algemeenheid
De ziekte van Still is een inflammatoire aandoening, chronisch van aard, vergelijkbaar met reumatoïde artritis.
Aangezien de symptomen veel lijken op die van veel andere ziekten, is het niet eenvoudig om een juiste en vroege diagnose te stellen: voordat een uitspraak wordt gedaan, moet de arts inderdaad tal van parameters zorgvuldig evalueren.
De ziekte van Still is momenteel ongeneeslijk, maar er zijn farmacologische behandelingen die erin slagen de symptomen onder controle te houden en de progressie te vertragen. Als de patiënt het advies van de arts opvolgt, wordt zijn levensstandaard slechts matig aangetast door de ziekte.
Wat is de ziekte van Still
De ziekte van Still - waarvan de volledige naam de ziekte van Still is bij volwassenen - is een systemische inflammatoire ziekte, chronisch van aard, die voornamelijk wordt gekenmerkt door hoge koorts, zalmkleurige huiduitslag, keelpijn en gewrichtspijn.
Vanwege de gelijkenis met reumatoïde artritis wordt de ziekte van Still ook beschouwd als een specifieke vorm van artritis .
NB: voor systemische inflammatoire aandoeningen betekent dit een pathologie die wordt gekenmerkt door een ontstekingsreactie die verschillende delen van het lichaam beïnvloedt (een of meer systemen).
Sommige ziekten vergelijkbaar met de ziekte van Still:
- Reumatoïde artritis
- Systemische lupus erythematosus
- De ziekte van Crohn
- Ziekte van Lyme
JEUGDFORMULIER
Naast de volwassen vorm is er ook een juveniele vorm van de ziekte van Still, gekenmerkt door licht verschillende symptomen en meer bekend als juveniele reumatoïde artritis (of systemische artritis) dan als de ziekte van de jonge Still.
epidemiologie
De ziekte van Still is een ongewone pathologie: elk jaar is ziek worden één persoon om de 100.000 of zo.
Volgens sommige statistische onderzoeken zijn er twee leeftijdsgroepen die het meest door de ziekte worden getroffen: de ene is tussen de 15 en 25 jaar oud, de ander tussen 36 en 46 jaar.
Er lijkt een duidelijke voorkeur te zijn voor vrouwelijke individuen, maar de reden hiervoor is nog te verklaren.
Het kan niet worden uitgesloten dat de ziekte van Still een erfelijke aandoening is, gezien het kleine aantal keren dat meer dan één geval in dezelfde familie is geregistreerd.
oorzaken
De oorzaken, die de ziekte van Still veroorzaken, zijn onbekend.
Volgens sommige theorieën lijkt het erop dat het teweegbrengen van de ziekte een soort van infectie, viraal of bacterieel is.
Er is echter geen bewijs over.
Symptomen en complicaties
De ziekte van Still manifesteert zich op verschillende manieren, van patiënt tot patiënt: sommigen worden geconfronteerd met een drastische achteruitgang; anderen verbeteren plotseling en zonder een specifieke reden; nog anderen wisselen perioden met symptomen af tot perioden zonder enige pathologische aandoening.
TYPISCHE SYMPTOMEN
De meest voorkomende en kenmerkende symptomen en tekenen van de ziekte van Still zijn:- Keelpijn . Het is meestal het eerste symptoom dat verschijnt in het getroffen individu. Het gevoel is van een sterk brandende pijn. Bovendien valt het uiterlijk van deze stoornis samen met de vergroting van de lymfeklieren van de nek.
- Hoge koorts . Het is niet constant gedurende de dag, maar stijgt plotseling, tot 38, 5-39 ° C, in de late middag of avond; in sommige gevallen kunnen ook twee dagelijkse stijgingen worden geregistreerd, gescheiden door een tijdsperiode waarin de temperatuur weer normaal wordt. De duur van deze aandoening is over het algemeen een week, maar het kan nog langer duren, afhankelijk van hoe het lichaam reageert.
- Zalmkleurige huiduitslag . De huid wordt - plotseling en samenvallend met de koortspieken - zalmroze. De uitslag treedt op met platte en / of verhoogde plekken, verschijnt meestal op het niveau van de romp, armen en benen en veroorzaakt geen jeuk. Wrijven van de huid, zelfs onvrijwillig, kan de uitslag van de huiduitslag veroorzaken.
