algemeenheid
Een diafragmatische hernia is het uitsteeksel, vanwege een afwijkende opening op het diafragma, van een of meer abdominale ingewanden in de thoracale holte.
De opening op het diafragma kan een aangeboren afwijking zijn - dus aanwezig vanaf de geboorte - of een verworven anomalie - dat wil zeggen, ontwikkeld gedurende een heel leven, na een specifieke causale gebeurtenis.
Van de site: www.chop.edu
Het symptomatische beeld bestaat over het algemeen uit aandoeningen van de luchtwegen en de gevolgen hiervan. Bovendien gaan de buikorganen die herniaan zijn om de voor de longen gereserveerde ruimte te bezetten, hun groei (vooral bij kinderen) en functioneren in gevaar brengen.
Om complicaties te voorkomen, is het essentieel dat de diagnose en therapie op tijd zijn; therapie die bestaat uit een ad hoc chirurgische behandeling, gericht op het vervangen van de buikader en het repareren van het diafragma.
Wat is een hernia?
Een hernia is de uitgang van een darm en / of aangrenzende weefsels (bijvoorbeeld het omringende vetweefsel) vanuit de lichaamsholte die ze normaal bevat (NB: het woord viscera duidt een generiek inwendig orgaan aan).
De lekkage kan geheel of gedeeltelijk zijn.
Wat is diafragmatische hernia?
Een diafragmatische hernia is de ontsnapping van een of meer ingewanden die zich in de buik bevinden, door een abnormale opening die op het diafragma aanwezig is . Daarom steken deze ingewanden uit in het thoracale compartiment, waar het hart en de longen verblijven.
De opening op het diafragma, die viscerale lekkage induceert, kan een aangeboren afwijking zijn - dus aanwezig vanaf de geboorte - of verworven - dat wil zeggen, gedurende een leven ontwikkeld.
Vooral wanneer het om zeer jonge kinderen gaat, is de diafragmatische hernia een medisch noodgeval dat onmiddellijk moet worden behandeld om het optreden van onaangename complicaties te voorkomen.
POSITIE EN FUNCTIE VAN DE DIAPRAGA?
Het diafragma is de laminair gevormde spier, die zich op de onderste rand van de ribbenkast bevindt en de thoracale holte van de buikholte scheidt.
Naast het gescheiden houden van de organen van de borst van de organen van de buik, speelt deze bepaalde laminaire spier een fundamentele rol tijdens het ademhalingsproces:
- In de inhalatiefase trekt het samen, duwt de buikorganen naar beneden en veroorzaakt het opheffen van de ribben die zich het dichtst bij hem bevinden. Hierdoor wordt het volume van de borstholte groter en kunnen de longen de nodige lucht opnemen.
- In de uitademingsfase wordt het vrijgegeven, waardoor de buikorganen kunnen opstijgen (NB: dit gebeurt ook dankzij de ondersteuning van de buikspieren) en de onderste ribben om terug te keren naar de normale positie.
In dit stadium is het thoracale volume duidelijk verminderd.
WELK KABELDUIK VISCERS ZIJN BETROKKEN?
Positie van het diafragma
De buikinsecten die kunnen deelnemen aan de vorming van een diafragmatische hernia zijn: de maag, de darm, de milt en de lever.
IS DIAFRAMATIC HERNIA EN IATAL HERNIA HETZELFDE?
Veel mensen geloven dat diafragmatische hernia en hiatale hernia synoniem zijn en dat de bovengenoemde termen verwijzen naar dezelfde medische toestand.
Het is echter niet zo.
De hiatale hernia is in feite een specifieke vorm van diafragmatische hernia, omdat deze bestaat in het specifieke uitsteken van de maag door de zogenaamde slokdarm diafragmatische hiatus, dat is het gat van het diafragma waarin de slokdarm gewoonlijk wordt ingebracht.
oorzaken
Zoals uit de definitie kan worden geraden, wordt een diafragmatische hernia gevormd door een opening op het diafragma .
De laatste heeft een verschillende oorsprong, afhankelijk van of het aangeboren of verworven is.
CONGENITALE DIAFRAMMATISCHE ERNIA
De aangeboren openingen op het diafragma zijn het gevolg van een fout tijdens de foetale ontwikkeling, die de normale vorming van de laminaire spier tussen de thorax en de buik in gevaar brengt.
