsel) en de regressie van normaal parenchymaal weefsel.
Met andere woorden, wanneer het wordt onderworpen aan sclerose, ziet een orgaan of weefsel zijn normale parenchymale component afnemen en neemt de verbinding-vezelige component toe.
Afhankelijk van de oorzaken kan de regressie van het parenchym voorafgaan aan de toename van het bindweefsel of vice versa (dwz de toename van het bindweefselbestanddeel kan voorafgaan aan de afname van het normale parenchymale weefsel).
SCLEROSE, FIBROSIS EN CIRRHOSES: DE VERSCHILLEN
Sclerose, fibrose en cirrose zijn drie verschillende processen, die echter voor sommige vergelijkbare kenmerken vaak met elkaar worden verward.
Met de term fibrose bedoelen artsen een toename van het bindweefsel in een orgaan, of in een deel ervan, zonder enige verwijzing naar het gedrag van het parenchym.
Met de term cirrose bedoelen ze in plaats daarvan een toename van de bindweefselcomponent in een orgaan of een deel ervan, geassocieerd met een afname in parenchymweefsel en pogingen om hetzelfde weefsel te regenereren.
MASSIEVE SCLEROSE
De term massale sclerose verwijst naar een gegeneraliseerd sclerotisch proces, waarbij een orgaan in zijn geheel is betrokken.
Vaak gaat het proces van massale sclerose gepaard met een afname van het volume van het orgaan, wat niet alleen resulteert in een vermindering van de parenchymale component, maar ook in een littekengerelateerde contractie van het nieuw gevormde bindweefsel.
Soorten sclerodermie
Verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam kunnen het slachtoffer zijn van een scleroseproces.
De meest populaire types van mensensclerose zijn:
- Multiple sclerose;
- Amyotrofische laterale sclerose;
- Arteriosclerose en atherosclerose;
- Tubereuze sclerose;
- De otosclerose;
- De osteosclerosis;
- Progressieve systemische sclerose;
- Hippocampus sclerose;
- Segmentale en focale glomerulosclerose;
- De genitale lichen sclerosus .
MEERVOUDIGE SCLEROSE
Multiple sclerose is een chronische en slopende ziekte, die optreedt als gevolg van de progressieve sclerotische afbraak van myeline behorende tot de neuronen van het centrale zenuwstelsel (NB: het centrale zenuwstelsel of CZS omvat de hersenen en het ruggenmerg).
De symptomen van multiple sclerose kunnen mild of ernstig zijn. Klinische manifestaties die als mild worden beschouwd, zijn bijvoorbeeld de gevoelloosheid van de ledematen en tremoren; in tegendeel, voorbeelden van ernstige aandoeningen zijn ledemaatverlamming of verlies van gezichtsvermogen.
Ondanks de vele studies die tot nu toe zijn uitgevoerd, blijven de precieze oorzaken van multiple sclerose een raadsel. Volgens de meest betrouwbare hypothesen zou de ziekte het resultaat kunnen zijn van een combinatie van immunologische, omgevings-, genetische en infectieuze factoren.
Het gebrek aan kennis van de precieze oorzaken die worden veroorzaakt, is een van de belangrijkste redenen waarom multiple sclerose een ongeneeslijke aandoening is. Momenteel bestaan de enige beschikbare behandelingen voor patiënten momenteel uit symptomatische therapieën, dwz behandelingen waarvan het enige effect is om de ernst van de symptomen te verlichten.
AMIOTROFISCHE LICHAAMSCLEROSE
Amyotrofische laterale sclerose, ook bekend als ALS, de ziekte van Gehrig of motorneuron, is een degeneratieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, die specifiek de motorneuronen, dwz zenuwcellen die verantwoordelijk zijn voor spiercontrole en spierbewegingen, beïnvloedt.
Als gevolg van de motorneurondegeneratie verliest de ALS-patiënt geleidelijk het vermogen om: te lopen, ademen, slikken, spreken en objecten vast te houden.
ALS heeft altijd een dramatisch verloop en een fatale afloop: de patiënt sterft (meestal als gevolg van ernstige respiratoire insufficiëntie) na ongeveer 3-5 jaar vanaf het begin van de ziekte en wordt in deze periode eerst gedwongen om wielen (verlamd) en dan ademen door een ondersteuning voor mechanische ventilatie.