- Pijn, zwelling en stijfheid in de gewrichten . In het begin zijn de betrokken gewrichten alleen de knieën en polsen; Na verloop van tijd strekken pijn en zwelling zich uit naar de heupen, ellebogen, handen en schouders. Vooral in de ochtend is het gevoel van stijfheid erg sterk en duurt het enkele uren. Gewrichtsaandoeningen duren ten minste een paar weken.
- Spierpijn . Het wordt afgewisseld met koorts, of als er een is, is er geen andere. De pijnlijke sensatie is zo intens dat het elke dagelijkse activiteit moeilijk, zo niet onmogelijk maakt.
Minder vaak voorkomende symptomen van de ziekte van Still:
- Onverklaarbaar gewichtsverlies
- Algemene vergrote lymfeklieren
- Buikpijn en zwelling
- Luchtwegen en hoestproblemen
- Vergrote milt (splenomegalie)
WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?
Als u zonder aannemelijke reden symptomen ervaart zoals hoge koorts geassocieerd met een zalmroze uitslag, gewrichtspijn, keelpijn en hoest, dan is het raadzaam om uw arts te raadplegen voor verdere onderzoeken.
COMPLICATIES
De complicaties, gekoppeld aan de ziekte van Still, ontstaan wanneer de ontstekingsfase niet goed wordt behandeld of wanneer de diagnose laat is: in deze situaties zijn de gewrichten of sommige organen van het lichaam, zoals het hart en de longen, de ergste gevolgen te betalen.
- Onherstelbare schade aan de gewrichten . Langdurige ontsteking kan de gewrichten permanent beschadigen. Degenen die het meeste risico lopen zijn de eersten die de neiging hebben om gewrichtsaandoeningen te vertonen, dat wil zeggen knieën en polsen. Het is zeldzaam, maar mogelijk, dat de gewrichten van de enkels, schouders en vingers ook verslechteren.
- Ontsteking van het hart . De gegeneraliseerde ontstekingsfase kan zich naar het hart uitstrekken, waardoor een pericarditis (dwz een ontsteking van het membraan, het pericardium dat het hart omringt en beschermt) of een myocarditis (dwz een ontsteking van de hartspier) ontstaat. De belangrijkste symptomen zijn pijn op de borst, kortademigheid, droge hoest en zwelling in de buik.
- Pleurale effusie . Als gevolg van een ontsteking van het borstvlies ( pleuritis ) is het de ophoping van vocht in de pleuraholte, dwz de ruimte tussen het borstvlies en de long.
diagnose
Het is moeilijk om de ziekte van Still te diagnosticeren, omdat de symptomen die het veroorzaakt erg lijken op die van andere ziekten en infecties, zoals sommige kankers, de ziekte van Crohn of de ziekte van Lyme .
Om de aandoening te detecteren en soortgelijke ziekten uit te sluiten, zijn verschillende radiologische en bloedtesten beschikbaar voor de arts.
ONDERZOEKDOELSTELLING
Het lichamelijk onderzoek vertegenwoordigt, zoals vaak gebeurt, de eerste stap van het diagnosepad.
De arts evalueert de gezondheidstoestand van de patiënt, analyseert de symptomen en onderzoekt hun medische geschiedenis . Hoewel de oorzaken van de ziekte van Still nog steeds onbekend zijn, weten we wat ziekten kan veroorzaken met vergelijkbare symptomen, zoals de ziekte van Crohn of de ziekte van Lyme.
BLOEDTESTS
Het verzamelen en analyseren van een bloedmonster kan nuttige diagnostische informatie opleveren: als de ziekte van Still nog aan de gang is, vertoont bloed bepaalde kenmerken die anders niet zouden bestaan als het een andere ziekte zou zijn. van vergelijkbare symptomen.
