enchondroma

algemeenheid

De enchondroom is een bottumor van het goedaardige type die afkomstig is van een kraakbeencel in het beenmerg.

Zoals elke tumor ontstaat zelfs de enchondroom als gevolg van enkele mutationele gebeurtenissen, die het cellulaire DNA veranderen. Op dit moment zijn, ondanks de vele studies over het onderwerp, de precieze factoren die de bovengenoemde mutatiegebeurtenissen veroorzaken, niet duidelijk.

Afbeelding van de site orthoinfo.aaos.org

Over het algemeen wordt de enchondroom gekenmerkt door de aanwezigheid van een cyste die bij sommige patiënten verantwoordelijk is voor fracturen en botmisvormingen. Soms neemt deze cyste de kenmerken aan van een maligne neoplasma, waarbij het, om precies te zijn, een chondrosarcoom wordt.

Voor een juiste diagnose van achondroma zijn de volgende zaken van fundamenteel belang: lichamelijk onderzoek, medische voorgeschiedenis, diagnostische beeldvormingstests en tumorbiopsie.

Als de enchondroom asymptomatisch is, hoeft deze niet te worden behandeld; als het symptomatisch is, is een operatie vereist.

Kort overzicht van wat een tumor is

In de geneeskunde identificeren de termen tumor en neoplasie een massa zeer actieve cellen die zich oncontroleerbaar kunnen delen en groeien.

We spreken van een goedaardige tumor als de groei van de celmassa niet infiltrerend is (dat wil zeggen, het niet de omliggende weefsels binnendringt) en zelfs metastaseert.
Er is sprake van een kwaadaardige tumor wanneer de abnormale celmassa het vermogen heeft om zeer snel te groeien en zich naar de omliggende weefsels en de rest van het lichaam te verspreiden.
De termen kwaadaardige tumor, kanker en kwaadaardige neoplasie moeten als synoniem worden beschouwd.

Wat is de enchondroom?

De enchondroom is een goedaardige bottumor die ontstaat in een kraakbeenachtige weefselcel die aanwezig is in het beenmerg .

Volgens een andere definitie is de enchondroom een goedaardige bottumor, afkomstig uit het medullaire kraakbeen; het mergkraakbeen is niets anders dan het kraakbeenweefsel dat zich in het beenmerg bevindt.

Op skeletniveau zijn de meest voorkomende plaatsen waar de enchondromen beginnen: de botten van de hand, de botten van de voeten, het femur (dijbot), het scheenbeen (een van de twee botten van het been) en het humerus (bot van de arm).

In de meeste gevallen verschijnt de enchondroom als een enkele tumor; zeldzamer, wordt het gekenmerkt door de aanwezigheid van meerdere tumormassa's.

Volgens sommige medische onderzoeken zou 50% van de enchondromen de botten van de handen en voeten beïnvloeden.

Het resterende percentage van de gevallen zou worden verdeeld in enchondromen met betrekking tot het femur, de tibia en de humerus.

WAT IS DE BOTMOEDER?

Beenmerg is een zacht weefsel, aanwezig in de inwendige holte van sommige botten (dijbeen, opperarmbeenderen, wervels, enz.). Het is zijn taak bloedcellen te produceren, namelijk rode bloedcellen (erythrocyten), witte bloedcellen (leukocyten) en bloedplaatjes (trombocyten).

Het productieproces van bloedcellen wordt hematopoiese genoemd .

epidemiologie

De enchondroom is een neoplasma dat voornamelijk de bevolking tussen 10 en 20 jaar treft; met andere woorden, het komt vaker voor bij adolescenten en jonge volwassenen.

Volgens sommige statistische onderzoeken zou de enchondroom minder dan 5% van alle bottumoren vertegenwoordigen en iets meer dan 17% van alle bottumoren van het goedaardige type.

oorzaken

De meeste tumoren - inclusief encondroma - ontstaan door genetische DNA-mutaties, die de cellulaire processen van groei, deling en dood veranderen.

De tumorcellen groeien en delen abnormaal, in een sneller tempo dan normaal, zodat, om deze redenen, de experts de neiging hebben om ze te definiëren met de terminologie van " gekke cellen ".

WAT IS IN EEN ENCONDROMA?

