Nefrotisch syndroom

Gemeenschappelijk voor verschillende ziekten is het nefrotisch syndroom een ​​klinisch beeld dat wordt gekenmerkt door:

• aanwezigheid van eiwitten in de urine (proteïnurie), die schuimend worden
• vermindering van de hoeveelheid eiwitten in het bloed (dysplotemie met hypoalbuminemie)
• verschijning van gegeneraliseerde zwelling (oedeem), aanvankelijk op het niveau van het gezicht, en vervolgens uitgebreid naar andere lichaamslocaties, zoals voeten, enkels en buik

Vaak zijn ze ook aanwezig:

• Hyperlipidemie (voornamelijk toename van totaal cholesterol of zelfs triglyceridemie)
• Hypercoagulabiliteit van het bloed: risico op trombo-embolie

Om te kunnen spreken van een nefrotisch syndroom moet de aanwezigheid van eiwitten in de urine glomerulair van aard zijn, dat wil zeggen een uitdrukking van een ernstige verandering van de permeabiliteit van de glomerulaire capillaire wand.

De nierglomerulus en nierfuncties

Het nefron is de functionele eenheid van de nier, dat is de kleinste anatomische formatie die in staat is alle functies uit te voeren waarvoor het orgaan plaatsvervanger is. Elk van de twee miljoen nefronen die ruwweg aanwezig zijn in elk van de twee nieren, is verdeeld in twee componenten:

• nier corpus of Malpinghi (glomerulus + Bowman's capsule): verantwoordelijk voor filtratie
• buisvormig systeem: verantwoordelijk voor resorptie en secretie

die drie fundamentele processen uitvoeren:

• filtratie: het vindt plaats in de glomerulus, een zeer gespecialiseerd capillair systeem dat alle kleine moleculen van het bloed doorlaat, waarbij alleen de doorgang van grotere eiwitten en corpusculaire elementen (rode, witte en trombocytcellen) wordt tegengesteld. De grotere eiwitten passeren geen fysieke problemen, de kleinere worden afgewezen door de aanwezigheid van negatieve elektrische ladingen
• reabsorptie en secretie: ze komen voor in het buisvormige systeem met als doel het opnieuw absorberen van overmatig gefilterde stoffen (bijvoorbeeld glucose, dat het lichaam zich niet kan veroorloven om te verliezen met urine) en om de uitscheiding van die gefilterd in een ontoereikend

In aanwezigheid van een nefrotisch syndroom is er een verlies aan selectiviteit van de glomerulaire barrière zowel in termen van moleculaire grootte als elektrische lading: als gevolg daarvan gaan belangrijke hoeveelheden eiwit verloren met urine.

symptomen

Oedeem is het meest kenmerkende symptoom en klinische teken van nefrotisch syndroom.

Subcutaan en zacht, aanvankelijk gelokaliseerd in het periorbitale gebied, vooral 's morgens, heeft het oedeem de neiging zich uit te strekken tot andere gebieden, zoals het dorsum van de voeten, het presacrale gebied en de buik, of om gegeneraliseerd te worden (anasarca) met ascites en pleurale effusie en / of pericardiaal. De evolutie van oedeem is merkbaar door de dagelijkse evaluatie van het lichaamsgewicht: hoe meer dit toeneemt, des te groter is de ophoping van vloeistoffen in de interstitiële ruimten.

De aanwezigheid van schuim in de urine is een teken dat te wijten is aan proteïnurie. Donkere, theekleurige of coca-cola-urines zijn kenmerkend voor het nefritische syndroom, een aandoening vergelijkbaar met de vorige, maar ook gekenmerkt door het urinaire verlies van rode bloedcellen.

Het urinaire verlies van eiwitten, in het bijzonder van immunoglobulinen, kan gepaard gaan met een verhoogde vatbaarheid voor infecties. De patiënt kan zich slap voelen, asthenisch, en lijkt alleen cachectisch te zijn bij de ernstigste en tegenwoordig zeldzame gevallen.

De serumeiwitelektroforese toont, naast albumine-reductie, een toename in a2-globulines en Β globulines.

Oorzaken en classificatie

Afhankelijk van de oorsprong wordt het nefrotisch syndroom allereerst onderscheiden tussen primair en secundair; in het eerste geval is het de uitdrukking van nierziekten, in het tweede geval van systemische ziekten of in ieder geval met andere organen dan de nier.