Hier is wat voor bijzonderheden het bloedmonster moet hebben:
- Hoog aantal witte bloedcellen (leukocyten)
- Laag aantal rode bloedcellen (erythrocyten)
- Hoge niveaus van C-reactief proteïne (PCR)
- Hoge erytrocytsedimentatie (ESR)
- De controle van anti-nucleusantistoffen is negatief (dit is bijvoorbeeld positief bij systemische lupus erythematosus)
- Negatieve controle van reumafactor
- Hoge niveaus van transaminasen
- Hoge concentraties ferritine en fibrinogeen
RADIOLOGISCHE TESTS
De nuttige radiologische onderzoeken, in het geval van de ziekte van Still, zijn:
- Echografie en CT ( computergestuurde axiale tomografie ) van de buik : tonen het uiterlijk van de interne organen, opgenomen in de buikholte. Eventuele abnormaliteiten, zoals splenomegalie, worden door deze tests gedetecteerd.
- Nucleaire magnetische resonantie ( NMR ) voor de meest pijnlijke gewrichten : het verduidelijkt de oorsprong van gewrichtspijn en in welke mate de bijbehorende schade is bereikt. Het letsel aan de gewrichten veroorzaakt door een chronische ontstekingsreactie is herkenbaar voor een ervaren oog.
- X-thorax : biedt duidelijke beelden van het hart en de longen. Indien aanwezig, worden pericarditis, myocarditis en pleuritis gemakkelijk gezien door deze controle.
BELANG VAN VROEGE DIAGNOSE
Sommige personen die aan de ziekte van Still lijden, als ze de kwalen verwaarlozen of als ze zichzelf niet goed behandelen, kunnen de bovengenoemde complicaties onder ogen zien. Omgekeerd verminderen vroege diagnose en adequate behandeling het risico op deze onaangename gevolgen aanzienlijk.
behandeling
Momenteel is er nog steeds geen genezing die de ziekte van Still volledig geneest. De enige beschikbare tegenmaatregelen zijn geneesmiddelen van verschillende soorten, die de volgende doelen dienen:
- Beperk de symptomen
- Vertraag de progressie van de ziekte
- Voorkom complicaties
- Verbeter de kwaliteit van leven van patiënten
De keuze van de meest geschikte geneesmiddelen is aan de arts, die de ernst waarmee de ziekte zich voordoet, overweegt op welk tijdstip de diagnose (vroeg of laat) werd gesteld en hoe de patiënt reageerde op eerdere behandelingen.
Over het algemeen, voor chronische ontstekingsziekten zoals de ziekte van Still, worden de behandelingen door de patiënt gedurende het hele leven door de patiënt verondersteld: in feite kunnen ze, hoewel ze in de dosis kunnen worden gemodificeerd of tijdelijk worden opgeschort, nooit definitief worden onderbroken.
NIET-STEROÏDE IDEEËN ANTI-INFLAMMATOIRE GENEESMIDDELEN (NSAID's)
NSAID's, of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, zijn meestal de eerste medicijnen die door een arts worden voorgeschreven wanneer de ziekte van Still wordt gediagnosticeerd.
Hun doel, zoals de naam doet vermoeden, is om de gegeneraliseerde inflammatoire toestand te verminderen, wanneer deze nog steeds matig is en geen specifieke stoornissen veroorzaakt.
De meest gebruikte NSAID's, in deze gevallen, zijn ibuprofen, naproxen en aspirine (in hoge doses).
De duur van de behandeling is niet kwantificeerbaar, behalve na te hebben waargenomen hoe de patiënt op de behandeling reageert: als de respons positief is, kunnen de ingenomen doses geleidelijk afnemen of een paar dagen worden onderbroken; vice versa, als de voordelen weinig zijn, is het noodzakelijk om door te gaan met de therapie, zo niet zelfs te vervangen door iets sterkers.
De bijwerkingen, vanwege het gebruik van NSAID's, beïnvloeden de lever en zijn functies. In dit opzicht moet het medisch advies dat moet worden gevolgd als preventie van leveraandoeningen, periodiek bloedonderzoek ondergaan.
CORTICOSTEROÏDEN
Corticosteroïden zijn de krachtigste en best presterende ontstekingsremmende geneesmiddelen.
Langdurig gebruik kan echter onaangename en in sommige gevallen ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals hoge bloeddruk en diabetes mellitus.
