Sheehan-syndroom door G.Bertelli

algemeenheid

Het syndroom van Sheehan is een zeldzame complicatie die vrouwen tijdens of na de bevalling kan treffen.

De aandoening treedt op vanwege een ischemische hypofyse-necrose, doorgaans secundair aan een verlies van een mogelijk dodelijke hoeveelheid bloed ( uteriene bloeding ) of aan een ernstige verlaging van de arteriële druk ( hypotensie ). De verminderde bloedtoevoer en het gebrek aan zuurstof die uit deze gebeurtenissen voortvloeien, kunnen de hypofyse (een kleine klier onderaan de hersenen) beschadigen, die niet langer genoeg hormonen kan produceren. Bij het syndroom van Sheehan wordt aldus een toestand van hypofyse-insufficiëntie ( hypopituïtarisme ) gecreëerd.

Na de geboorte van het kind zijn het ontbreken van de melktoevoer en het gemiste herstel van de menstruatie (post-gravidar amenorrhea) de meest voorkomende presentatiesymptomen.

De diagnose van het syndroom van Sheehan vereist de uitvoering van neuroradiologische onderzoeken en de bepaling van hypofysehormonen, in basale condities en na verschillende soorten stimulustests. Deze onderzoeken zijn bedoeld om te bepalen welke hypofysehormonen tekortschieten en of ze farmacologisch moeten worden vervangen.

Behandeling van het syndroom van Sheehan gaat meestal gepaard met hormoonvervangingstherapie, die kan worden gemoduleerd op basis van de hormonen die de vrouw mist.

Wat

Het syndroom van Sheehan bestaat uit een ischemische hypofyse-necrose, veroorzaakt door hypovolemie en shock, die optreedt tijdens of direct na de geboorte.

Ook wel postpartum hypopituïtarisme genoemd, deze aandoening wordt gekenmerkt door verminderde of afwezige afscheiding van een of meer hormonen door de hypofyse (of hypofyse). De presentatie van het syndroom van Sheehan varieert van patiënt tot patiënt (klinische manifestaties variëren van niet-specifieke symptomen tot coma). Gewoonlijk verschijnt er geen melkafscheiding ( ziekte ) en kan de patiënt klagen over vermoeidheid, amenorroe, koude intolerantie en verlies van schaam- en okselhaar.

De meeste patiënten hebben milde symptomen, dus het syndroom van Sheehan wordt niet gediagnosticeerd en voor een lange periode behandeld.

oorzaken

Het syndroom van Sheehan wordt veroorzaakt door ernstig bloedverlies of extreem lage bloeddruk tijdens of na de bevalling. Deze factoren kunnen bijzonder schadelijk zijn voor de hypofyse. In feite verhoogt de laatste tijdens de zwangerschap zijn fysiologische volume. Bij het syndroom van Sheehan beschadigt zuurstofgebrek als gevolg van hypovolemie of hypotensieve crisis het weefsel dat normaal gesproken hypofysehormonen produceert en de klier ondergaat hypofunctie.

Zelden kan het klinische beeld van het syndroom van Sheehan worden waargenomen zonder massale bloedingen of na een normale geboorte.

Sheehan-syndroom: hypofyse-hormonen en mogelijke gevolgen

De hormonen afgescheiden door de hypofyse en die geproduceerd door hun doelorganen regelen metabolisme, vruchtbaarheid, bloeddruk, moedermelkproductie en vele andere vitale processen. Daarom kan een gebrek aan deze hormonen problemen veroorzaken in het hele lichaam.

Om beter te begrijpen hoe de schade aan de hypofyse betrokken is bij het syndroom van Sheehan, moeten we enkele noties onthouden over de hormonen die het produceert:

