definitie
Juveniele idiopathische artritis is een reumatische ziekte die wordt gekenmerkt door chronische ontsteking van de gewrichten, die meestal begint vóór de leeftijd van 16 jaar.
De exacte oorzaak is onbekend, maar een auto-immuunpathofysiologie en een genetische aanleg lijken bij te dragen aan het bepalen van het begin van de ziekte.
Juveniele idiopathische artritis kan zich in verschillende vormen ontwikkelen, die zich vooral onderscheiden door het aantal aangetaste gewrichten en door de aanwezigheid van aanvullende klinische symptomen, zoals koorts en uitslag.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- anorexia
- asthenie
- Oculaire pijn
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- erythema
- koorts
- Fotofobia
- Gewrichtszwelling
- Gezwollen lymfeklieren
- macules
- rugpijn
- micrognathie
- Ogen rood gekleurd
- urticaria
- Gewichtsverlies
- podagra
- reumatiek
- Gezamenlijke stijfheid
- Gewrichtsgeluiden
- Oogdroogte
- splenomegalie
- Gewrichtspuiten
Verdere aanwijzingen
Aanvankelijk verschijnt het symptoombeeld in 3 mogelijke varianten:
- Systemische juveniele idiopathische artritis (ziekte van Still) : komt voor bij ongeveer 20% van de patiënten, veroorzaakt hoge koorts, huiduitslag met urticariële of macula-laesies, spierpijn, vergroting van de milt, gegeneraliseerde adenopathie en ontsteking van de vliezen rond het hart (pericarditis) en longen (pleuritis). Deze manifestaties kunnen voorafgaan aan de ontwikkeling van artritis, die beperking van beweging, zwelling, effusie en gewrichtspijn inhoudt. Vaak is de koorts 's middags of' s avonds hoger en kan deze tot 2 weken aanhouden. De huiduitslag is meestal van voorbijgaande aard, maar kan ook wijdverbreid en migrerend zijn.
- Juveniele idiopathische artritis met oligoarticulaire aanvang : komt voor bij ongeveer 40% van de patiënten en wordt gekenmerkt door de betrokkenheid van een aantal dat gelijk is aan of minder dan 4 gewrichten. Bij oligoarticulaire juveniele idiopathische artritis komt iridocyclitis (ontsteking van het voorste deel van de oogbol die gelijktijdig de iris en het corpus ciliare beïnvloedt) bijzonder vaak voor, die asymptomatisch kunnen zijn of geassocieerd kunnen zijn met oogpijn, conjunctivale roodheid en fotofobie. Sommige patiënten ontwikkelen vervolgens het kenmerkende klinische beeld van spondyloarthropathie (bijv. Spondylitis ankylopoetica, psoriatische artritis of reactieve artritis).
- Juveniele idiopathische artritis met polyarticulaire aanvang : het beïnvloedt 5 of meer gewrichten en is vaak vergelijkbaar met volwassen reumatoïde artritis. Deze vorm heeft de neiging symmetrisch te zijn en zich langzaam te ontwikkelen.
Juveniele idiopathische artritis komt regelmatig terug of wordt chronisch (wanneer het langer dan 6 weken duurt) en duurt maanden en jaren of, meer zelden, gedurende het hele leven. Tijdens de cursus kan de ziekte de groei en ontwikkeling verstoren.
De diagnose is voornamelijk klinisch en moet vermoed worden bij kinderen met symptomen van artritis, gegeneraliseerde adenopathie of koorts zonder duidelijke motivatie, die langer dan enkele dagen aanhoudt.
De behandeling omvat gewoonlijk de toediening van NSAID's (naproxen, ibuprofen en indomethacine) en antireumatische geneesmiddelen die in staat zijn de ziekte te modificeren.
Methotrexaat is nuttig voor oligoarticulaire en polyarticulaire aandoeningen. Fysiotherapie, lichaamsbeweging, verzorgers en andere ondersteunende maatregelen helpen de functie te verbeteren en onnodige stress op ontstoken gewrichten te minimaliseren. Iridocyclitis wordt behandeld met oogdruppels op basis van corticosteroïden en mydriatica.
Volledige remissies komen voor bij ongeveer 50-75% van de behandelde patiënten; een minder gunstige prognose is geassocieerd met juveniele idiopathische artritis van systemisch begin en positiviteit voor reumafactor.
