Kaposi-syndroom
De ziekte van Kaposi (of het ziektebeeld) omlijst een multifocale maligne neoplastische vorm, niet erg frequent, die voornamelijk de huid, viscera en slijmvliezen omvat.
Kaposi's bijt heeft een vasculaire oorsprong en presenteert zich met typische erupties (papels en / of knobbeltjes) of macules met een roodachtig-violette kleur, vaak van een hemorragische aard.
De ziekte ontleent zijn naam aan de dermatoloog die het aan het einde van de negentiende eeuw voor de eerste keer beschreef: Móric Kohn Kaposi.
inval
Tot de jaren tachtig van de twintigste eeuw geloofde men dat de ziekte van Kaposi een zeer zeldzaam neoplasma was dat vooral de ouderen van het Afrikaanse ras en personen die werden onderworpen aan orgaantransplantatie treft.
Bovendien heeft de ziekte van Kaposi de neiging schade te veroorzaken bij volwassenen van 30-40 jaar oud, vooral mannen (verhouding 3 mannen: 1 vrouw); hoewel wordt aangenomen dat het syndroom zich vooral onder mannen manifesteert, lijkt het erop dat bij vrouwen de prognose vaker slecht is.
Als we bedenken dat de endemische vorm van de ziekte van Kaposi verantwoordelijk is voor 10% van de gevallen van kanker in Afrikaanse landen, kan de ziekte zeker niet zeldzaam worden genoemd.
Concluderend tonen de statistieken aan dat Afrikanen en homoseksuele mannen die lijden aan AIDS de twee categorieën vertegenwoordigen die het meest vatbaar zijn voor de ziekte van Kaposi.
Waar en hoe het zich manifesteert
Voor meer informatie: Symptomen Kaposi's ziekte
Het syndroom zou zich idealiter in elk deel van het lichaam kunnen manifesteren, omdat het de huid, het anale en het orale neusslijmvlies en de viscera (vooral maag-, darm-, milt-, nier-, genitale en pulmonaire apparatuur) zou kunnen raken. De minder ernstige vorm lijkt echter beperkt te zijn tot de huid. Over het algemeen begint de huidaandoening Kaposi op het niveau van de onderste ledematen, maar kan geleidelijk het hele lichaamsoppervlak bestrijken: in vergelijkbare situaties is de huid bedekt met maculen die vervagen van blauw, naar violet en naar rood, vaak geassocieerd met echte en eigen huiduitslag zoals papels, plaques en knobbeltjes, vaak asymptomatisch. Ontlastingslaesies hebben precieze, regelmatige contouren; ze lijken angiomateus en worden verdeeld op een kaart. Met de evolutie van de ziekte breiden de laesies uit, in termen van aantal en grootte; ze hebben de neiging om te verdikken en kunnen zelfs de vingers of tenen eroderen en vervormen, waarbij pezen en spieren progressief worden betrokken.
Het Kaposi-syndroom kan oedemen genereren, tot het punt van het creëren van een echte elephantiasis van de ledemaat.
De ernstigste vormen van de ziekte van Kaposi hebben voornamelijk invloed op de ingewanden van het maagdarmkanaal, naast de lymfeklieren: deze ernstige vorm treft in het algemeen patiënten die immuun-depressief zijn of zijn getroffen door AIDS. Het is niet ongebruikelijk dat patiënten met de ziekte van Kaposi ook lijden aan Burkitt's lymfoom.
De ziekte heeft een chronisch beloop en is, indien onbehandeld, vaak dodelijk.
oorzaken
Hoogstwaarschijnlijk is de oorzakelijke factor die verantwoordelijk is voor de pathogenese van de ziekte een virus dat bekend staat als HHV-8 (Herpes-virus type 8) of KSHV (angelsaksisch acroniem van Kaposi Sarcoma-associated Herpes Virus); hoewel de directe correlatie met dit virus niet volledig is aangetoond, spreken de gegevens voor zich: bij 95% van de patiënten met de ziekte van Kaposi werd de aanwezigheid van het Herpes-virus type 8 gevonden, daarom werd het beschouwd als een zeer belangrijke cofactor, niet alleen in de pathogenese van de ziekte, maar ook en vooral in het behoud en de evolutie van het syndroom zelf.
Naar alle waarschijnlijkheid wordt de ziekte van Kaposi veroorzaakt door abnormale replicatie van endotheelcellen, spindels genaamd; het is een multifocale ziekte die zou kunnen uitzaaien, dus het is absoluut oncologisch.
