dermatomyositis

algemeenheid

Dermatomyositis is een idiopathische ontstekingsziekte die de spieren en de huid aantast, die spiertekorten (zwakte, pijn en atrofie) en sommige typische huidtekenen (uitslag en sclerodermie) veroorzaakt.

Afbeelding: huidtekenen geassocieerd met dermatomyositis. Van de site: twicsy.com

In een vergevorderd stadium kan dermatomyositis ook de inwendige organen (slokdarm, longen en hart) aantasten en ernstige gevolgen hebben (slikproblemen, ademhalingsproblemen en hartfalen).

Momenteel zijn de oorzaken van dermatomyositis onbekend, maar er wordt uitgegaan van een immunologische oorsprong.

De diagnose is gebaseerd op een grondig lichamelijk onderzoek, gevolgd door verschillende laboratorium- en instrumenttests.

De behandelingsmethoden die momenteel beschikbaar zijn, kunnen alleen de symptomen verlichten en de progressie van dermatomyositis vertragen.

Wat is dermatomyositis?

Dermatomyositis is een chronische ontstekingsziekte van bindweefsels, gekenmerkt door huidaandoeningen ( uitslag en sclerodermie ) en spieren (zwakte, pijn en atrofie). Zoals te verwachten, is de naam dermatomyositis afgeleid van de unie van de termen "dermato", die verwijst naar de huid, en "myositis", die verwijst naar een ontsteking van de spieren.

Als dermatomyositis, naast vrijwillige skeletspieren, ook de dwarsgestreepte spieren van het hart en het gladde spierstelsel van de spijsverterings-, bloedsomloop- en ademhalingssystemen beïnvloedt, kan dit de levens van de getroffen personen ernstig in gevaar brengen.

WAT IS EEN MYOSITIS?

Myositis is de medische term die wordt gebruikt om een ​​bepaalde pathologische toestand aan te duiden, gekenmerkt door een ontsteking van de spieren van het lichaam.

Wanneer een persoon lijdt aan myositis, lijden de spiervezels die zijn spieren vormen aan achteruitgang.

Afhankelijk van de triggerende oorzaken, kan myositis worden onderscheiden in:

• Idiopathische inflammatoire myositis (NB: in de geneeskunde betekent de term idiopathisch "zonder identificeerbare oorzaken")
• Infectieuze myositis
• Myositis geassocieerd met andere ziekten
• Ossiariserende myositis
• Geneesmiddel-geïnduceerde myositis

epidemiologie

Volgens Amerikaans statistisch onderzoek heeft dermatomyositis een frequentie van 5-6 gevallen per miljoen mensen. Daarom is het een ongebruikelijke ziekte.

Het kan zowel volwassenen als kinderen treffen: in volwassenheid verschijnt het meestal rond de leeftijd van 40-50, terwijl het in de kindertijd / adolescentie meestal voorkomt tussen 5 en 15 jaar.

Om een ​​nog steeds onduidelijke reden worden vrouwen meer ziek dan dermatomyositis dan mannen.

oorzaken

De precieze oorzaken van de oorsprong van dermatomyositis zijn momenteel onbekend.

Sommige onderzoekers hebben geprobeerd om deze ziekte te verklaren als gevolg van een virale (Epstein-Barr-virus) of bacteriële infectie ( Chlamydia pneumoniae en Chlamydia psittaci ). Andere wetenschappers veronderstellen dat dermatomyositis een pathologische manifestatie is (en dus een symptoom) van sommige auto-immuunziekten, zoals het syndroom van Sjögren, systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis of auto-immune vasculitis (NB: auto-immuunziekten zijn speciale aandoeningen, in waarbij het immuunsysteem van een persoon, in plaats van het verdedigen van bedreigingen van buitenaf, zich er tegen keert door zijn organen aan te vallen).

Omdat de oorzaken onbekend zijn, wordt dermatomyositis door artsen beschouwd als een idiopathische inflammatoire myositis .

