Wat is Aorta Dissectie?
De term aortadissectie - of aortadissectie als u dat liever hebt - duidt op een ernstige medische aandoening waarbij de binnenste laag ( intieme gewoonte ) van de grootste slagader van het organisme (de aorta ) wordt aangetast door een scheur waardoor het bloed doordringt en bepaalt de vorming van een vals lumen .
Gewoonlijk wordt deze vaatziekte geassocieerd met hypertensie, aanwezig in meer dan twee derde van de patiënten. Aortadissectie kan worden veroorzaakt door aangeboren afwijkingen en bindweefselaandoeningen, zoals het Marfan-syndroom en het Ehlers-Danlos-syndroom. Andere oorzaken zijn arteriosclerose (weefselverharding van de arteriële wand) en degeneratieve en inflammatoire processen die de cardiovasculaire structuren beïnvloeden. In zeldzame gevallen vindt per ongeluk een aortadissectie plaats wanneer een katheter in een ader wordt ingebracht (bijvoorbeeld tijdens een aortografie of angiografie) of een operatie wordt uitgevoerd.
Aortadissectie vindt plaats met plotselinge, stekende pijn in de borstkas en tussen de schouderbladen. De symptomen kunnen aanvankelijk die van andere ziekten simuleren, wat kan leiden tot mogelijke vertragingen bij de diagnose. Wanneer een aortadissectie echter vroegtijdig wordt gediagnosticeerd, is de overlevingskans aanzienlijk groter. Een tijdige behandeling kan daarom helpen om het leven van de patiënt te redden.
Iedereen kan een aortadissectie ontwikkelen, maar de aandoening komt vaker voor bij mannen tussen de 60 en 70 jaar.
pathogenese
Zoals alle slagaders, bestaan de wanden van de aorta ook uit drie lagen bovenop elkaar: een intieme gewoonte (de binnenste), een tussenjurk en een externe tuniek of adventitia.
De intima staat in direct contact met het bloed dat in de aorta stroomt en bestaat voornamelijk uit een endotheliale voering en de onderliggende verbindende laag. De tussentijdse soutane bevat bindweefsel en spierweefsel, terwijl de adventitia een omhulsel vormt van bindweefsel rond het bloedvat.
In een aortadissectie bestaat de eerste gebeurtenis uit een verscheuring van de intieme aorta-gewoonte. Vanwege de hoge drukken waaraan het wordt blootgesteld, ontwikkelt zich geleidelijk een scheiding of delaminatie tussen de lagen van de aortawand (intiem en medium). Dit fenomeen maakt de penetratie van bloed onder druk in de tussenlaag en het creëren van een vals lumen mogelijk .
De aortadissectie kan zich proximaal (dichter bij het hart), distaal (van het hart) of in beide richtingen uitstrekken. Als het valse lumen zich uitstrekt, kan het druk uitoefenen op andere takken van de aorta, de vernauwing van de betrokken vaten bepalen en de stroom van het bloed dat er doorheen gaat verminderen.
Predisponerende factoren
Aortadissectie komt in principe door de breuk van een verzwakt gebied van de aortawand.
De belangrijkste risicofactoren voor aortadissectie zijn:
- Arteriële hypertensie : maakt het vaatweefsel bijzonder vatbaar voor verwonding;
- Arteriosclerose ;
- Ontsteking van de aorta ;
- Aorta-aneurysma ;
- Verworven aortahalvulopathieën ;
- Aangeboren cardiovasculaire anomalieën : bicuspide aortaklep (aangeboren defect van de aortaklep) en aortische coarctatie (vernauwing van het bloedvat);
- Traumatische letsels : zelden kunnen aortadissecties worden veroorzaakt door trauma's tijdens een auto-ongeluk, een operatie of als een complicatie van hartkatheterisatie.
Sommige ziekten worden geassocieerd met de verzwakking van de aorta en stellen, vanwege hun klinische kenmerken, het individu bloot aan een groter risico om een aortadissectie te ondergaan:
- Marfan-syndroom: patiënten hebben een aangeboren vatbaarheid voor enkele wijzigingen van het cardiovasculaire systeem. Ook het begin van een dissectie van de aorta vertegenwoordigt een tamelijk frequent verschijnsel, vanwege de karakteristieke zwakte van de bloedvaten als gevolg van de ziekte.
- Ehlers-Danlos-syndroom: deze groep aandoeningen treft voornamelijk bindweefsel en wordt gekenmerkt door hyperelasticiteit van de huid, laksheid van ligamenten en fragiele bloedvaten.