• ACTH (adrenocorticotroop hormoon) : stimuleert de bijnieren om cortisol te produceren. ACTH-deficiëntie resulteert in cortisoldeficiëntie vanwege hypoactiviteit van de bijnieren.
• Oxytocine : hormoon nodig voor bevalling, bevalling (stimuleert contracties) en borstvoeding.
• PRL (prolactine of lactotroop hormoon) : verantwoordelijk voor de melkproductie door moeders na de bevalling. Prolactinedeficiëntie is geassocieerd met de vermindering of totale afwezigheid van lactatie. Bij het Sheehan-syndroom komt de melkproductie niet voor, aangezien hypofyse-necrose de vernietiging veroorzaakt van galactotrope cellen die verantwoordelijk zijn voor prolactineproductie (PRL).
• TSH (schildklierstimulerend of thyro-tropisch hormoon) : reguleert de productie van hormonen door de schildklier. Het ontbreken of tekort van het schildklierstimulerend hormoon beïnvloedt de activiteit van de schildklier (met name de productie van T3 en T4), wat leidt tot hypothyreoïdie.
• LH (luteïniserend hormoon) en FSH (follikelstimulerend hormoon) : ze beheersen de vruchtbaarheid bij beide geslachten (ovulatie bij vrouwen, productie van sperma bij mannen) en stimuleren de afscheiding van geslachtshormonen uit eierstokken en testikels (oestrogeen en progesteron bij vrouwen, testosteron bij vrouwen). 'man). Bij het Sheehan-syndroom treedt post-gravidaire amenorroe op vanwege ischemische betrokkenheid van het gebied dat verantwoordelijk is voor de productie van hypofyse-gonadotrofische hormonen, met een tekort aan LH- en FSH-secretie.
• GH (groeihormoon of somatotroop) : het is noodzakelijk voor de ontwikkeling bij kinderen (botten en spiermassa), maar het heeft effecten op het hele organisme gedurende het hele leven. Bij volwassenen kan groeihormoondeficiëntie leiden tot een gebrek aan fysieke energie, veranderingen in de lichaamssamenstelling (toename van vet en afname van spiermassa) en verhoogd cardiovasculair risico.
• ADH (antidiuretisch hormoon of vasopressine) : helpt bij het handhaven van een normale waterbalans. Het ontbreken van antidiuretisch hormoon (of vasopressine) beïnvloedt de nieren en kan diabetes insipidus tot gevolg hebben. Deze aandoening treedt meestal op met overmatige dorst, verdunde urine en frequent urineren (polyurie), vooral 's nachts.

Risicofactoren

Elke aandoening die de kans op ernstig bloedverlies (bloeding) of lage bloeddruk tijdens de bevalling verhoogt, kan het risico op het ervaren van het Sheehan-syndroom vergroten.

De belangrijkste risicofactoren zijn tweelingzwangerschappen en placenta-complicaties .

Bij vrouwen die lijden aan een ernstige bloeding na de bevalling, zijn andere aandoeningen die een rol zouden kunnen spelen bij de pathogenese van het syndroom van Sheehan fysiologische hypertrofie van de hypofyse tijdens de zwangerschap (dus vereist de hypofyse meer bloed om zijn activiteit te ondersteunen). ), verspreide intravasculaire coagulatie en auto-immuniteit.

Weten

Postpartum baarmoeder bloeding is een vrij zeldzame complicatie en het is noodzakelijk om te overwegen dat het syndroom van Sheehan nog minder vaak voorkomt. Beide risico's zijn sterk verminderd met de zorg en monitoring van vrouwen tijdens de bevalling en de bevalling.

Er moet ook worden opgemerkt dat het syndroom van Sheehan niet gebruikelijk is in geïndustrialiseerde landen, grotendeels als gevolg van verbeterde verloskundige zorg en de beschikbaarheid van snelle bloedtransfusie. Het risico blijft echter bestaan ​​voor vrouwen in ontwikkelingslanden.

Symptomen en complicaties

De symptomen van het syndroom van Sheehan treden meestal geleidelijk op, over een periode van enkele maanden of zelfs jaren. Andere keren verschijnen de symptomen onmiddellijk na de geboorte, zoals bijvoorbeeld gebeurt met het onvermogen om borstvoeding te geven of bij een abrupt begin van hypopituïtarisme .

De manifestaties van het syndroom van Sheehan treden op vanwege de hormoondeficiëntie die door de hypofyse wordt geproduceerd . Naast het produceren van moedermelk, beïnvloeden de effecten van deze disfunctie de schildklier- en bijnieractiviteit en de menstruatiecyclus.

Het tekort of de afwezigheid van één, veel of alle hypofysehormonen kan leiden tot grote veranderingen in het lichaam (behalve voor oxytocine en prolactine).

Het klinische beeld van het syndroom van Sheehan kan klinisch evident zijn (dat wil zeggen hormonale deficiëntie is klinisch evident) of latent (het komt alleen voor in bepaalde situaties, zoals ernstige stress, of wordt alleen gedetecteerd door een aantal specifieke hormonale tests).

Sheehan-syndroom: hoe het voorkomt

Het syndroom van Sheehan kan verschillende tekenen en symptomen veroorzaken, die afhankelijk zijn van wat het ontbrekende of tekortschietende hypofyse-hormoon is en omvatten:

• Moeilijkheden of onvermogen om borstvoeding te geven;
• Het ontbreken van menstruatie (amenorroe) of onregelmatige menstruatie (oligomenorroe);
• Verlaging van bloeddrukwaarden;
• Lage suikerniveaus (glucose) in het bloed (hypoglykemie);
• Onregelmatige hartslag;
• Moeite met concentreren en slaperigheid;
• Buikpijn;
• vermoeidheid;
• Gegeneraliseerde zwelling;
• Koude intolerantie;
• Gewichtstoename of, in tegendeel, gewichtsverlies.