Symptomen en complicaties

De progressieve verslechtering van spiervezels, die optreedt als gevolg van dermatomyositis, is de oorzaak van:

• Myalgie . Het is de pijn in de spieren ten tijde van hun samentrekking.
• Gespierde asthenie . Synoniem voor spierzwakte, komt het vooral door de vrijwillige proximale musculatuur (het beïnvloedt de spieren die rechtstreeks uit de romp vertrekken). De meest getroffen gebieden zijn daarom de nek, schouders, heupen en dijen.
• Figuur: de eerste spieren aangetast door dermatomyositis. Van de site: //mda.org Figuur: de roodheid die gepaard gaat met dermatomyositis wordt gekenmerkt door uniforme rood-violette plaques. De drukte begint meestal op de oogleden en strekt zich vervolgens symmetrisch uit naar het gezicht, armen, onderarmen en onderste ledematen. Van de site: huidarts.com Musculaire atrofie . Het is de reductie van spiermassa (of tonus). Een atrofische musculatuur is minder capabel en minder sterk. Aanvankelijk beïnvloedt spieratrofie de spieren die zich het dichtst bij de romp bevinden (dezelfde aangetast door asthenie); pas later betreft het de distale musculatuur en die van de interne organen.
• Spierpijn

Wat de cutane manifestaties betreft, omvat de typische uitbarsting van dermatomyositis het ontstaan ​​van roodpaarse vlekken op de oogleden, thorax, gezicht, rug, handen en / of gewrichten (in het bijzonder knieën en schouders) .

Het andere kenmerkende kenmerk van dermatomyositis of sclerodermie is in het algemeen van invloed op de armen en benen, maar kan ook interne organen omvatten, zoals de nieren, het hart, de slokdarm, de ingewanden en de longen. Sclerodermie betekent letterlijk " harde huid "; in feite wordt deze ziekte gekenmerkt door een abnormale verdikking van de huid, het resultaat van overmatige synthese en afzetting van collageen.

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Het begin zonder reden van spierpijn en de daarmee gepaard gaande verschijning van rood-paarse vlekken op de huid moet de geïnteresseerde ertoe brengen onmiddellijk contact op te nemen met de arts voor een verduidelijking van de situatie.

COMPLICATIES

Wanneer spierverslechtering en sclerodermie de inwendige organen aantasten (slokdarm, longen, hart, enz.), Loopt de patiënt die lijdt aan dermatomyositis levensgevaar, aangezien hij onderworpen is aan:

• Slikmoeilijkheden ( dysfagie ), gevolgd door voedingsproblemen en de zogenaamde ab ingestis pneumonie . Deze problemen komen allemaal voort uit een verandering van de gladde spieren van het spijsverteringsstelsel (met name de eerste traktaten). De resulterende voedingsproblemen leiden tot een sterke daling van het lichaamsgewicht en het begin van een ernstige vorm van ondervoeding.

  NB: Ab ingestis pneumonie is de ontsteking van de longen veroorzaakt door het binnendringen, in de bronchiale boom, van voedsel, speeksel of nasale afscheidingen. De typische symptomen zijn: hoest, koorts, hoofdpijn, kortademigheid en algemene malaise.

• Ademhalingsproblemen . Wanneer de intercostale spieren die ademhalen toestaan ​​betrokken zijn, en sclerodermie de luchtwegen betreft, ademen mensen met dermatomyositis met enorme problemen.
• Hartproblemen . Als gevolg van een ontsteking van de hartspier (di het myocardium) kunnen ze bestaan ​​uit hartritmestoornissen en hartfalen.

Bovendien kunnen, met name bij jonge patiënten, ongebruikelijke calciumophopingen in huid en spieren ( calcinose ) optreden.

AANVERWANTE ZIEKTEN

Dermatomyositis kan in verband worden gebracht met andere ziekelijke toestanden. Naast de bovengenoemde auto-immuunziekten, kan deze pathologie worden gecombineerd met:

• Het fenomeen van Raynaud . Het is een buitensporige spasme van perifere bloedvaten, wat een vermindering van de bloedstroom naar de betrokken regio's veroorzaakt.

  De reactie kan worden veroorzaakt door koude en / of zeer intense emotionele stress. De meest getroffen delen van het lichaam zijn de vingers en tenen, de punt van de neus, de oorlellen, de tong en, in het algemeen, al die delen van het lichaam die worden overgestoken door kleine bloedvaten die zeer gevoelig zijn voor temperatuurveranderingen.