Sommige onderzoekers geloven dat de enchondroom voortkomt uit een wijziging van het groeiproces van het kraakbeen, gelegen aan de uiteinden van de botten; andere geleerden zijn echter van mening dat de enchondroom het gevolg is van een aanhoudende en anomale groei van het embryonale kraakbeen.

WELKE FACTOREN BEVORDEREN DE DNA-MUTATIES?

Artsen hebben nog niet precies ontdekt welke factoren en omstandigheden de voorkeur hebben voor DNA-mutaties die de enchondrooma-episodes veroorzaken.

De meest recente studies hebben uitgesloten dat het begin van enchondromen afhankelijk is van enkele van de klassieke risicofactoren voor botkanker, zoals:

Blootstelling aan ioniserende straling
Blootstelling aan bepaalde farmacologische / chemische stoffen.

Symptomen en complicaties

Voor meer informatie: Symptomen Encondroma

De cellulaire massa die de episodes van encondroma kenmerkt, is een kraakbeenachtige cyste, gelokaliseerd in het beenmerg.

Over het algemeen is de enchondroom een asymptomatisch neoplasma, dwz het veroorzaakt geen symptomen; in plaats daarvan is het meestal verantwoordelijk voor een specifieke symptomatologie wanneer de tumormassa ontstaat op een bot van de hand of voet, of wanneer het neoplasma zich met meerdere massa's presenteert.

Wat betreft de symptomen in de zojuist genoemde gevallen, bestaat deze uit:

Abnormale botverzwakking;
Vervorming van het aangedane bot of botten;
Makkelijk te breken.

SPECIALE VERENIGINGEN

Afbeelding van de site radiologytutorials.com

De enchondroom is vaak een solitaire tumor.

In sommige zeldzame gevallen is het echter mogelijk dat het verschijnt in verband met twee specifieke medische aandoeningen, het Ollier- syndroom en het Maffucci-syndroom .

Ollier-syndroom: ook bekend als enchondromatose, het wordt gekenmerkt door de continue vorming van enchondromen in verschillende delen van het lichaam. Meestal verschijnt hij op jonge leeftijd.
De vorming van enchondromen stopt na voltooiing van de skeletmaturatie.
Mensen die lijden aan Ollier-syndroom hebben een bijzondere neiging tot botbreuken en, in gebroken botten, hebben ernstige misvormingen.
Ollier-syndroom treft ongeveer één persoon op elke 100.000 mensen.
Maffucci-syndroom: is een aandoening die wordt gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van meerdere encondromen en meerdere hemangiomen. Soms gaat het ook om het ontstaan van meerdere lymfangiomen.
Over het algemeen vindt het syndroom van Maffucci plaats tijdens de adolescentie of de jaren van de puberteit; heeft voornamelijk invloed op de vingerkootjes van de hand, waardoor vervorming en een ongewone tendens tot breuk ontstaat. In zeldzame gevallen is het van invloed op de vingerkootjes van de voeten en andere skeletdistricten.

COMPLICATIES

De enchondroom is een goedaardig neoplasma dat, na verdere mutatie-DNA-processen, echter een kwaadaardig neoplasma kan worden . In de regel is chondrosarcoom het type kwaadaardige tumor waarin de enchondroom wordt omgezet.

Gelukkig is de conversie van een encondroma in een chondrosarcoom een ongewone gebeurtenis; volgens sommige statistische onderzoeken zou dit in 5% van de gevallen voorkomen.

In tegenstelling tot de enchondromen, is chondrosarcoom verantwoordelijk voor verschillende symptomen, waaronder:

Bot- of botpijn aangetast;
Meer intense pijn dan normaal bij het wakker worden 's nachts of na bepaalde activiteiten;
Zwelling op het niveau van het gebied dat de tumormassa presenteert;
Aanzienlijke neiging tot botbreuken.

Chondrosarcoom is een kwaadaardige bottumor die het kraakbeenweefsel aantast dat zich aan het einde van de botten van het skelet bevindt.

diagnose

Bijna altijd ontbreekt een symptomatologie, de enchondroom is een aandoening die artsen bijna altijd bij toeval diagnosticeren, tijdens een röntgenonderzoek dat om andere redenen wordt beoefend (bijv. In het geval van een botblessure of de aanwezigheid van artritis).