Opgemerkt moet worden dat voor veel vrouwen de symptomen van het syndroom van Sheehan niet-specifiek zijn en vaak worden toegeschreven aan andere situaties (bijvoorbeeld: vermoeidheid kan worden geïnterpreteerd als een gevolg van het worden van een moeder). Er zijn dan gevallen waarin het mogelijk is dat er helemaal geen stoornissen optreden: de omvang van de symptomen van het syndroom van Sheehan zijn in feite gerelateerd aan de mate van schade aan de hypofyse. Postpartum hypopituïtarisme kan daarom de productie van een of meerdere hormonen beïnvloeden.

Sommige vrouwen leven jaren zonder te weten dat hun hypofyse niet goed werkt. Extreme fysieke stress, zoals ernstige infectie of chirurgie, kan echter plotseling leiden tot een verminderde schildklier- of bijnierinsufficiëntie .

complicaties

Hypofysehormonen beheersen vele aspecten van het metabolisme, dus het syndroom van Sheehan kan een aantal problemen veroorzaken, waaronder:

• Bijniercrisis (een ernstige aandoening waarbij de bijnieren te weinig cortisolhormoon produceren);
• Lage bloeddruk (hypotensie);
• Reductie van natriumspiegels in plasma;
• Menstruele onregelmatigheden;
• onvruchtbaarheid;
• Zwakte en verminderde tolerantie voor inspanning.

Bijniercrisis: een levensbedreigende situatie

De meest ernstige complicatie van het syndroom van Sheehan is de bijniercrisis, dat is een plotselinge en potentieel dodelijke toestand, waarin ze achtereenvolgens voorkomen: extreem lage bloeddruk, shock, coma en dood.

diagnose

De diagnose van het syndroom van Sheehan kan complex zijn. Veel van de symptomen overlappen in feite met die van andere pathologische aandoeningen.

De diagnose van het syndroom van Sheehan wordt geformuleerd op basis van de symptomen die de patiënt presenteert en op de uitkomst van laboratoriumtests (hormonale doseringen) en diagnostische tests voor beelden op de hypofyse.

Meer in detail omvatten de onderzoeken die nodig zijn om de aanwezigheid van het syndroom van Sheehan vast te stellen:

• Geschiedenis . Bij het verzamelen van informatie met betrekking tot de medische geschiedenis van de patiënt is het belangrijk om eventuele complicaties van de bevalling te vermelden, ongeacht wanneer het kind werd geboren, omdat aandoeningen gerelateerd aan het syndroom van Sheehan te laat kunnen beginnen. Andere bruikbare anamnestische gegevens die aan de arts kunnen worden gemeld, zijn amenorroe en het gebrek aan melkproductie, twee belangrijke symptomen van het syndroom van Sheehan.
• Bloed- en urinetests . Laboratoriumtests kunnen worden gebruikt om te controleren of de niveaus van hormonen uitgescheiden door de hypofyse en hun doelorganen binnen het referentiegebied vallen (bijvoorbeeld vrij thyroxine, TSH, prolactine, LH, FSH en testosteron bij mannen of estradiol bij vrouwen). Als het syndroom van Sheehan wordt vermoed, kan het ook nodig zijn om een ​​hypofyse-hormoonstimulatietest uit te voeren om de respons van de klier te beoordelen. Deze test wordt meestal uitgevoerd na consultatie van een arts die gespecialiseerd is in hormonale aandoeningen (endocrinoloog). Hormonale doseringen worden uitgevoerd op het bloed en soms op de urine.
• Neuroradiologische onderzoeken . Om de grootte van de hypofyse te controleren of om andere mogelijke aandoeningen uit te sluiten die de symptomatologie zouden kunnen rechtvaardigen (zoals een hypofysetumor), zou de patiënt aan beeldvormingstests kunnen worden onderworpen. Bij de meerderheid van de patiënten met het syndroom van Sheehan vertonen hoge resolutie computertomografie (CT) en magnetische resonantie beeldvorming (MR) met contrastmiddel een secundair leeg zadel syndroom.

behandeling

Behandeling van het syndroom van Sheehan omvat meestal de vervanging van deficiënte hormonen door synthetische verbindingen. Het doel is om de symptomen te minimaliseren (dwz de patiënt moet de gevolgen van hormonale tekortkomingen niet voelen) en het gedrag van een normaal leven toestaan.

Hormoonvervangingstherapie is aangepast aan elk afzonderlijk geval. Om deze reden moet de patiënt met het syndroom van Sheehan regelmatig worden gecontroleerd door haar arts na het starten van de behandeling.