  De typische symptomen van het fenomeen van Raynaud zijn: pijn, brandend gevoel, gevoelloosheid en tintelingen.

• Pulmonale interstitiële ziekte . Het is een wijziging van het slijmvliesweefsel van de longblaasjes, dwz de holten waarbinnen de gasuitwisseling plaatsvindt. In de meest gevorderde stadia is interstitiële ziekte de oorzaak van pulmonaire fibrose.
• Tumoren in verschillende organen van het lichaam . Bij volwassenen (soorten van gevorderde leeftijd) lijkt dermatomyositis het begin van tumoren in de baarmoederhals, de longen, de alvleesklier, de borst, de eierstokken en het maagdarmkanaal te bevorderen.

diagnose

Om te bepalen of bepaalde tekens en symptomen zijn toe te schrijven aan dermatomyositis, gebruikt de arts een objectief onderzoek en enkele instrumentele en laboratoriumtesten.

Van de verschillende soorten myositis is dermatomyositis misschien de eenvoudigste vorm om te diagnosticeren, omdat het spierpijn (wat veel andere ziekten gemeen heeft) combineert met goed gedetailleerde tekenen op de huid.

ONDERZOEKDOELSTELLING

Tijdens het lichamelijk onderzoek vraagt ​​de arts de patiënt om de ervaren symptomen en de exacte locatie van de pijn te beschrijven. Nadien wijdt hij zich aan de observatie van de huidtekenen (uitslag) en de palpatie van de pijnlijke spieren (NB: in het geval van dermatomyositis en myositis in het algemeen zijn de spieren vaak zacht en alsof ze korrels in zich hebben). Ten slotte analyseert het de klinische geschiedenis van de patiënt en onderzoekt het de mogelijke aanwezigheid van huidige en eerdere ziekten.

LABORATORIUMONDERZOEK

Laboratoriumexamens bestaan ​​uit:

• Kwantificering van bloedspiegels van creatine kinase, aldolase, auto-antilichamen en tumor-antigenen . Hun dosering in een klein bloedmonster is zeer nuttig voor diagnostische doeleinden, omdat ze bij een persoon met dermatomyositis superieur zijn aan de norm. Creatinekinase is bijvoorbeeld erg hoog, zelfs 50 keer meer dan normaal (NB: verhoogde creatinekinase is een teken van spierschade).
• Huidbiopsie . Het bestaat uit de verzameling en daaropvolgende analyse, in het laboratorium, van een kleine steekproef van huidcellen uit het door de uitbarsting getroffen gebied.

  Deze test vertegenwoordigt een van de meest betrouwbare methoden om dermatomyositis te diagnosticeren en om pathologieën met vergelijkbare symptomen uit te sluiten.

• Spierbiopsie . Het bestaat uit de verzameling en daaropvolgende analyse, in het laboratorium, van een kleine steekproef van spiercellen uit de pijnlijke gebieden.

  Hoewel het nuttig is voor het opsporen van spierschade of infectie, is het minder betrouwbaar dan huidbiopsie.

INSTRUMENTALE EXAMENS

De mogelijke instrumentele examens zijn:

• Elektromyografie . Het wordt gebruikt om de elektrische activiteit van spieren te meten. Het is helemaal niet zo ingrijpend.
• Kernmagnetische resonantie (RMN) . Dankzij de vorming van magnetische velden geeft de MRI een gedetailleerd beeld van de spieren. Het is geen invasief examen.
• RX-borst . Het wordt gebruikt om de gezondheidstoestand van de longen te beoordelen. Het is belangrijk wanneer er verdenking is van een pulmonale betrokkenheid. Het wordt beschouwd als een invasief onderzoek omdat het de patiënt blootstelt aan een minimale dosis ioniserende straling.

behandeling

Op dit moment is er nog geen specifieke remedie voor dermatomyositis.

De huidige beschikbare behandelingen voor patiënten verbeteren alleen de symptomen (inclusief complicaties) en vertragen de progressie van de ziekte.

