Medicijnen voor de behandeling van cystische fibrose

definitie

Cystic fibrosis is een ernstige erfelijke ziekte waarbij de exocriene klieren niet goed werken, waarvan de afscheiding te rijk is aan dik slijm; de overvloed en dichtheid van slijm belemmeren de fysiologische stroom van de afscheiding, waardoor ernstige glandulaire obstructies worden gecreëerd.

de exocriene klieren worden aangesteld om hun afscheidingen naar buiten over te brengen; deze omvatten: pancreas, zweetklieren, speeksel, darm- en bronchiale klieren.

oorzaken

Cystic fibrosis wordt veroorzaakt door een defect in het CFTCR-gen, dat verantwoordelijk is voor de wijziging van een eiwit dat het transport van chloor door de membranen van exocriene klieren reguleert. Cystic fibrosis is een dodelijke ziekte met een autosomale recessieve transmissie, die uitsluitend voorkomt bij homozygoten.

symptomen

Cystische fibrose wordt gekenmerkt door meestal darm- en bronchiale symptomen; bij getroffen patiënten is er bovendien een neiging tot infecties, naast de vermindering van vruchtbaarheid veroorzaakt door een toename van de viscositeit van het cervicaal slijm. Andere symptomen die verband houden met de ziekte zijn onder meer: halitose, catarre, levercirrose, buikkrampen, spijsverterings- en ademhalingsmoeilijkheden, gewichtsverlies, spierpijn, koorts, faryngitis, verlies van eetlust, misselijkheid, steatorrhea, hoesten, braken.

Informatie over Cystic Fibrosis - Cystic Fibrosis Treatment Drugs is niet bedoeld als vervanging van de directe relatie tussen zorgverlener en patiënt. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u Cystic Fibrosis gebruikt - Cystic Fibrosis Drugs.

drugs

Een vreselijke en dodelijke ziekte, cystische fibrose is veruit de meest voorkomende morbide aandoening die genetisch wordt overgedragen tussen het Kaukasische ras; omdat het een erfelijke aandoening is, is er geen remedie die in staat is om de ziekte op zijn kop te zetten. Ondanks wat is gezegd, worden cystic fibrosis-patiënten behandeld met medicijnen en andere therapeutische hulpmiddelen die gericht zijn op het verminderen van de symptomen en het voorkomen van complicaties; gerichte behandeling kan nodig zijn om de opname van voedingsstoffen en vitaminen te verbeteren.

Cystic fibrosis-patiënten zijn vaak ondervoed; om deze reden is het raadzaam om een uitgebalanceerd dieet te volgen (begrepen als een dieet), met een juiste inname van calorieën.

Zoals gezegd, hebben mucoviscidosepatiënten een grotere neiging tot infecties en klagen vaak over aandoeningen van de luchtwegen; om met deze problemen om te gaan, is het essentieel om antibiotica te nemen, zowel om de bacteriële belediging te voorkomen en te genezen. Decongestivumgeneesmiddelen zijn nuttig om de patiënt te helpen beter te ademen; als dit niet genoeg is, kunnen cystische fibrosepatiënten zuurstofsuppletie nodig hebben, via een speciaal masker dat boven de neus en mond wordt geplaatst.

In ernstige gevallen kan cystische fibrose verschillende organen beschadigen; om de schade te behandelen, is het mogelijk om de patiënt te onderwerpen aan een chirurgische resectie of orgaantransplantatie (long / lever).

Antibiotica : geïndiceerd voor het voorkomen of behandelen van bacteriële beledigingen in de context van cystische fibrose: in het algemeen is de indicatieve dosering voor de toediening van het antibioticum in dit geval ongeveer het dubbele in vergelijking met de gebruikelijke bacteriële infecties, en de duur van de therapie moet duren minstens 2 weken. De toedieningsmethode en -timing moeten echter door de arts worden vastgesteld op basis van de gerapporteerde schade en de betrokken ziekteverwekker.