Belangrijkste bijwerkingen van corticosteroïden:
- Arteriële hypertensie en waterretentie
- Hyperglycemie, insulineresistentie en diabetes mellitus
- osteoporose
- Verhoogd lichaamsgewicht door de toename van de vetmassa
- Zwelling en gezichtsspanning
- Gevoeligheid voor infecties
- Gevoeligheid voor verwondingen (verminderde weerstand tegen pezen en ligamenten)
- psychose
- Ochtend slapeloosheid
Dit verklaart waarom, voordat ze worden ingenomen, NSAID's worden toegediend en dat, wanneer ze eenmaal zijn ingenomen, ze op de minimale effectieve therapeutische dosis worden gehouden.
Een van de meest gebruikte corticosteroïden, bij patiënten met de ziekte van Still, is absoluut prednison .
IMMUNOSUPPRESSIVA
Immunosuppressiva zijn een andere mogelijke therapeutische oplossing voor mensen die aan de ziekte van Still lijden.
Hun functie is om de immuunafweer te verzwakken . Normaal gesproken dienen deze verdedigingsbarrières om externe beledigingen, bacteriële en virale infecties enz. Tegen te gaan; echter, na het verschijnen van bepaalde pathologische aandoeningen (waaronder de ziekte van Still), kunnen ze zich "omdraaien" tegen het lichaam en verantwoordelijk worden voor een gegeneraliseerde inflammatoire toestand.
Immunosuppressieve geneesmiddelen kunnen in combinatie met andere geneesmiddelen van hetzelfde type en gedurende lange tijd worden ingenomen.
Er zijn twee mogelijke toedieningswegen: via intraveneuze injectie of via de mond.
Immunosuppressiva tegen de ziekte van Still:
- methotrexaat
- Idrossiclorichina
- sulfasalazine
- azathioprine
- cyclofosfamide
- cyclosporine
- anakinra
- TNF-remmers (adalimumab, etanercept en infliximab)
Voor meer informatie: Medicijnen voor de behandeling van de ziekte van Still "
RUST EN WAARSCHUWINGEN
Tijdens de acute fase van de ziekte (dat wil zeggen wanneer pathologische stoornissen optreden), is het goed om een periode van rust te observeren, waarin zwaar werk of situaties die bijzonder stressvol zijn voor het lichaam moeten worden vermeden.
Bovendien kan het mogelijke cyclische verloop van de ziekte van Still (cyclisch betekent dat het perioden met symptomen afwisselt met perioden van remissie waarbij de stoornissen verdwijnen of zeer mild worden) ertoe leiden dat de patiënt denkt dat hij genezen is en dat hij de behandelingen kan onderbreken. . Er is echter geen verkeerde keuze dan dit, omdat de inname van geneesmiddelen moet worden voortgezet, zelfs in momenten van schijnbare genezing.
Elke beslissing om de behandeling tijdelijk te onderbreken of te wijzigen berust uitsluitend bij de arts, na een passende klinische evaluatie.
prognose
Voor ongeneeslijke ziekten, zoals de ziekte van Still of reumatoïde artritis, kan de prognose nooit positief zijn. Als het waar is dat ze niet de dood veroorzaken, is het ook waar dat ze de levensstandaard van de zieken sterk beïnvloeden: deze zijn in feite voortdurend onder behandeling (behalve tijdelijke opschorting van medicijnen) en lijden aan chronische aandoeningen, vanwege de pathologie.
Voor een betere prognose is het goed om het volgende medische advies op te volgen:
- Raadpleeg altijd uw arts voordat u een beslissing neemt over welke medicijnen u moet nemen. Dit gedrag moet in elke situatie worden toegepast, dat wil zeggen zowel wanneer de symptomen erger worden en wanneer ze plotseling verbeteren.
- Pas je dieet aan met corticosteroïden, neem voedingssupplementen op basis van calcium en vitamine D. Deze dienen om osteoporose te voorkomen of, op zijn minst, te beperken.
- Neem een periode van rust in acht tijdens de acute fase van de symptomen, maar dan is het goed om actief en bewegend te blijven om de gemeenschappelijke stijfheid die typisch is voor de ziekte van Still te verhelpen.