De oorzaken die het degeneratieve proces van de motorneuronen veroorzaken - wat dan een proces van sclerose is - zijn onbekend.
Zolang de triggers van ALS onbekend blijven, zijn de kansen om een specifieke remedie te ontwikkelen (en niet alleen om de symptomen te verlichten) praktisch nihil.
ARTERIOSCLEROSE EN ATEROSCLEROSE
In de geneeskunde identificeert de term aderverkalking al die vormen van verharding, verdikking en verlies van elasticiteit van de wand van de slagaders, dwz de bloedvaten die bloed van het hart naar de periferie dragen.
Atherosclerose is de meest bekende en wijdverspreide vorm van arteriosclerose.
Volgens de meest recente definities is het een degeneratieve ziekte van slagaders van medium en groot kaliber, gekenmerkt door de aanwezigheid van atheromen op de binnenwand van slagaders.
De atheromen zijn plaques van lipide materiaal (meestal cholesterol), eiwit en vezelig, die, naast het belemmeren van het lumen van de slagaders en het voorkomen van bloedstroming, ook ontstoken en gefragmenteerd kunnen raken. De fragmentatie van een atheroma is verantwoordelijk voor de verspreiding, in de bloedsomloop, van bewegende lichamen, die kleine slagaders kunnen afsluiten die zelfs zeer ver van de plaats van oorsprong van hetzelfde atheroma zijn gelegen.
Progressieve morbide aandoening, atherosclerose is een belangrijke risicofactor voor ernstige pathologieën, zoals: angina pectoris, hartinfarct en beroerte.
Verschillende factoren kunnen bijdragen aan de vorming van atheromen op de wand van de bloedvaten, waarvan sommige niet kunnen worden gewijzigd en andere die kunnen worden gemodificeerd.
Gunstige factoren die niet kunnen worden veranderd, zijn onder meer gevorderde leeftijd, mannelijk geslacht, bekendheid en ras.
Onder de aanpasbare voorkeursfactoren, aan de andere kant, zijn er: sigaretten roken, hypercholesterolemie, hypertensie, obesitas, een zittende levensstijl en diabetes mellitus.
Arteriosclerose is een subtiele aandoening, omdat het heel vaak stil blijft totdat de ergste gevolgen optreden.
- atherosclerose
- Arteriolosclerosi
- Calcific sclerose van Mönckeberg
TUBEROSISCHE SCLEROSE
Tubereuze sclerose is een genetische ziekte die wordt gekenmerkt door de vorming van hamartomen in verschillende organen en weefsels van het menselijk lichaam.
Het resultaat van een zeer intens cellulair vermenigvuldigingsproces, een hamartoma, is een voor de hand liggende cluster van cellen, vergelijkbaar met een knobbel of een knol. Hamartomen zijn geen tumoren, maar soms kunnen ze tumoren worden, waarbij ze de kenmerken aannemen van goedaardige neoplasma's die vergelijkbaar zijn met fibromen en angiofibromen.
Tubereuze sclerose, met zijn hamartomen, treft vooral de hersenen, de huid, de nieren, het hart en de longen. Gezien de veelheid van organen en weefsels die het kan omvatten, is het een van de multisysteem genetische ziekten.
De genen, waarvan de mutatie verantwoordelijk is voor het verschijnen van tubereuze sclerose, zijn bekend als TSC1 (chromosoom 9) en TSC2 (chromosoom 19). Volgens verschillende statistische onderzoeken zou de meerderheid van de patiënten met tubereuze sclerose (ongeveer 80%) een mutatie van TSC2 en slechts een klein deel (ongeveer 20%) van een mutatie van TSC1 presenteren.
TSC1- en TSC2-mutaties kunnen spontaan ontstaan tijdens de embryonale ontwikkeling of kunnen een erfelijke oorsprong hebben.
- Huidmanifestaties. Ze bestaan meestal uit pigmentvlekken op het lichaam, gebieden met een verdikte huid, groei van huidlagen onder of rond de nagels en vlekken die rood op het gezicht neigen.
- Neurologische manifestaties. Hamartomen in de hersenen kunnen bepalen: episoden van epilepsie, het optreden van subependymale knobbeltjes of subependymale astrocytomen in gigantische cellen en, ten slotte, mentale tekortkomingen in gedrag en leren.