Amikacine (bijv. Chemacin, Mikan, Likacin): het medicijn behoort tot de klasse van aminoglycosiden. Geïndiceerd voor de behandeling van Pseudomonas aeruginosa- infecties bij patiënten met cystische fibrose; de dosering moet worden aangepast op basis van de serumconcentratie; neem in het algemeen tot 35 mg / kg, eenmaal per dag door intraveneuze infusie, in een enkele toediening of in verdeelde doses elke 6-8 uur.
Azithromycin: het is een macrolide-antibioticum, gebruikt in de behandeling van Pseudomonas aeruginosa- infecties bij kinderen met cystische fibrose: indicatief, neem 250 mg actief om de andere dag, gedurende drie dagen per week (maandag, woensdag, vrijdag) voor patiënten met een gewicht van 25-40 kg. Als uw kind meer dan 40 kg weegt, neem dan een dubbele dosis, zoals hierboven beschreven. Als de dosis niet wordt getolereerd door de patiënt, verlaag de dosis dan tot tweemaal per week. Raadpleeg uw arts.
Aztreonam (bijv. Cayston): bij de behandeling met dit antibioticum wordt een dosis van 75 mg ingenomen via een verneveling van 2-3 minuten (met een speciaal instrument); herhaal de toediening 3 keer per dag gedurende 28 dagen. Herhaal de behandeling voor de onderhoudsdosering in cycli van 28 dagen, gevolgd door nog eens 28 dagen stop. Dit antibioticum, geïndiceerd voor zowel volwassenen als kinderen, is bijzonder effectief tegen door P. aeruginosa ondersteunde infecties in de context van cystische fibrose.
Tobramycine (Ex Tobi Podhaler): het medicijn behoort tot de klasse van aminoglycosiden. In het geval van bacteriële infecties bij cystische fibrosepatiënten, wordt het aanbevolen om het geneesmiddel intraveneus te nemen in een dosis van 5-10 mg / kg, verdeeld over 2-4 doses; Als alternatief, neem 10-15 mg / kg per dag in 3-4 verdeelde doses. Bovendien is het mogelijk om het medicijn toe te dienen in een enkele dosis gedurende een periode van 24 uur (7-15 mg / kg per dag). Ga door met de behandeling gedurende 14-21 dagen, afhankelijk van de aard en de ernst van de infectie. Het geneesmiddel kan ook nasaal worden toegediend met een speciale vernevelaar: 300 mg gedurende 15 minuten, tweemaal daags gedurende 28 dagen. De onderhoudsdosis omvat het toedienen van het medicijn gedurende 4 weken, gevolgd door nog eens 4 weken suspensie. Voor zuigelingen met cystic fibrosis, neem elke 6-8 uur ongeveer 2, 5-3, 3 mg / kg; voor kinderen vanaf 5 jaar, spray 40-80 mg van het geneesmiddel, 2-3 keer per dag. Voor kinderen en jongeren in de leeftijd van 6 tot 18 jaar, de dosis voor volwassenen toedienen, bij voorkeur nasaal. Raadpleeg uw arts.

Bronchodilatoren en mucolytica : patiënten met cystische fibrose klagen vaak over ademhalingsmoeilijkheden veroorzaakt door een ophoping van slijm in de longen en bronchiën. Toediening van bronchodilator en mucolytische geneesmiddelen kan de ademhalingscapaciteit verbeteren en vergemakkelijken.

Dornase alfa (bijv. Pulmozyme): geïndiceerd voor de behandeling van ademhalingsstoornissen bij patiënten met cystische fibrose, ouder dan 5 jaar. Het medicijn is beschikbaar als een spray-oplossing (1 flacon bevat 2, 5 mg actief). Het is een recombinant menselijk eiwit geproduceerd door genetische manipulatiemethoden. Indicatief, neem 2, 5 mg eenmaal per dag actief, met behulp van een speciale vernevelaar. Sommige patiënten hebben twee doses per dag nodig. De aanbevolen dosis is hetzelfde voor zowel volwassenen als kinderen.
Acetylcysteïne (bijv. Fluimucil, Altersol, Mucisol, Solmucol): het medicijn wordt gebruikt in therapie omdat het de viscositeit van het slijm vermindert; bovendien is het, dankzij de antioxiderende eigenschappen, aangewezen om plaatselijke ontstekingen te verminderen, waardoor wordt voorkomen dat het weefsel wordt beschadigd. Het medicijn is verkrijgbaar in tabletten of vloeibare oplossingen om oraal in te nemen bij een indicatieve dosis van 400 - 600 mg per dag, of geïnhaleerd door een aerosol.

