Verbonden artikelen: feochromocytoom
definitie
Feochromocytoom is een catecholamine-uitscheidende tumor die ontstaat uit de chromaffinecellen, meestal gelegen in de bijnieren. De belangrijkste uitgescheiden catecholamines omvatten, in verschillende verhoudingen, noradrenaline, adrenaline en dopamine, die verschillende fysiologische effecten bepalen afhankelijk van de gestimuleerde perifere receptor.
Ongeveer 90% van de feochromocytomen bevindt zich op het niveau van de adrenale medullair, maar kan afkomstig zijn van elke chromaffinecelkern die afkomstig is van het neuroectoderm; deze kernen zijn aanwezig in andere delen van het lichaam (halsslagader glomus, paraganglia geassocieerd met het sympathisch zenuwstelsel, abdominale aortabifurcatie, achterste mediastinale ganglia, enz.).
Feochromocytoom is vaak sporadisch, maar er zijn enkele genetische stoornissen die het begin ervan bevorderen (bijv. MEN 2A en 2B). De tumor kan zich ook ontwikkelen bij patiënten met type 1-neurofibromatose (de ziekte van von Recklinghausen) en kan in verband worden gebracht met niercarcinoom, zoals bij de ziekte van von Hippel-Lindau.
Feochromocytomen die zich in de medullaire bijnier bevinden, hebben evenveel invloed op beide geslachten en kunnen op elke leeftijd voorkomen, hoewel de piek tussen 20 en 50 jaar ligt.
Feochromocytoom is een over het algemeen goedaardige tumor met variabele afmetingen (de gemiddelde grootte van de neoplastische massa varieert tussen 5 en 6 cm in diameter). In ongeveer 10% van de gevallen is het in plaats daarvan kwaadaardig; deze evolutie komt vaker voor in extra-adrenale tumoren, in familiale en in het vrouwelijke geslacht.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- aritmie
- Retrosternal branden
- hartkloppingen
- kortademigheid
- glucosurie
- insulineresistentie
- hyperglycemia
- hyperhidrosis
- hyperreflexie
- hypertensie
- Orthostatische hypotensie
- Livedo Reticularis
- Maagpijn
- hoofdpijn
- marasma
- misselijkheid
- bleekheid
- paresthesie
- Gewichtsverlies
- constipatie
- Strie rubre
- Koud zweten
- tachycardie
- tachypnoe
- Tremors
- duizeligheid
- Wazig zicht
- braken
Verdere aanwijzingen
De klinische manifestaties zijn voornamelijk te wijten aan het type secretie en de hoeveelheid geproduceerde catecholamines.
Het overheersende teken van de feochromocitroma is arteriële hypertensie, die stabiel kan zijn bij hoge waarden of die op een episodische (paroxismale) manier kan voorkomen. Paroxysmale aanvallen kunnen worden veroorzaakt door palpatie van de tumor, veranderingen in positie, compressie van de buik en emotioneel trauma.
De hypertensie geassocieerd met feochromocitroma is resistent tegen veelvoorkomende antihypertensiva en gaat vaak gepaard met cardiovasculaire manifestaties, zoals tachycardie, ernstige hoofdpijn, koud zweet en bleekheid.
Symptomen zijn onder meer orthostatische hypotensie, duizeligheid, wazig zien, tachypneu, hartkloppingen, misselijkheid, braken, epigastralgia, dyspneu, paresthesie en obstipatie. Bovendien kan feochromocytoom resulteren in verhoogde insulineresistentie, diabetes mellitus en hartritmestoornissen.
De diagnose feochromocytoom is gebaseerd op het aantonen van een verhoogde productie van catecholamine. Dit kan worden bereikt met de bloed- en urinedosering van catecholamines en hun metabolieten. Lichamelijk onderzoek, behalve voor de verlichting van hypertensie, is normaal. Beeldvormende technieken, met name computertomografie en magnetische resonantie beeldvorming, helpen bij het lokaliseren van de tumor.
De behandeling van feochromocytoom bestaat, waar mogelijk, uit het verwijderen van de neoplastische massa. De operatie moet echter worden voorafgegaan door medicamenteuze behandeling gericht op het stabiliseren van de cardiovasculaire conditie van de patiënt.
