algemeenheid
Pyoderma gangrenosum is een dermatologische ziekte die wordt gekenmerkt door het terugkerende voorkomen van grote huidzweren .
De oorzaak van pyoderma gangrenosum is niet bekend, maar deze aandoening wordt vaak geassocieerd met systemische ziekten, zoals reumatoïde artritis, hepatitis C, chronische ontsteking van de darm en kwaadaardige tumoren. Het begin van de ziekte wordt gekenmerkt door het verschijnen van kleine oneffenheden of blaren die veranderen in een of meer open, pijnlijke zweren omgeven door erytheem.
De diagnose pyoderma gangrenosum is gebaseerd op het typische klinische beeld en op de uitsluiting van andere ziekten die op een vergelijkbare manier kunnen voorkomen.
Wat de behandeling betreft, worden de meest betrouwbare opties voor het beheersen van de symptomen van pyoderma gangrenosum voorgesteld door systemische corticosteroïden en cyclosporine.
Wat
Pioderma Gangrenoso: wat is het?
Pyoderma gangrenosum is een chronisch evoluerende huidziekte, vaak geassocieerd met systemische ziekten.
De etiologie van deze aandoening is onbekend, maar hangt waarschijnlijk af van een abnormale immuun-gemedieerde respons.
Pyoderma gangrenosum wordt gekenmerkt door terugkerende huidzweren en fenomenen van huidnecrose.
Oorzaken en risicofactoren
Pioderma Gangrenoso: waar wordt het door veroorzaakt?
Op dit moment is de etiologie van pyoderma gangrenosum nog niet exact bepaald. Het pathologische proces lijkt te worden ondersteund door chronische ontsteking die wordt gemedieerd door een abnormale immuunrespons, waarbij het immuunsysteem reageert tegen de huid zelf.
In tegenstelling tot tal van andere huidaandoeningen waarin lymfocyten en / of antilichamen tussenbeide komen, is waargenomen dat neutrofielen in de pyodermagangrenosum ook betrokken zijn en aan de oorsprong van de disfunctionele reactie van het immuunsysteem, kunnen er enkele wijzigingen in hun chemotaxis optreden.
Ter ondersteuning van de hypothese dat de ziekte immuungemedieerd is, is overexpressie van veel mediatoren, waaronder IL-8, TNF en interferon-γ, gemeld bij patiënten met pyoderma gangrenosum.
Een kenmerk van de pyoderma gangrenosum is patergia, dat is het verschijnen van nieuwe laesies, op de plaatsen van trauma, vanwege de overmatige reactiviteit van de huid tegen gewone en normaal onschadelijke stimuli.
Mogelijke stoornissen geassocieerd met Pioderma Gangrenoso
In ongeveer 50% van de gevallen wordt het pyoderma gangrenosum aangetroffen in associaties met basale systemische ziekten, zoals:
- Reumatoïde artritis;
- hepatitis;
- vasculitis;
- leukemie;
- lymfoom;
- Multipel myeloom;
- Systemische lupus erythematosus;
- sarcoïdose;
- De ziekte van Behçet;
- Hidradenitis suppurativa.
Bovendien kan pyoderma gangrenosum ontstaan als een complicatie in verschillende pathologische aandoeningen.
Huidziekte kan bijvoorbeeld worden waargenomen in relatie tot sommige inflammatoire darmaandoeningen (ongeveer 1-2% van de gevallen), waaronder:
- Colitis ulcerosa;
- De ziekte van Crohn.
Pyoderma gangrenosum kan worden geassocieerd met acne conglobata, een bijzonder ernstige aandoening die wordt gekenmerkt door de evolutie van comedonen in abcessen die genezen en duidelijke atrofische en keloïde littekens achterlaten, vaak ontsierend. Zelden begint de pyoderma gangreno na een hartoperatie .
Wie is het meest getroffen?
De grootste incidentie van pyoderma gangrenosum treedt op bij proefpersonen in de leeftijd van 20 tot 50 jaar . Vrouwtjes zijn meer getroffen dan mannen.
Pioderma Gangrenoso: verzwarende en predisponerende factoren
- In ongeveer 30% van de gevallen treden ulceraties van het pyoderma gangrenosum op na trauma's of laesies van de huid (patergia).
- Pyoderma gangrenosum kan zich ook ontwikkelen op huidgebieden die worden beïnvloed door chirurgische behandelingen . Daarom, als een biopsie wordt uitgevoerd (een huidmonster wordt genomen voor histologisch onderzoek) of een debridement (verwijdering van gedevitaliseerd weefsel om het gebied schoon te maken dat wordt beïnvloed door de zweren), ondergaan de gebieden die worden beïnvloed door pyoderma gangrenosum vaak een achteruitgang.
Symptomen en complicaties
Pioderma Gangrenoso: hoe begint het?
In de meeste gevallen begint de pyoderma gangrenosum met een kleine rode bult, vergelijkbaar met een insectenbeet of een pukkel. Minder vaak is het eerste teken van de pathologie een blaas .
De initiële laesie van de pyoderma gangrenosum vordert snel in een open, zeer pijnlijke maagzweer, die de neiging heeft uit te breiden.
Het klinische verloop van pyoderma gangrenosum kan chronisch of recidiverend zijn.
Kenmerken van huidzweren
De huidzweren van pyoderma gangrenosum:
- Ze kunnen variabele breedte en diepte hebben;
- Ze hebben een oedemateuze necrotische basis en een gedetecteerde periferische marge van erythemato-violette kleur (dwz donkerrood, violet of blauwachtig);
- Ze zijn geassocieerd met een hemorragisch of muco-purulent exsudaat;
- Ze breiden snel uit en kunnen samenvloeien, waardoor ze samenkomen om grotere zweren te vormen;
- Ze verlaten vaak cribriforme of reticulated littekens na genezing.
