definitie
Foetale erythroblastosis is een vorm van hemolytische anemie als gevolg van transplacentale transmissie van maternale antilichamen gericht tegen de rode bloedcellen van de foetus of de pasgeborene.
Deze pathologie wordt meestal veroorzaakt door een onverenigbaarheid van de Rhesus-factor (of Rh: antigeen tot expressie gebracht op het oppervlak van de rode bloedcellen), die een foetale erytrocytische hyper-opleiding induceert. Erythroblastosis kan zich ontwikkelen, vooral wanneer een Rh-negatieve vrouw wordt bevrucht door een Rh-positieve man en een Rh-positieve foetus ontwerpt.
In de regel passeren foetale erytrocyten de placenta en passeren deze gedurende de zwangerschap in de maternale bloedsomloop, waardoor de productie van maternale antistoffen tegen de Rh-factor van het kind wordt gestimuleerd; deze "uitwisseling" is maximaal tegen het einde van de zwangerschap en op het moment van geboorte. In de zwangerschap na de "sensibiliserende", als de Rh-negatieve vrouw een kind met Rh-positief bloed opvat, bereiken de maternale antilichamen de foetus via de placenta en veroorzaken ze de lysis van de rode bloedcellen.
Andere oorzaken van maternale productie van anti-Rh-antilichamen zijn injectie met naalden die zijn verontreinigd met Rh-positief bloed en onvrijwillige transfusie van Rh-positief bloed.
Foetale erytroblastosis kan ook ontstaan door de betrokkenheid van andere antigenen, zoals in het geval van het Kell- of Duffy-systeem. De maternale en foetale onverenigbaarheden van ABO-bloedgroepen, die dit fenomeen veroorzaken, zijn daarentegen minder ernstig en minder frequent dan die van de Rh-factor.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- Spontane abortus
- anasarca
- bloedarmoede
- anisocytose
- ascites
- stikken
- asthenie
- cardiomegalie
- kortademigheid
- zwelling
- hepatomegalie
- Hydrops Foetaal
- geelzucht
- Foetale dood
- bleekheid
- polyhydramnion
- Spierspasmen
- splenomegalie
- Pericardiale effusie
- Pleurale effusie
Verdere aanwijzingen
Foetale erytroblastosis veroorzaakt klinische beelden van verschillende gradaties. Geen complicaties tijdens de initiële sensibiliserende zwangerschap; in latere zwangerschappen passeren maternale antistoffen echter de placenta en hemolyseren foetale erytrocyten, wat resulteert in bloedarmoede. In een poging om dit laatste te corrigeren, produceert foetaal beenmerg onrijpe rode bloedcellen (erytroblasten) in de perifere bloedsomloop (foetale erytroblastosis). Deze gebeurtenis kan zo ernstig zijn dat het foetale intra-uteriene dood veroorzaakt door hartfalen op grote schaal. Vanwege bloedarmoede van het hemolytische type komt asfyxie vaak voor tijdens de bevalling en bevalling, dus een keizersnee is meestal geïndiceerd.
Na de geboorte zijn pasgeborenen die lijden aan foetale erytroblastosis extreem bleek en hebben ze gegeneraliseerd oedeem, hypoproteïnemie en pleurale en peritoneale effusies. Direct na de bevalling hebben de getroffen kinderen gewoonlijk verhoogde niveaus van indirect bilirubine (hyperbilirubinemie), die nucleaire geelzucht kunnen veroorzaken, vanwege het continue hemolytische effect van anti-Rh-antilichamen die het placentaire filter zijn gepasseerd.
Erythroblastosis maakt ook vatbaar voor respiratory distress syndrome.
Bij het eerste prenatale bezoek moeten alle vrouwen worden gescreend op bloedgroep en HR en op zoek naar antigenen en maternale antilichamen die foetale erythroblastosis kunnen veroorzaken. Diagnostische tests kunnen ook seriële metingen van de maternale antilichaamtiter vereisen (maandelijks te meten tot week 24, daarna elke 2 weken), paternale screening en, op basis van de geschatte ernst van de ziekte, foetale tests.
De behandeling van erytroblastosis kan intra-uteriene foetale bloedtransfusies omvatten (door het Rh-bloed rechtstreeks in de foetus te injecteren, via de buikwand van de moeder, zelfs elke twee weken tot de bevalling) of de neonatale exanguino-transfusie. Bij deze laatste procedure wordt het bloed van het kind bijna volledig vervangen door een ander bloed, dat door donoren wordt verstrekt, zonder de specifieke antilichamen tegen de Rh-factor. In elk geval moet de geboorte de minst traumatische mogelijk zijn. Handmatige verwijdering van de placenta moet worden vermeden, omdat het foetale cellen in de bloedsomloop van de moeder kan brengen.
Maternale sensibilisatie en de productie van antilichamen veroorzaakt door RH foetale onverenigbaarheid kan worden voorkomen door het toedienen van immunoglobuline Rh0 (D) aan risicopatiënten. Dit preparaat bevat hoge titers van anti-Rh-antilichamen die de Rh-positieve rode bloedcellen van de foetus neutraliseren.