Van de verschillende behandelingen spelen corticosteroïden en immunosuppressiva een belangrijke rol, evenals revalidatie en chirurgie.

Volgens sommige wetenschappelijke studies begint eerst de symptomatische therapie en des te groter de voordelen van de patiënt.

FARMACOLOGISCHE THERAPIE

Zoals verwacht zijn corticosteroïden en immunosuppressiva de geneesmiddelen die het meest worden gebruikt in dermatomyositis.

De eerste zijn krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen, terwijl de laatste worden gebruikt om het immuunsysteem te verlagen . Beide worden toegediend met de ultieme bedoeling om ontsteking en auto-immuunreactie te verminderen (NB: corticosteroïden zijn ook nuttig om spierkracht te behouden en atrofie van spieren die aan bederf onderhevig zijn te voorkomen).

Als de bovengenoemde geneesmiddelen niet effectief blijken te zijn, kunnen artsen hun toevlucht nemen tot een derde mogelijkheid, voorgesteld door intraveneuze immunoglobulinen . Deze werken, net als de vorige geneesmiddelen, door de auto-immuunrespons te verminderen, maar ze zijn veel duurder.

Wat zijn de bijwerkingen van corticosteroïden en immunosuppressiva?

Bij langdurig gebruik en / of hoge doses kunnen corticosteroïden ernstige bijwerkingen veroorzaken, zoals diabetes, osteoporose, hypertensie, verhoogd lichaamsgewicht, cataract, enz.

Immunosuppressiva maken de persoon die ze gebruikt echter fragieler en worden meer blootgesteld aan infecties.

REVALIDATIETHERAPIE

Afhankelijk van de ernst van de symptomen, moeten patiënten met dermatomyositis mogelijk het volgende ondergaan:

• Fysiotherapie . Dankzij de hulp van een ervaren fysiotherapeut kan de patiënt een discrete spierspanning behouden, ondanks de progressieve verslechtering van de spieren. Het is essentieel dat patiënten leren om motorische oefeningen in volledige autonomie uit te voeren, zodat ze deze in hun vrije tijd thuis kunnen uitvoeren.
• Taaltherapie . Het wordt aanbevolen voor patiënten met slikproblemen, omdat het helpt de ernst ervan te verminderen.
• Goede voeding . Degenen die problemen hebben met eten, is het goed om te weten welk voedsel te eten voor een juiste voedingsinname. Daarom bereidt een diëtist een dieet voor dat in overeenstemming is met de leeftijd en de behoeften van de patiënt.

OPERATIE

De enige chirurgische behandeling die kan worden gebruikt in het geval van dermatomyositis is dat voor het verwijderen van calciumafzettingen in de huid en spieren (calcinose).

ENKELE TIPS

Dermatomyositis verzwakt de huid, vooral de gebieden die door de huiduitslag zijn aangetast.

Daarom raden artsen aan om niet te veel bloot te stellen aan de zon of om het alleen te doen nadat ze de nodige voorzorgsmaatregelen hebben genomen (beschermende zonnebrandcrème, geschikte kleding, enz.), Omdat ultraviolette straling de situatie verder zou kunnen verslechteren.

Verder is het een goede gewoonte:

• Neem contact op met uw arts voor informatie over dermatomyositis en mogelijk bijbehorende ziektes.
• Blijf actief, om de spieren van het lichaam te versterken.
• In het geval van extreme vermoeidheid, rust en laat je lichaam kracht herwinnen.
• Neem onmiddellijk contact op met uw arts als er ooit tekenen of symptomen optreden.
• Als je depressief bent vanwege de ziekte, vertrouw dan op vrienden en familie. In feite is het sluiten van zichzelf niet gunstig voor therapieën.

prognose

Op een gegeven moment, toen de huidige behandelingen nog niet bestonden, was de prognose negatief en was de 5-jaarsoverleving vanaf het begin van de symptomen erg laag.

Tegenwoordig is de prognose echter dankzij de vooruitgang in de geneeskunde aanzienlijk verbeterd en de overlevingspercentages op 5 en 10 jaar na het begin van dermatomyositis zijn respectievelijk 70% en 57% (2012).