Sommige risicofactoren voor de ziekte van Kaposi zijn geïdentificeerd: chronische immuundepressie, vrijmaking van angioproliferatieve stoffen, virale infecties.
classificatie
De complexiteit van het Kaposi-syndroom wordt ook gegeven door de heterogeniteit van de vormen waarin het zich manifesteert. De ziekte valt op in:
- Epidemische Kaposi-ziekte (gerelateerd aan AIDS): de ziekte is systemisch en multifocaal, typisch voor de nek en het hoofd. De ingewanden kunnen ook betrokken zijn.
- Iatrogene ziekte van Kaposi : de verantwoordelijke geneesmiddelen zijn immunosuppressiva, die het immuunsysteem verzwakken. Typerend voor patiënten die een getransplanteerd orgaantje hebben gehad, gedwongen om dit type farmacologische substantie te gebruiken om een immuunaanval op het nieuwe orgaan te voorkomen [overgenomen van www.aimac.it/]
- Afrikaanse Kaposi-ziekte (endemisch ): het is de lymfadenopathische vorm, typisch voor Afrika. De ziekte neigt bij voorkeur jonge Afrikanen te treffen, vooral op het niveau van de cervicale lymfeknopen of in de lies en in de longholus. Helaas is de prognose vaak slecht.
- Terugval van de ziekte van Kaposi : het syndroom treedt zelfs na de eerste behandeling weer op; de ziekte omvat niet noodzakelijk dezelfde gebieden van het primitieve neoplasma.
genezen
Voor meer informatie: geneesmiddelen voor de behandeling van Kaposi-sarcoom
Therapie is niet alleen onmisbaar voor de genezing van de tumor, maar ook en vooral voor het voortbestaan van de patiënt: het is goed om erop te wijzen dat de ziekte van Kaposi dodelijk is wanneer ze niet of te laat wordt behandeld.
De patiënt moet een medisch onderzoek ondergaan: de specialist leidt, na een zorgvuldig diagnostisch onderzoek, in het algemeen de patiënt die is getroffen door een oncoloog. Er zijn vier verschillende behandelingsmethoden:
- chemotherapie: de patiënt krijgt farmacologische specialiteiten die gericht zijn op het elimineren van zieke cellen. Helaas veroorzaakt deze behandeling vaak ernstige repercussies voor de patiënt.
- chirurgische excisie van de tumor, waarbij de abnormale massa wordt verwijderd.
- immunotherapie (biologische therapie): het gebruikt hetzelfde immuunsysteem om de ziekte van Kaposi te verslaan: het doel is om stoffen te gebruiken die door het lichaam worden gesynthetiseerd, of om vergelijkbare synthetische stoffen van buitenaf toe te dienen, om het immuunsysteem te herstellen, hem stimuleren tot de verdediging.
- radiotherapie: het maakt gebruik van röntgenstralen, nuttig voor de vernietiging van kwaadaardige neoplastische cellen van de ziekte van kaposi.
Het is de taak van de oncoloog om de patiënt die lijdt aan de ziekte van Kaposi, te sturen in de richting van de meest geschikte therapeutische optie, op basis van de ernst van de aandoening, de leeftijd en de staat van zijn gezondheid.
overzicht
De ziekte van Kaposi: kortom
ziekte | Kaposi's ziekte |
beschrijving | Niet erg frequente multifocale maligne neoplastische vorm, die voornamelijk de huid, ingewanden en slijmvliezen omvat |
Incidentie van de ziekte van de kapose | Ziekte tot de jaren 1980:
Na de jaren tachtig: ziektegolf
Momenteel: Afrikanen en homoseksuele mannen met AIDS vertegenwoordigen de twee categorieën die het meeste risico lopen |
Klinisch bewijs van de ziekte van Kaposi | De ziekte kan zich idealiter manifesteren in elk deel van het lichaam: huid, slijmvliezen (anaal en oraal-nasaal), viscera (vooral maag-, darm-, milt-, nier-, genitale en pulmonaire apparatuur)
|
Loop van de ziekte | Chronische cursus Wanneer het onbehandeld blijft: het is vaak dodelijk. |
Etiologisch kader |
|
Classificatie van de ziekte van Kaposi |
|
Mogelijke behandelingen tegen de ziekte van Kaposi |
|
