algemeenheid
Bijnierinsufficiëntie is een aandoening waarbij de endocriene activiteit van de bijnieren ernstig lijkt te zijn aangetast, tot het punt dat ze onvoldoende zijn met betrekking tot de behoeften van het lichaam.
De bijnieren zijn twee kleine klieren in het vetweefsel dat het bovenste deel van de nieren bedekt; ze zijn essentieel voor de synthese van drie hormonale klassen, die van androgenen (minder belangrijk omdat ze vergezeld gaan van gonadische synthese), die van glucocorticoïden (geleid door cortisol) en die van mineralocorticoïden (aangestuurd door aldosteron).
symptomen
Voor meer informatie: Symptomen van bijnierinsufficiëntie
Juist het ontbreken van een of meer van deze hormonale klassen bepaalt de kenmerkende symptomen van bijnierinsufficiëntie; deze aandoening treedt meestal op bij hypoglycemie, uitdroging, hypotensie, duizeligheid (vooral wanneer u plotseling vanuit een zittende of liggende positie opstaat), gewichtsverlies, verwardheid, zwakte, misselijkheid, diarree, bruin worden van de huid en overmatige behoefte aan zout voedsel.
Dezelfde symptomen zijn ook typerend voor de ziekte van Addison, die niet toevallig de meest voorkomende oorzaak van primitieve bijnierinsufficiëntie is.
Vanwege het ontbreken van androgenen, kan een vermindering van het schaam- en okselhaar en een afname van het libido (seksuele begeerte) ook bij vrouwen worden gewaardeerd.
Vaak wordt bijnierinsufficiëntie geleidelijk vastgesteld, met genuanceerde en langzaam verergerende symptomen die vroege herkenning van de ziekte zeer moeilijk maken.
Anderzijds worden de klinische manifestaties van bijnierinsufficiëntie geaccentueerd in omstandigheden van ernstige stress, zoals een ongeval of een ernstige infectie, tot op het punt van dodelijk te zijn in de afwezigheid van adequate behandeling; in deze gevallen spreken we van "Addisoniaanse crisis" of acute bijniercrisis.
oorzaken
Primaire bijnierinsufficiëntie
De primitieve vormen van bijnierinsufficiëntie zijn het gevolg van een intrinsieke beschadiging van de bijnier, die ondanks een verhoogd ACTH-gehalte onvoldoende cortisolgehalten produceert; men spreekt in deze gevallen van de ziekte van Addison. De meeste episodes (75-80%) worden ondersteund door uitgebreide schade aan het bijnierparenchym op auto-immuunbasis (abnormale antilichamen gericht tegen orgelcellen); in deze gevallen gaat hyposureaalisme vaak gepaard met andere ziekten met auto-immuunpathogenese; frequent is de associatie met chronische thyreoïditis (ziekte van Hashimoto), type I diabetes mellitus, vroegtijdig ovarieel falen of met huidproblemen (alopecia en vitiligo). De infectieuze en in het bijzonder de tuberculose-etiologie zijn tegenwoordig van minder belang vergeleken met het verleden, met een hogere incidentie in ontwikkelingslanden. Andere oorzaken van primitieve bijnierinsufficiëntie zijn adrenale tumoren, metastasen en adrenale bloedingen, amyloïdose, hemochromatose, adrenale ontwikkelingsstoornissen en verschillende soorten infecties.
Secundaire nierinsufficiëntie
De secundaire vormen van bijnierinsufficiëntie zijn te wijten aan een hypofyseprobleem, gelegen op het niveau van de kleine klier aan de basis van de hersenen en verantwoordelijk, onder andere voor het beheersen van de bijnieractiviteit door de afgifte van het adrenocorticotroop hormoon (ACTH). Dit hormoon werkt als een krachtige stimulans voor de bijnieractiviteit, die in afwezigheid ontoereikend is, tot het punt van het veroorzaken van hypotrofie van het orgaan. De secundaire vormen van bijnierinsufficiëntie komen veel vaker voor dan in gevallen van de ziekte van Addison; vaak zijn ze tijdelijk, vanwege het abrupt staken van langdurige therapie met cortison of de chirurgische verwijdering van afscheidende ACTH-tumoren.