- Renale manifestaties. Ze kunnen het gevolg zijn van de ruptuur van hamartomen in de nieren of het gevolg van veranderingen in de nieranatomie.
In het eerste geval bestaan ze in het algemeen uit: bloeding, hematurie en buikpijn; in het tweede geval kunnen ze bestaan uit: hoefijzernier, polycystische nier, renale agenese en dubbele ureter.
- Cardiovasculaire manifestaties. Vanwege hamartomen op de wanden van de holtes van het hart, bestaan ze uit hartritmestoornissen en hartstromingsafwijkingen.
In ernstige gevallen kunnen hamartomen in het hart leiden tot hartfalen.
- Longmanifestaties. Ze zijn voornamelijk te wijten aan twee aandoeningen, waarvan de specifieke naam is: lymphangioleiomyomatosis (LAM) en micronodulaire multifocale hyperplasie.
LAM is verantwoordelijk voor cysten in de longen, het treft voornamelijk vrouwelijke patiënten en veroorzaakt symptomen zoals dyspnoe, hoest en spontane pneumothorax.
Micronodulaire multifocale hyperplasie is een oorzaak van knobbeltjes in de longen, die beide geslachten evenaart en vaak asymptomatisch is.
otosclerose
Otosclerose is een pathologie van het oor, gekenmerkt door een sclerotisch proces dat de beugel beïnvloedt, een van de drie gehoorbeentjes van het middenoor (de andere twee zijn de hamer en het aambeeld).
Het proces van sclerose dat otosclerose kenmerkt, induceert de vorming, rond de haakjes, van een abnormale botmassa; deze botmassa verstijft en blokkeert de bewegingen van de stijgbeugel zelf, waardoor de overdracht van geluidsgolven die het oor binnenkomen en naar de hersenen wordt gericht, verandert. Een onjuiste overdracht van geluidsgolven, langs de keten van de drie kleine botten van het middenoor, beïnvloedt het gehoorvermogen en dus de perceptie van geluiden.
De aanwezigheid van otosclerose bij een persoon valt samen met een geleidelijk gehoorverlies. Het niet behandelen van otosclerose kan leiden tot volledige doofheid.
De precieze oorzaken van otosclerose zijn onbekend. Er is echter een redelijk betrouwbare hypothese, die de redenen voor de ziekte erkent in de interactie tussen genetische en omgevingsfactoren.
Otosclerose is meestal een bilateraal probleem; eenzijdige otosclerose is zeer zeldzaam.
Op dit moment bestaan de therapieën die beschikbaar zijn voor patiënten uit het gebruik van externe akoestische prothesen en in de chirurgische praktijk gericht op het verwijderen / hermodelleren van de beugel.
Als de behandeling op tijd wordt uitgevoerd, is de prognose over het algemeen positief.
osteosclerosis
Osteosclerose of botsclerose is een pathologisch proces dat abnormale verharding en een even abnormale verdikking van een bot veroorzaakt.
In de meeste gevallen is osteosclerose het gevolg van een toestand van osteoartritis, ossitiserende osteïtis, reactieve osteïtis of osteoïde osteoom.
Een behoorlijk aantal patiënten met osteosclerose lijdt aan deze aandoening zonder herkenbare redenen (idiopathische osteosclerose).
Door het scleroseproces is het aangetaste bot dichter en compacter dan normaal. Wat er gebeurt in het geval van osteosclerose is in feite het tegenovergestelde van wat optreedt in het geval van osteoporose.
PROGRESSIEVE SYSTEMISCHE SCLEROSE
Progressieve systemische sclerose, beter bekend als sclerodermie, is een pathologie van de huid, gekenmerkt door abnormale verharding en een even abnormale verdikking van de huid.
In de meeste gevallen beïnvloedt sclerodermie de huid van de armen en benen en de huid rond de mond. Meer zelden treft het ook de haarvaten, arteriolen en het hart van de inwendige organen, de nieren, de darmen en de longen.
Wanneer progressieve systemische sclerose ook interne organen betreft, kan dit zeer ernstige gevolgen hebben, waaronder de dood van de patiënt.