Pioderma Gangrenoso: welke andere symptomen brengt het met zich mee?
Pyoderma gangrenosum kan leiden tot systemische symptomen, zoals:
- gewrichtspijn;
- koorts;
- Gevoel van algemene malaise.
Pioderma Gangrenoso: welke locaties zijn erbij betrokken?
- De pyoderma gangrenosum komt vooral voor in de huid . De meest getroffen sites zijn de onderste ledematen en de stam .
- Soms kunnen ook andere delen van het lichaam en de slijmvliezen worden aangetast. In het bijzonder kan pyoderma gangrenosum optreden op het niveau van de geslachtsorganen ( pyoderma gangrenosum genitalis ) of op andere plaatsen dan de huid, zoals botten, longen, spieren, hoornvlies, hart, darmen, lever of centraal zenuwstelsel ( extra-cutane pyodermie ).
- Zoals verwacht, kan de ziekte tamelijk kenmerkend de gebieden beïnvloeden waarop chirurgische operaties worden uitgevoerd. Bij personen die lijden aan inflammatoire darmaandoeningen kunnen bijvoorbeeld zweren ontstaan rond de opening van een colostoma of een ileostoma ter hoogte van de buikwand ( pyoderma peristomaal ganglene ).
Varianten van Pioderma Gangrenoso
De symptomen kunnen variëren afhankelijk van de verschillende subtypes van het pyoderma gangrenosum:
- Pyoderma ulcerative gangrenosum (klassiek subtype): het is de meest voorkomende vorm; zweren ontwikkelen zoals hierboven beschreven, vaker in de onderste ledematen, romp, billen en perineum.
- Pyoderma gangrenosum bullebak (atypisch subtype): het is een ongewone variant, die zich vaak ontwikkelt bij patiënten met hematologische stoornissen. In het algemeen beginnen laesies als erosieve luchtbellen die evolueren naar oppervlakkige zweren. Bulleuze gangreneus pyodermie heeft vooral betrekking op gezicht en armen.
- Pustulaire gangreneuze pyodermie : dit subtype wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van pijnlijke puisten omgeven door erytheem, die de neiging hebben zich te vormen tijdens exacerbaties van inflammatoire darmaandoeningen.
- Vegetatieve pyoderma gangrenosum : een enkele kleine pijnlijke plaque of oppervlakkig ulcus ontwikkelt zich, voornamelijk op het hoofd of in de nek. De rand is schoon en de basis is niet necrotisch.
diagnose
De diagnose is voornamelijk geformuleerd met de klinische evaluatie, het observeren van het optreden van huidzweren en de uitsluiting van andere ziekten die de symptomen van pyoderma gangrenosum zouden kunnen nabootsen, zoals:
- Afteuze stomatitis;
- Churg-Strauss-syndroom;
- Herpes simplex;
- De ziekte van Behçet;
- Impetigo.
Zoals hierboven vermeld, is de diagnose pyoderma gangrenosum zeer waarschijnlijk als de zweren na het debridement erger worden.
Pioderma Gangrenoso: welke examens zijn nodig?
In sommige gevallen kan het nodig zijn om een huidmonster te bioptigen om het onder een microscoop te onderzoeken en het te karakteriseren vanuit een histopathologisch oogpunt, zelfs als deze procedure het probleem tijdelijk zou kunnen verergeren, wat de uitbreiding van zweervorming bevordert. Biopten van laesies van de pyoderma gangrenosum zijn vaak niet diagnostisch, maar kunnen van pas komen om tekenen van vasculitis te markeren met neutrofielinfiltraat en fibrine in oppervlakkige vaten.
behandeling
De behandeling van pyoderma gangrenosum omvat verschillende nuttige strategieën om de genezing van zweren te bevorderen en de auto-immuunreactie te moduleren .
Over het algemeen wordt chirurgische behandeling vermeden, zoals debridement (of debridement), omdat het de huidaandoeningen die verband houden met de ziekte kan verergeren.
Behandeling van huidlaesies
Het beheer van pyoderma gangrenosumzweren omvat de toepassing van medicijnen op de huid om vocht vast te houden en te voorkomen dat de huid uitdroogt, waardoor diepe littekens achterblijven.
Meestal gebruiken we:
- Occlusieve verbanden voor laesies met minder exsudaat;
- Absorberende verbanden voor wonden met overvloedig exsudaat.
Op vroege (onset) en oppervlakkige ulcera kunnen op corticosteroïden gebaseerde (ontstekingsremmende) of tacrolimus (immunosuppressieve) crèmes direct worden aangebracht.
Huidtransplantaties en de toepassing van synthetische transplantaten kunnen de pijn en het risico op secundaire infecties verminderen.
Systemische medicamenteuze therapieën
Als de manifestaties van pyoderma gangrenosum ernstiger zijn, is de meest voorkomende eerstelijnsbehandeling het oraal toedienen van prednison .
Soms kunnen medicijnen die het immuunsysteem onderdrukken worden voorgeschreven. TNF-alfaremmers (tumornecrosefactor alfa), zoals infliximab, adalimumab en etanercept, zijn vooral effectief bij patiënten met een bijkomende inflammatoire darmaandoening .
Bij patiënten waarbij pyoderma gangrenosum snel vordert, kan cyclosporine zeer effectief zijn.