Met het uitsteeksel van een of meer buikdarmen in het thoracale compartiment, missen de organen die zijn ingesloten in de thoracale kooi (met name de longen) de juiste ruimte om te groeien en zich goed te ontwikkelen. Bovendien zijn de organen van de buik die in de borstkas zijn ingeklemd om de voor hen gereserveerde ruimte te bezetten.
Wanneer de opening op het middenrif aangeboren is, wordt de diafragmatische hernia de congenitale diafragmatische hernia genoemd .
Artsen hebben ten minste drie verschillende soorten aangeboren diafragmatische hernia geïdentificeerd:
- Bochdaleks hernia . Het is het meest voorkomende type en vertegenwoordigt 95% van de klinische gevallen van een aangeboren diafragmatische hernia. De abnormale opening op het diafragma bevindt zich in de posterolaterale hoeken van de bovengenoemde spier. Bij 80-85% van de patiënten is de posterolaterale hoek met de pathologische opening de linker.
- Morgagni's hernia . Dit type vertegenwoordigt slechts 2% van de klinische gevallen van een aangeboren diafragmatische hernia. De abnormale opening, waaruit de ingewanden naar buiten komen, bevindt zich op het voorste deel van het diafragma, net achter het dikbuikige proces van het borstbeen. Het exacte punt is in overeenstemming met het foramen van Morgagni (vandaar de naam hernia van Morgagni).
- De diafragmahoogte . Het is het zeldzaamste type. Het bestaat uit een permanente verhoging van een deel of het hele diafragma. Dit betekent dat de buikorganen omhoog bewegen en de plaats innemen die gereserveerd is voor de anatomische elementen van de thorax (met name de longen).
Is een aangeboren diafragmatische hernia het resultaat van een genetische wijziging?
Wetenschappelijke studies hebben aangetoond dat slechts 30% van de gevallen van een aangeboren diafragmatische hernia voortkomen uit een verandering van de chromosomale outfit van patiënten.
Voor de overige gevallen zijn de oorzaken die aangeboren opening op het diafragma veroorzaken volledig onbekend. Het is om deze reden dat artsen naar deze omstandigheden verwijzen met de term idiopathische congenitale diafragmatische hernia, waarbij idiopathisch het ontbreken van een precieze en identificeerbare trigger-oorzaak betekent.
DIAFRAMATIC ERNIA VERWORVEN
De verworven openingen op het diafragma zijn over het algemeen het resultaat van impacttrauma of penetrerend trauma met een zitting tussen de thorax en de buik.
Impacttrauma is wat een automobilist die betrokken is bij een auto-ongeluk of een persoon wanneer hij van de trap valt, kan deelnemen aan een contactsport, enz.
Een penetrerend trauma daarentegen is wat een subject dat het slachtoffer is van een steekpartij of een schietpartij ondergaat.
Wanneer de opening op het diafragma is verkregen, neemt de diafragmatische hernia de specifieke naam aan van verworven diafragmatische hernia .
Hoewel het zeer zelden is, is het mogelijk dat chirurgische incisies, uitgevoerd tijdens operaties op de buik of borst, verantwoordelijk zijn voor doordringende verwondingen van het diafragma. Daarom is zelfs een abdominale / thoraxoperatie een mogelijke oorzaak van verworven diafragmatische hernia.
Om preciezer te zijn, artsen geven deze specifieke aandoening aan met de definitie van iatrogene diafragmatische hernia .
epidemiologie
Onderzoek naar het sterftecijfer van een aangeboren diafragmatische hernia meldt dat de laatste in 40-60% van de gevallen dodelijk is. Dit bevestigt wat er werd gezegd in de opening van het artikel over het gevaar van diafragmatische hernia bij zeer jonge kinderen.
Gelijksoortig onderzoek, dit keer met betrekking tot het sterftecijfer van verworven diafragmatische hernia, heeft aangetoond dat 17% van de gevallen, waarbij het diafragma een ernstige breuk ondergaat, fataal is.
Symptomen en complicaties
Congenitale diafragmatische hernia en verworven diafragmatische hernia hebben veel van de symptomen en tekenen gemeen.