- Turner-syndroom: hoge bloeddruk, hartproblemen en een aantal andere aandoeningen kunnen het gevolg zijn van deze aandoening.
Andere mogelijke risicofactoren zijn onder meer:
- Cocaïnegebruik is in verband gebracht met aortadissectie, waarschijnlijk als gevolg van de tijdelijke toename van de bloeddruk en catecholamine-pieken;
- Zelden komen aortadissecties voor bij gezonde vrouwen tijdens de zwangerschap ;
- Andere risicofactoren zijn roken en hypercholesterolemie .
symptomen
Alle patiënten met een aortadissectie ervaren pijn, meestal plotseling en ondraaglijk, vaak beschreven als een traan. Gewoonlijk wordt dit symptoom door de hele borst gevoeld, maar het kan ook worden gevoeld in het bovenste deel van de rug, tussen de schouderbladen.
De symptomen van een aortadissectie zijn:
- Plotse en ernstige pijn op de borst of pijn in de bovenrug, vaak omschreven als een gevoel van scheuren of scheuren, uitstralend naar de nek of langs de rug.
- Verlies van bewustzijn (flauwvallen);
- Dyspnoe (kortademigheid);
- Plotselinge spraakproblemen, verlies van gezichtsvermogen, zwakte of verlamming van één kant van het lichaam;
- zweten;
- Verschil in bloeddruk in de ledematen, aan de rechter- en linkerkant van het lichaam.
Naarmate de ziekte voortschrijdt, kan het valse lumen een of meer aderen afsluiten die de aorta verlaten en de bloedstroom blokkeren. De directe gevolgen variëren afhankelijk van de betrokken bloedvaten en omvatten:
- Angina, vanwege de betrokkenheid van kransslagaders;
- Paraplegie, ischemie van het ruggenmerg en paresthesie voor betrokkenheid van spinale arterie;
- Ischemie, vanwege de betrokkenheid van de distale aorta;
- Plotse buikpijn, met mogelijk darminfarct, als de slagaders van het mesenterium erbij betrokken zijn;
- Neurologisch tekort, als het gaat om de halsslagader.
Wanneer de bloeddruk een kritieke limiet overschrijdt, kan er scheuring van de externe aortawand (onbedoelde japon) optreden. Het bloed kan uit de aortadissectie ontsnappen en diffunderen in de pleurale ruimte, in het mediastinum of in het pericardium (tussen de twee lagen van membranen die het hart omringen). Pericardiale effusie kan in het bijzonder harttamponnade veroorzaken, een levensbedreigende pathologische aandoening.
complicaties
Een aortadissectie kan leiden tot:
- Dood vanwege ernstige inwendige bloedingen;
- Orgelschade, zoals nierfalen;
- Stroke;
- Schade aan de aortaklep en aorta-insufficiëntie.
diagnose
Het snel formuleren van de diagnose kan moeilijk zijn, omdat aortadissectie een verscheidenheid aan symptomen produceert die soms lijken op die van andere stoornissen.
De diagnose kan worden gedefinieerd door de volgende onderzoeken:
- X-thorax : dit is de eerste stap om enkele tekenen van aortadissectie te identificeren. Röntgenfoto's tonen een verwijding van het mediastinum, aanwezig in de meeste symptomatische personen met ascenderende aortadissectie. Het onderzoek heeft echter een lage specificiteit, omdat vele andere omstandigheden dezelfde uitkomst kunnen bepalen.
- Contrast-computertomografie (CT) : kan snel en betrouwbaar aortadissectie detecteren, dus het is nuttig in een noodgeval.
- Elektrocardiogram (ECG) : het heeft geen karakteristieke kenmerken, maar kan worden opgenomen in het diagnostische pad.
- Magnetische resonantie beeldvorming (MRI) : momenteel is magnetische resonantie beeldvorming de referentietest voor de detectie en evaluatie van aortadissectie. Een MRI-onderzoek produceert een driedimensionale reconstructie van de aorta, waardoor de arts de positie van de intimale traan, de betrokkenheid van de bloedvaten en eventuele secundaire scheuringen kan bepalen.
- Transesofageale echocardiografie (TEE) : de echografie-sonde wordt ingebracht door de slokdarm en geplaatst in de buurt van het hart en de aorta, waardoor een helder "zicht" op het hart en de structuren mogelijk is. Met de TEE kunnen zelfs zeer kleine aortadissecties worden gedetecteerd.