Primaire of primitieve vormen van nefrotisch syndroom (de diagnose is histologisch en vereist daarom nierbiopsie):

1. Glomerulopathie bij minimaal letsel
2. Membraante glomerulonefritis
3. Focussegmentale glomerulosclerose
4. Membrano-proliferatieve glomerulonefritis

Secundaire vormen van nefrotisch syndroom:

1. Metabolische ziekten: Diabetes Mellitus; amyloïdose
2. Immuunziekten: systemische lupus erythematosus; Schonlein-Henoch purpura, Polyarteritis nodosa, Sjögren-syndroom, Sarcoïdose
3. Neoplasmata: leukemieën, lymfomen, multipel myeloom; Carcinomen (long, maag, dikke darm, borst, nier); melanoma
4. Nefro-toxiciteit: goudzouten, penicillamine, niet-steroïde ontstekingsremmende; Lithium, heroïne
5. Allergenen: insectenbeten; Snake bite; Antitoxine serum
6. Infectieziekten
   • Bacteriën: post-infectieuze glomerulonefritis; van een geïnfecteerde shunt; bacteriële endocarditis, lue
   • Virale: hepatitis B en C, HIV, Epstein-Barr, Herpes zooster
   • Protozoaries: malaria
   • Helminten: schistosomen, filarias
7. Gezinsleden: het Alport-syndroom, de ziekte van Fabry
8. Overige: Toxemie van de zwangerschap (Pre-eclampsie); Kwaadaardige hypertensie

Bij jonge kinderen wordt het nefrotisch syndroom in 90% van de gevallen veroorzaakt door een glomerulonefritis met minimale laesies of door focale en segmentale glomerulosclerose. Dit percentage daalt tot 50% bij kinderen ouder dan 10 jaar.

Bij volwassenen wordt het nefrotisch syndroom vaker veroorzaakt door een vliezige glomerulonefritis, gevolgd door de incidentie van focale en segmentale glomerulosclerose en glomerulonefritis bij minimale verwonding. Ongeveer 30% van de volwassenen met nefrotisch syndroom heeft een systemische ziekte (diabetes mellitus, amyloïdose, systemische lupus erythematosus of neoplasmata, in het bijzonder van de dikke darm of de longen).

In de kinderleeftijd komt het nefrotisch syndroom vaker voor bij mannen, terwijl in volwassenheid de incidentie tussen de twee geslachten uniform is.

Hoe ontstaan ​​de symptomen en complicaties van het nefrotisch syndroom?

Verhoogde wanddoorlaatbaarheid van glomerulaire capillairen

↓

Overdracht van eiwit in de urine (proteïnurie)

↓

Reductie van plasma-eiwitten (hypoproteïnemie of hypoprotidemie of hypoalbuminemie)

_______________________ | _______________________

In de aanwezigheid van nefrotisch syndroom is het belangrijkste eiwit dat in de urine wordt gevonden albumine (selectieve proteïnurie); andere plasmaproteïnen (niet-selectieve proteïnurie), zoals transferrine, coagulatieremmers en hormonale dragers, kunnen echter ook in verschillende mate aanwezig zijn; het verlies van deze elementen verklaart de mogelijke complicaties van de pathologie (ondervoeding, infecties, trombose, bloedarmoede, zwakte). Als reactie op de reductie van plasma-eiwitten produceert de lever bijvoorbeeld een grote hoeveelheid fibrinogeen. Als we hieraan het renale verlies van antitrombine III en andere anticoagulante factoren toevoegen, ontstaat een beeld van hypercoagulabiliteit dat vaak wordt gevonden in het nefrotisch syndroom. Een complicatie van hypercoagulabiliteit is de mogelijke trombose van de nierader, naast de algemene toename van het cardiovasculaire risico. Het verlies van transferrine vergemakkelijkt in plaats daarvan anemie, terwijl de afname van IgG en sommige complement-factoren, zoals Properdina, de gevoeligheid voor infecties verhoogt. Het ontbreken van globuline dat Colecalciferol bindt, leidt tot een wijziging van het metabolisme van vitamine D3 met verminderde intestinale absorptie van calcium en secundaire hyperparathyroïdie.

therapie

De keuze van de therapie hangt natuurlijk af van de ziekte waarvan het Nefrotisch syndroom een ​​gevolg en expressie is.

Over het algemeen omvat de behandeling de toediening van diuretische geneesmiddelen, mogelijk geassocieerd met de infusie van humaan albumine; deze aanpak heeft tot doel oedeem te verminderen. Onder de geneesmiddelen die nuttig zijn om proteïnurie tegen te gaan, herinneren we ons aan ACE-remmers, in het bijzonder geïndiceerd in gevallen van nefrotisch syndroom geassocieerd met hypertensie. Mogelijke veranderingen van het lipidenmetabolisme kunnen worden gecorrigeerd door middel van lipideverlagende geneesmiddelen, zoals statines. De toename van het trombotische risico kan worden gecorrigeerd door het gebruik van anticoagulantia. Als het nefrotisch syndroom een ​​uiting is van ontstekingsziekten of auto-immuunziekten, kan de patiënt baat hebben bij immunosuppressieve geneesmiddelen (ciclosporine) en steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (corticosteriden).

Dit wordt geassocieerd met bedrust, de algehele beperking van vochtinname, de inname van een hyposodisch en hypolipidisch dieet en onthouding van geneesmiddelen die de nierschade geassocieerd met het nefrotisch syndroom (contrastmiddelen, antibiotica en NSAID's zoals ibuprofen, naproxen en celecoxib).