Om de kenmerken van een enchondroom te kennen en om het werkelijke gevaar ervan te begrijpen, zijn de volgende zaken van fundamenteel belang: lichamelijk onderzoek, medische geschiedenis, verdere diagnostische beeldvormingstests (in aanvulling op röntgenstralen) en tumorbiopsie.

DIAGNOSE VOOR BEELDEN

Diagnostische beeldvormingstests dienen primair om de exacte locatie van de tumormassa te identificeren.

Onder de diagnostische tests per afbeelding die nuttig zijn in het geval van botkanker, zijn:

TAC (of geautomatiseerde axiale tomografie ).
Kenmerken: het betreft de blootstelling van de patiënt aan een bepaalde hoeveelheid ioniserende straling, daarom is het enigszins invasief.
Kernmagnetische resonantie ( RMN ).
Kenmerken: het heeft geen betrekking op de blootstelling van de patiënt aan straling, dus het is niet invasief.
Botscintigrafie .
Kenmerken: het gaat om het gebruik van een radioactieve vloeistof, daarom is het invasief.

TUMOR BIOPSY

Een tumorbiopsie bestaat uit de verzameling en histologische analyse, in het laboratorium, van een monster van cellen uit de tumormassa.

Het is de meest geschikte test om de belangrijkste kenmerken van een enchondroom te definiëren, van de precieze histologie tot de mate van agressiviteit.

Uitgevoerd onder lokale of algemene anesthesie, kan de verzameling cellen uit een enchondroom op ten minste twee verschillende manieren plaatsvinden: door middel van een naald (naaldbiopsie) of door middel van een scalpel ("open" biopsie).

Om meer over dit onderwerp te weten te komen, kunnen lezers hier het artikel raadplegen.

Belang van tumorbiopsie in de aanwezigheid van een vermoedelijk chondrosarcoom

Bij een visueel onderzoek van de beelden die worden verschaft door een MRI of een CT-scan, hebben de enchondromen en een laaggradig chondrosarcoom zeer vergelijkbare kenmerken. Dit maakt hun herkenning ingewikkeld.

De enige manier om de exacte aard van de tumormassa te begrijpen, is door deze aan een biopsie te onderwerpen.

behandeling

Als het symptomatologie mist en zijn goedaardige aard behoudt, vereist de enchondroom geen behandeling. In de bovengenoemde situaties bestaat de enige indicatie van de artsen uit de aanbeveling om de tumormassa onder observatie te houden en periodiek te controleren, door middel van diagnostische beeldvormingstests (röntgenfoto's en andere).

WANNEER IS EEN BEHANDELING NODIG?

De enchondroom vereist een specifieke behandeling, wanneer deze symptomatisch is (bijv. Door breuken, misvorming, botzwakte, enz.) Of wanneer deze verandert in een kwaadaardig neoplasma.

WAT IS DE BEHANDELING?

De behandeling van een enchondroom is chirurgisch en bestaat, ten eerste, in de zogenaamde curettage van de tumormassa en vervolgens in de bottransplantatie :

De afschraapbewerking is een operatie die de chirurg alleen kan uitvoeren als het aangetaste bot intact is. Daarom, als er breuken zijn op het moment van diagnose van een enchondroom, moet u wachten op herstel.
Bottransplantatie omvat het nemen van een stuk gezond botweefsel uit een deel van het lichaam van dezelfde patiënt en het transplanteren in het aangetaste gebied (autologe transplantatie of autograft). Het dient ter versteviging van het net geschraapte bot.
Soms kan het transplantaat van het allogene type zijn, dat wil zeggen dat de verzameling een compatibele donor omvat.

PRE-OPERATIEVE BEOORDELINGEN

Aanwezigheid van symptomen en maligniteit van het gezwel in de neoplasma, andere aspecten beïnvloeden de keuze om chirurgisch in te grijpen, waaronder:

De leeftijd van de patiënt;
De algemene gezondheidstoestand van de patiënt;
De medische geschiedenis van de patiënt;
De mate van verlenging van de ziekte;
De mate van geduldstolerantie voor geneesmiddelen die tijdens de operatie kunnen worden gebruikt;
Patiënt voorkeuren.