Een typisch symptomatologisch beeld omvat:
- Ademhalingsproblemen. In aanwezigheid van een aangeboren diafragmatische hernia, zijn ademhalingsmoeilijkheden het gevolg van een onvoldoende (of abnormale) ontwikkeling van de longen ( pulmonale hypoplasie ); in plaats daarvan zijn ze in aanwezigheid van een verworven diafragmatische hernia het gevolg van onvoldoende functioneren van de longen. In deze tweede omstandigheid wordt het functioneren van de longen beïnvloed door de buikdarm die zich in de thoracale holte op de longen duwt en hen de benodigde ruimte tijdens de ademhalingshandeling ontneemt.
- Cyanose. Cyanose is een typisch gevolg van onvoldoende zuurstof in het bloed. Om het begin van deze aandoening te bepalen - wat samenvalt met de aanwezigheid van een blauwachtig-paarse kleur van de huid - zijn de ademhalingsmoeilijkheden beschreven in het vorige punt. In feite is ademhaling de handeling waardoor het bloed zichzelf kan "opladen" met zuurstof; zuurstof die het bloed naar de verschillende organen en weefsels van het lichaam transporteert.
- Tachypneu. Het is de medische term die een versnelde ademhaling aangeeft of, beter, een toename van het aantal ademhalingen per minuut.
- Tachycardie. Het is de toestand waarin de hartfrequentie in rust groter is dan de normale limiet. Met andere woorden, het treedt op wanneer de hartslag van het hart wordt versneld.
In het geval van diafragmatische hernia (zowel aangeboren als verworven), ontstaat deze als reactie op ademhalingsproblemen en de verminderde aanwezigheid van zuurstof in het bloed. Wanneer de hartslag stijgt, neemt het bloed dat in de longen stroomt zelfs toe, waardoor zuurstof wordt "opgeladen". Helaas functioneren de longen bij patiënten met een diafragmatische hernia slecht, dus tachycardie is volkomen nutteloos.
- Vermindering of totale afwezigheid van ademhalingsgeluiden. Het zijn twee typische tekenen van een aangeboren diafragmatische hernia, zoals ze verschijnen wanneer er sprake is van een onderontwikkeling van de longen (pulmonale hypoplasie).
- Perceptie van de klassieke geluiden en stoelgang op het niveau van het thoracale gebied. Dit is typerend voor patiënten met diafragmatische hernia gekenmerkt door het uitsteeksel, in de thoracale holte, van een deel van de darm.
- Perceptie van een geleide buik. Het is het gevolg van het feit dat een of meer buikdarmen naar de borst zijn gegaan.
Deze symptomen variëren in ernst in relatie tot de oorzaken: hoe meer deze ernstig zijn, hoe meer de symptomen en signalen kunnen leiden tot het ontstaan van onaangename gevolgen.
ANDERE VERWONDINGEN VERBONDEN AAN DE VERKREGEN DIAFRAMMATHICIA
Vaak wordt de verworven diafragmatische hernia geassocieerd met andere aandoeningen, die ook het gevolg zijn van impact of penetrerend trauma.
Deze omvatten hoofdletsel, aorta-verwondingen, breuken van lange botten of bekkenbotten, laceraties van de lever en scheurwonden van de milt.
COMPLICATIES
Indien niet snel behandeld, kan een diafragmatische hernia pulmonale hypertensie en / of longinfecties veroorzaken.
diagnose
Met betrekking tot aangeboren diafragmatische hernia's hebben artsen de mogelijkheid om ze al voor de geboorte te diagnosticeren door middel van een eenvoudig prenataal echoscopisch onderzoek ( prenatale echografie ). Dit is niet verrassend, omdat, zoals gezegd in het hoofdstuk gewijd aan oorzaken, de opening op het diafragma het resultaat is van een fout die optreedt tijdens de ontwikkeling van de foetus.
Een ander teken van een bepaalde diagnostische relevantie (altijd in het geval van een mogelijk aangeboren diafragmatische hernia) is de aanwezigheid van een grote hoeveelheid vruchtwater (dwz de vloeistof die de foetus omringt en beschermt, in de baarmoeder).