Ondanks talrijke studies over het onderwerp, zijn de precieze oorzaken van sclerodermie onbekend. Volgens sommige onderzoekers zou de aandoening verband houden met een genetische factor.
Momenteel is er nog steeds geen remedie voor sclerodermie, maar slechts een symptomatische behandeling die aandoeningen verlicht en de kwaliteit van leven van patiënten verbetert.
HIPPOCAMPAL SCLEROSE
Hippocampus sclerose is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een ernstig verlies van zenuwcellen (of neuronen) en een proces van gliosis waarbij een specifiek deel van de temporaalkwab van de hersenen is betrokken, bekend als de hippocampus.
Momenteel zijn de precieze oorzaken van hippocampale sclerose onduidelijk. Volgens sommige theorieën begunstigen factoren als gevorderde leeftijd, vasculaire problemen (hypertensie en beroerte in het bijzonder) en behoren tot de lagere sociaaleconomische klassen het uiterlijk van de aandoening.
De meest kenmerkende consequentie van hippocampus sclerose is een vorm van epilepsie, bekend als temporale lob epilepsie .
Volgens statistieken vertoont hippocampus sclerose een opmerkelijke sterfte.
Wat is Gliosis?
In de geneeskunde duidt gliosis een pathologische proliferatie van gliacellen aan.
GLOMERULOSCLEROSI SEGMENTARIA EN FOCALE
Segmentale en focale glomerulosclerose is een aandoening die de normale anatomie van de renale glomeruli verandert en nefrotisch syndroom veroorzaakt .
Na het verschijnen van segmentale en focale glomerulosclerose presenteren de renale glomeruli van de aangedane persoon een bindweefselbestanddeel dat beter is dan normaal en een gereduceerde gezonde parenchymale component.
De precieze oorzaken van segmentale en focale glomerulosclerose zijn onbekend. Om redenen die nog niet bekend zijn, komt de aandoening in kwestie vaker voor in de mannelijke bevolking.
De belangrijkste complicatie is nierfalen.
De enige therapieën die beschikbaar zijn voor patiënten zijn symptomatisch: hun doel is om de symptomen te verlichten en het begin van nierfalen te voorkomen (of op zijn minst uit te stellen).
Symptomen die de aanwezigheid van nefrotisch syndroom kenmerken:
- Aanwezigheid van eiwitten in de urine, die schuimend worden;
- Vermindering van de hoeveelheid eiwit in het bloed;
- Verschijning van gegeneraliseerde zwelling (oedeem), aanvankelijk op het niveau van het gezicht, vervolgens uitgebreid tot de rest van het lichaam (voeten, enkels, buik, enz.);
- Aanwezigheid van hyperlipidemie, met toename van totaal cholesterol of triglyceridemie;
- Hypercoaguleerbaarheid van bloed, met als gevolg verhoogde kans op trombo-embolie.
LICHEN GENITAL SCLEROSUS
Lichen sclerosus genitale, of eenvoudiger alleen lichen sclerosus, is een inflammatoire aandoening van een sclerotische aard, die de huid en slijmvliezen aantast.
Vanwege oorzaken die nog onbekend zijn, kan lichen sclerosus elke regio van het menselijk lichaam beïnvloeden; het beïnvloedt echter meestal de genitale gebieden (zowel wanneer de patiënt een man is als wanneer hij een vrouw is).
Op het niveau van de vrouwelijke geslachtsorganen is lichen sclerosus verantwoordelijk voor: jeuk, verbranding, dyspareunie en droogheid van de vaginale en perianale mucosa.
Op het niveau van de mannelijke genitaliën daarentegen is het een potentiële oorzaak van: glanzende witbruine vlekken in verband met ontvelling, microlesies, pruritus, penodynie, pijn, dyspareunie, urethritis, urethrale strictuur en strakke phimosis.
Voor de meest getroffen mensen is genitale lichen sclerosus een aandoening op de lange termijn.
Momenteel zijn er geen specifieke behandelingen, alleen symptomatische behandelingen.
De belangrijkste symptomatische behandeling van genitale lichen sclerosus bestaat uit topische toediening van corticosteroïden.
Vooral ernstige episoden van lichen sclerosus kunnen processen van sclerose bepalen die chirurgische ingrepen noodzakelijk maken.