Prognose en therapie
Een aortadissectie vormt een medisch noodgeval dat onmiddellijke behandeling vereist. Therapie kan een operatie of farmacologie omvatten, afhankelijk van het deel van de betrokken aorta. Zonder behandeling sterft ongeveer 75% van de mensen binnen de eerste 2 weken, voornamelijk als gevolg van complicaties die verband houden met dissectie. Bij de behandeling heeft ongeveer 70% van de patiënten met dissectie in het eerste deel van de aorta (stijgend deel) en ongeveer 90% van degenen met de stoornis zonder stijgende aorta-betrokkenheid een positieve prognose.
Mensen met een aortadissectie worden opgenomen op een intensive care-afdeling, waar hun vitale functies (pols, bloeddruk en ademhalingsfrequentie) zorgvuldig worden gecontroleerd. De dood kan een paar uur na het begin van de ziekte optreden. Daarom worden zo snel mogelijk intraveneuze geneesmiddelen (meestal nitroprusside plus een bètablokker) snel toegediend om de hartslag en de bloeddruk te verlagen en een voldoende bloedtoevoer naar de hersenen, het hart en de nieren te handhaven. Een verlaagde bloeddruk beperkt de mate van dissectie.
Kort na stabilisatie door medicamenteuze behandeling moeten artsen beslissen of zij een operatie aanbevelen of doorgaan met het toedienen van medicijnen. Chirurgie is vaak geïndiceerd voor dissecties waarbij de eerste centimeters van de aorta (dichter bij het hart) zijn betrokken, behalve voor complicaties die het risico van de operatie te hoog maken. Voor dissecties in regio's verder van de hartspier kunnen artsen beslissen om door te gaan met medicamenteuze behandeling. Een operatie is echter altijd nodig wanneer de slagaderdissectie het bloed laat weglekken, de bloedtoevoer naar de benen of vitale organen blokkeert, ernstige symptomen veroorzaakt, de neiging heeft zich te verspreiden of voorkomt bij een persoon met een syndroom. van Marfan. Tijdens de operatie verwijderen chirurgen de aangedane aortaresectie, sluiten ze het valse lumen en reconstrueren ze het bloedvat met een synthetische prothese. Verwijderen en repareren duurt ongeveer 3-6 uur en het verblijf in het ziekenhuis is ongeveer 7-10 dagen. In sommige gevallen kan een endovasculaire stent worden ingebracht. Deze procedure duurt 2 tot 4 uur en het verblijf in het ziekenhuis duurt ongeveer 1-3 dagen.
Type A aortadissectie (Stanford-classificatie)
Type A vertegenwoordigt de meest voorkomende en gevaarlijke vorm van aortadissectie.
Type B aortadissectie
Type B aortadissectie omvat een traan in de dalende aorta, die zich ook in de buik kan uitstrekken. In dit geval kunnen patiënten worden behandeld met medicijnen of operatief. Voor patiënten met asymptomatische distale aortadissectie is medicamenteuze behandeling voldoende. Chirurgische opties voor aortadissectie type B zijn vergelijkbaar met de procedures die worden gebruikt om een type-A-dissectie te corrigeren Stents kunnen soms worden geïntroduceerd om het bloedvat te repareren.
drugs
Aortadissecties kunnen worden behandeld met geneesmiddelen - zoals bètablokkers (bijv. Labetalol en esmolol) en natriumnitroprussiaat - die de bloeddruk op de aortawand verlichten en de progressie van de aandoening stoppen. Door de bloeddruk te verlagen, is de kans kleiner dat de aortadissectie erger wordt. Deze medicijnen kunnen ook worden gebruikt om een patiënt voor te bereiden op een operatie.
Na de behandeling worden veel patiënten, inclusief patiënten die chirurgisch worden behandeld, medicamenteuze behandeling voorgeschreven om een lage bloeddruk te behouden. Langdurige medicamenteuze behandeling bestaat meestal uit bètablokkers of een calciumkanaalblokker, plus een ander antihypertensivum, zoals ACE-remmers (angiotensine-converterende enzymremmers). Als de patiënt atherosclerotisch is, worden veranderingen in het dieet aangebracht en zijn cholesterolverlagende geneesmiddelen geïndiceerd.
Periodieke controles maken controle mogelijk van aortadissectie en snelle actie om eventuele late complicaties op te lossen, zoals het ontstaan van een andere intimale laceratie of de ontwikkeling van verzwakte aorta-aneurysmata (alle aandoeningen waarvoor chirurgische reparatie nodig kan zijn).