Wat betreft de verworven diafragmatische hernia's (en uiteraard de aangeboren niet-gediagnosticeerde hernia's), is hun identificatie gebaseerd op de uitvoering van verschillende onderzoeken en diagnostische tests. De eerste stap bestaat, over het algemeen, in het objectieve onderzoek ; het volgende in verschillende instrumentele evaluaties, waaronder: röntgenfoto's, thoraco-abdominale echografie, CT van het thoraco-abdominale compartiment en arteriële bloedgassen .
ONDERZOEKDOELSTELLING
Tijdens het lichamelijk onderzoek, de arts:
- Analyseert bewegingen van de borst en beoordeelt de aanwezigheid van eventuele anomalieën
- Evalueer de aanwezigheid en de ernst van ademhalingsmoeilijkheden
- Overweeg of de longen geluiden produceren. De afwezigheid van geluiden aan één of beide kanten van de borst wijst op een afwijking in één of beide longen.
- Evalueer de aanwezigheid van darmgeluiden of stoelgang.
- Palpeer de buik, om te zien of er binnen dit geen organen zijn. Als sommige organen in de borst zijn bewogen, is de buikholte minder vol dan normaal.
INSTRUMENTELIJKE TESTS
Röntgenfoto's, thoraco-abdominale echografie en thoraco-abdominale CT zijn drie instrumenttests die vrij duidelijke beelden van inwendige organen en weefsels verschaffen, waardoor de arts zijn gezondheidstoestand kan observeren.
Arteriële bloedgasanalyse, aan de andere kant, maakt een beoordeling mogelijk van de longfunctie, de efficiëntie van de gasuitwisseling binnen de longblaasjes en de zuurstofconcentraties die in het bloed circuleren.
behandeling
Diafragmatische hernia is een medisch noodgeval dat alleen kan worden genezen door een operatie .
Wanneer het aangeboren is, is de ideale tijd voor een operatie 24-48 uur na de geboorte.
WAT IS DE OPERATIE?
De operatie omvat algemene anesthesie, de incisie van de thorax (op het punt waar het diafragma zich bevindt), de verplaatsing van de abdominale organen die zijn ontsnapt in hun natuurlijke holte, de reparatie van het diafragma (op het punt waar het de opening presenteert) en de sluiting van de thoracale incisie door middel van steken.
Ontwaken van algemene anesthesie treedt op zodra de anesthesist de toediening van anesthetica onderbreekt.
BIJZONDERHEDEN? VAN DE BEHANDELING VAN DE CONGENITALE DIAPHRAMMATHISCHE NERNIA
Vóór elke chirurgische operatie van een congenitale diafragmatische hernia onderwerpen chirurgen kleine patiënten aan een medische procedure die bekend staat als extracorporale membraanoxygenatie ( ECMO ).
ECMO bestaat uit een complex apparaat, een membraanoxygenator genoemd, dat de functie van de longen vervangt en het bloed van het individu waarmee de apparatuur is verbonden, oxygeneert.
De membraanoxygenator is in feite zo gemaakt dat deze, eenmaal verbonden met de patiënt, het bloed van de laatste verzamelt, oxygeneert en opnieuw inbrengt.
De verbinding met ECMO kan bijna alle ziekenhuisopnamen duren, omdat de longen, vooral tijdens de eerste momenten van de postoperatieve fase, moeten rusten en herstellen.
ECMO is zelfs equivalent aan een hart-longmachine voor volwassenen.
prognose
Verschillende factoren beïnvloeden de prognose van een diafragmatische hernia, waaronder in het bijzonder:
- De mate van betrokkenheid van de longen. Als de gezondheid van de longen ernstig verslechtert, loopt het leven van de patiënt een ernstig gevaar.
- De tijdigheid van de behandeling. Een late behandeling, zelfs als de diafragmatische hernia niet ernstig is, kan de gezondheid van de patiënt in gevaar brengen en het genezingsproces compliceren.
- De aanwezigheid van traumatische laesies op andere anatomische locaties. Deze factor beïnvloedt met name de prognose van verworven diafragmatische hernia van traumatische oorsprong.
Volgens sommige Amerikaanse statistische onderzoeken is het huidige overlevingscijfer voor gevallen van een aangeboren diafragmatische hernia meer dan 80%.
het voorkomen
Als de verworven diafragmatische hernia op de een of andere manier te voorkomen is door in te werken op de risicofactoren, is de aangeboren aandoening een aandoening waarvoor geen preventieve remedie bestaat.