Zelden is secundaire bijnierinsufficiëntie gekoppeld aan hypofysetumoren, aan bestralingstherapie om deze te verslaan, aan chirurgische verwijdering van de klier of aan zijn hemorragische of infectieuze processen.
Het fundamentele verschil op symptomatologisch niveau met betrekking tot de primaire vormen is het ontbreken van bruin worden van de huid, aangezien de ACTH-niveaus lager zijn dan de norm. Bovendien is de klinische symptomatologie over het algemeen genuanceerder, omdat de productie van mineraalactieve hormonen (aldosteron) behouden blijft; er kunnen echter bijkomende stoornissen optreden als gevolg van het ontbreken van andere hypofysehormonen, met veranderingen in de menstruatie, onvruchtbaarheid, impotentie, puberale vertraging en groeifouten bij kinderen.
Tertiaire insufficiëntie van de sufheid
Ten slotte kunnen ook zeldzame tertiaire vormen van bijnierinsufficiëntie worden herkend; in dit geval bevindt het probleem zich op het niveau van de hypothalamus, die niet voldoende CRH-hormoon afgeeft (dat onder normale omstandigheden de hypofyse stimuleert om ACTH uit te scheiden, zie figuur).
diagnose
De diagnose van bijnierinsufficiëntie is gebaseerd op bloed- en urinetests gericht op het beoordelen van hormoonspiegels (cortisol, aldosteron, ACTH en renine), maar ook mineralen zoals natrium en kalium (aldosteron bevordert de reabsorptie van de eerste en de uitscheiding van seconde).
CT- en MRI-scans kunnen worden uitgevoerd om de anatomie van de bijnieren en de hypothalamus-hypofyse regio te onderzoeken.
Zorg en behandeling
Zie ook: Medicijnen voor de behandeling van bijnierinsufficiëntie
De behandeling van bijnierinsufficiëntie is substitueerbaar en als zodanig gebaseerd op de toediening van de synthetische vormen van hormonen geproduceerd door de bijnier. Het doel van de behandeling is om de symptomen van hormonale deficiëntie te elimineren zonder die van overmaat te veroorzaken, terwijl een evenwicht wordt gehandhaafd dat de patiënt tegen de Addisoniaanse crisis beschermt.
In primitieve vormen (de ziekte van Addison) is het noodzakelijk om zowel glucoactieve als mineraalactieve geneesmiddelen toe te dienen; de laatste worden niet gebruikt in secundaire en tertiaire vormen, omdat ACTH-deficiëntie de aldosteronsynthese niet beïnvloedt (die in plaats daarvan wordt bestuurd door het renine-angiotensinesysteem). Het is essentieel dat de therapie nooit door de patiënt wordt opgeschort en dat in het geval van stressvolle gebeurtenissen (ziekten, operaties, enz.), Of wanneer orale introductie niet mogelijk is, de dosering van cortison wordt verhoogd of vervangen door de intramusculaire of intraveneuze toediening.
De behandeling duurt in de meeste gevallen levenslang. Met adequate therapie en enkele kleine voorzorgsmaatregelen kunnen mensen met bijnierinsufficiëntie een normaal actief leven leiden en dezelfde levensverwachting genieten als een gezonde populatie.
Een vorm van bijnierinsufficiëntie erkent echter een behandelbare oorzaak: tuberculose en andere infecties kunnen bijvoorbeeld specifiek worden behandeld; vergelijkbaar argument als de bijnier onvoldoende bloed krijgt of juist de plaats van bloeding.
Ten slotte is in episodes van acute bijniercrisis (addisoninana-crisis) een snelle toediening van hydrocortison, glucose en zoutoplossing intraveneus noodzakelijk.
