Definitie van dystonie
Dystonias vormen een heterogene groep van motor-musculaire stoornissen, helaas bestemd om vaak te verergeren tijdens de ouderdom. De spasmen en onvrijwillige samentrekkingen van het spierstelsel dwingen het subject om ongemakkelijke, abnormale en bizarre posities aan te nemen, evenals posturale, soms pijnlijke wendingen. Gezien de verschillende soorten dystonie die momenteel worden gediagnosticeerd, zal dit artikel uitsluitend worden gewijd aan de classificatie van dystonische vormen.
Algemeen klassement
Dystonie kan worden ingedeeld in drie grote groepen, die elk zijn onderverdeeld in verdere subcategorieën, hieronder samengevat in de tabel *. Dystonias zijn gecatalogiseerd volgens:
- Lokalisatie, dwz op basis van de interesse van de verschillende anatomische plaatsen die worden beïnvloed door dystonie (focale dystonie)
- Leeftijd van ontstaan bewegingsstoornis (gegeneraliseerde dystonie)
- Causatieve oorzaak (secundaire dystonie)
| Focal dystonias ** | Gegeneraliseerde dystonie | Secundaire dystonie |
|
|
|
Focal dystonie
We hebben verschillende soorten focale dystonieën ingedeeld: deze bewegingsveranderingen lijken kenmerkend te zijn voor de volwassene en het is bijna onwaarschijnlijk dat baby's hierdoor worden beïnvloed. Gezien de complexiteit van het onderwerp, is het hele volgende hoofdstuk gewijd aan focale dystonie.
Gegeneraliseerde dystonie
De classificatie van dystonie is complex en het is niet altijd mogelijk om de ene vorm van de andere te onderscheiden; zozeer zelfs dat sommige auteurs niet spreken van gegeneraliseerde dystonie, maar van gegeneraliseerde idiopathische dystonieën, dus in deze categorie ook secundaire dystonische karakters mengen.
Veralgemeende vormen hebben echter een veel gewelddadiger en sneller begin dan focale en segmentale vormen. Bovendien, als het doelwit van focale vormen wordt vertegenwoordigd door volwassenen, lopen kinderen tussen 6 en 10 meer risico op gegeneraliseerde dystonie. In 1988 werd een onderzoek uitgevoerd (Fahn's casestudy) naar een steekproef van 762 dystonische patiënten: het bleek dat 14% hiervan dystonie, 52% focale dystonie en de resterende 34% multifocaal-segmentale dystonie had gegeneraliseerd.
Men gelooft dat gegeneraliseerde dystonieën de symptomatologie van vervormende spierdystonie [afkomstig van A. gangese en bewegingsstoornissen, A. Albanese] perfect kaderen.
Secundaire dystonie
Zoals we hebben gezien, worden idiopathische, symptomatische en iatrogene dyskinesieën geclassificeerd als secundaire dystonie. In de symptomatische vorm is dyskinesie niet de enige aanwezige aandoening, omdat het het gevolg is van degeneratieve stofwisselingsziekten, waarbij de kernen van de hersenbasis betrokken zijn; anders is bij idiopathische dystonie, waarbij de oorzaak niet perfect is geïdentificeerd, onwillekeurige spierspasmen het enige symptoom dat bij de patiënt kan worden vastgesteld [overgenomen van www.distonia.it]. De diagnose van idiopathische type dystonieën moet nauwkeuriger zijn, omdat het zoeken naar mogelijke tremoren, tics en motorische belemmeringen essentieel is, gezien de drie belangrijkste spionagefactoren van idiopathische vormen. Onlangs is het gen geïdentificeerd dat betrokken is bij de manifestatie van fluctuerende dystonie, een subcategorie van idiopathische dystonie, geïdentificeerd.
De pathologische evolutie in de negatieve zin van idiopathische dystonie wordt door veel auteurs als "stormachtig" gedefinieerd, wanneer het voor het eerst voorkomt tijdens de kindertijd en de adolescentie. Met de leeftijd lijken de symptomen van dystonie te stabiliseren en bij sommige patiënten lijkt de ziekte te vervagen en de symptomen te verlichten.