Opmerkingen:

Sommige bronnen duiden ook op albuterol (toegediend als een neusspray) als mucolyticum, nuttig voor het verlichten van respiratoire symptomen geassocieerd met cystic fibrosis. Andere specialisten zijn van mening dat de associatie van een zoutoplossing met mannitol (bijv. Bronchitol, Osmohal) in poeder om te worden ingeademd met een speciale inhalator, een beter therapeutisch effect kan garanderen, waardoor de bronchiënafscheiding vloeibaar wordt.

Sommige cystic fibrosepatiënten met ademhalingsproblemen kunnen inhalatie- of orale corticosteroïden gebruiken. De keuze van het medicijn, de wijze van toediening en de duur van de behandeling zijn elementen van uitsluitend medische competentie.

Spijsverteringsenzymen : geïndiceerd om de opname en afbraak van bepaalde voedingsmiddelen te bevorderen; zoals we weten, wordt het vermogen om voedingsstoffen te absorberen zwaar belemmerd bij patiënten met cystic fibrosis en de inname van spijsverteringsenzymen bevordert de spijsvertering. Spijsverteringsenzymen zijn belangrijk om de assimilatie van meer of minder complexe moleculen, zoals eiwitten, vetten en zetmelen te bevorderen. Bijgevolg kan een pancreasenzymdeficiëntie - een zeer waarschijnlijke gebeurtenis in de context van cystische fibrose - de spijsverteringsactiviteit aanzienlijk verminderen, waardoor meteorisme, flatulentie, buikpijn en zwelling, diarree, enz. Worden bevorderd.

Pancrelipase (bijv. Creon, pancrex): start de therapie door tijdens de maaltijd 500 eenheden / kg geneesmiddel oraal in te nemen. De onderhoudsdosering is van plan om 400 - 2500 eenheden / kg drugs per maaltijd in te nemen. Neem voor elke snack de helft van de gebruikelijke dosis.
Pancreatine (bijv. Pancreatine TN): pancreatine is een heterogene combinatie van enzymen gesynthetiseerd door de pancreas, die essentieel is voor de bevordering van de vertering van macronutriënten. Suppletie met pancreas is vaak essentieel bij patiënten met cystic fibrosis. Het misbruik van dit medicijn kan diarree, constipatie, maagpijn of, in bijzonder gevoelige patiënten, zelfs ernstige allergische reacties veroorzaken. Raadpleeg uw arts.

Vitaminen : bij cystische fibrosepatiënten is er vaak een duidelijke ondervoeding geassocieerd met vitaminetekorten; om dit probleem het hoofd te bieden, wordt aanbevolen om het dieet (mogelijk hypercalorisch en rijk aan zouten) aan te vullen met een vitaminesuppletie.

Vitamine E (tocoferol): antioxidant bij uitstek, nuttig voor het voorkomen van lipide-oxidatiereacties.
Vitamine D (bijv. Long Life Vitamine D, Ditervit K, Xarenel, Tridelta Norm, Dibase, Ostelin): nuttig voor de opname van calcium in het spijsverteringskanaal, de mobilisatie van calcium naar de botten en voor renale reabsorptie.
Vitamine K: nuttig voor het bevorderen van de juiste functionaliteit van sommige eiwitten die de botmassa vormen.
Vitamine A (bijv. Adisterolo, Evitex, Vitalipid): vitamine A lijkt positieve therapeutische effecten te hebben om de degeneratie van longschade te voorkomen en oxidatie tegen te gaan, met name uitgesproken in de context van cystische fibrose.