algemeenheid
De ziekte van Perthes, ook wel de Calvé-Legg-Perthes-aandoening genoemd, is een ziekte die typisch is voor kinderen en die het heupgewricht beïnvloedt, met name de heupkop.
Figuur: voorste weergave van de benige structuren van het bekken en van het heupgewricht van een mannelijke patiënt met de ziekte van Perthes. Let op de fractuur van de linker heupkop. Van de site: tsrhc.org
De oorzaak van de ziekte ligt in de verminderde bloedstroom naar het bovenste deel van het femur (precies de kop genoemd), die eerst osteonecrose en vervolgens een fractuur tegenkomt.
De symptomen van de ziekte van Perthes bestaan uit duidelijke kreupelheid, pijn in de heup en beperkte gewrichtsmobiliteit.
Voor een juiste diagnose zijn lichamelijk onderzoek en instrumentele tests, zoals röntgenfoto's of botscintigrafie, nuttig.
Therapie is afhankelijk van de leeftijd van de patiënten en de ernst van de ziekte. In de meeste gevallen nemen artsen toevlucht tot conservatieve behandelingen, terwijl operaties alleen in bepaalde omstandigheden worden gebruikt.
Korte anatomische verwijzing naar de heup
De term heup identificeert zowel het anatomische gebied van het menselijk lichaam dat het bekken verbindt met de dij, en de articulatie die deze verbinding mogelijk maakt.
Het heupgewricht (ook wel het coxofemorale gewricht of gewoon de heup genoemd) bestaat uit een skeletachtige steiger die door verschillende spieren en ligamenten bij elkaar wordt gehouden. De botten waaruit het bestaat zijn:
- De wortel (of proximaal deel) van het dijbeen, samengesteld uit het onderliggende hoofd en de nek
- Het acetabulum, een holte van het iliacale bot (of heupbot) waarin de heupkop is geplaatst
De heup is een van de grootste gewrichten in het menselijk lichaam en behoort tot de familie van de arthrose . Bij artrose is een convex botgedeelte gehuisvest in een concaaf botgedeelte; deze structuur, samen met de ligamenten eromheen, maakt een brede mobiliteit mogelijk, superieur aan die van de andere soorten articulatie.
Om wrijving en stoten te verminderen, wordt het heupgewricht omringd door synoviale vloeistof en kraakbeen . Zonder dit zouden de benige oppervlakken verslechteren als gevolg van het continue wrijven tussen hen in.
De heup is van fundamenteel belang, omdat het de man in staat stelt de staande positie aan te nemen, te lopen, te rennen, enz.
Wat is de ziekte van Perthes?
De ziekte van Perthes is een typische kinderziekte die wordt gekenmerkt door een onderbreking van de bloedstroom naar de kop van het dijbeen. Door deze onderbreking komt de kop van het dijbeen samen, eerst een verzwakking en vervolgens een pauze.
Net als bij normale botbreuken, wordt een fractuur van de heupkop gevolgd door een lasproces; dit lassen is echter slechts tijdelijk, aangezien de onderbreking van de bloedstroom en de daaropvolgende verzwakking van het bot de neiging hebben terug te keren. Met andere woorden, degenen die lijden aan de ziekte van Perthia zijn onderhevig aan periodieke scheuringen van de heupkop.
De ziekte van Perthes wordt ook wel de ziekte van Calvé-Legg-Perthes genoemd en behoort tot de aseptische necrose van het bot: necrose omdat het wordt geassocieerd met vroegtijdige dood van botcellen, aseptisch omdat dit proces niet infectieus is.
HOE LANG IS DE DODE VAN PERTHES?
Breuken (en daaropvolgende lassen) van de heupkop kunnen nog enige tijd worden herhaald, zelfs gedurende twee of meer jaren .
epidemiologie
Volgens Angelsaksisch onderzoek, in het Verenigd Koninkrijk, treft de ziekte van Perthes elke 1200 jaar een kind.
Hoewel het op elke leeftijd van de kindertijd kan voorkomen, komt het vaker voor in de leeftijd tussen 4 en 8 jaar.
De personen die er het meest onder lijden zijn de mannelijke proefpersonen: de verhouding man / vrouw was in feite ongeveer 4: 1.
HERKOMST VAN DE NAAM
De Calvé-Legg-Perthes-ziekte dankt zijn naam aan de orthopedisch chirurgen Jacques Calvé, Arthur Legg en Georg Perthes, die als eersten de ziekte in 1910 beschreef.
oorzaken
Bij de ziekte van Perthes wordt de verzwakking en breuk van de heupkop veroorzaakt door een onderbreking van de bloedstroom naar dit zelfde botgedeelte. In feite, verstoken van normale bloedcirculatie, botsen de botten langzaam een proces van overlijden, bekend als osteonecrose .
Maar wat stopt de bloedstroom naar de heupkop en waarom gebeurt dit tijdens de kindertijd?
Helaas zijn artsen en wetenschappers er nog niet in geslaagd deze vraagtekens op te helderen; daarom zijn de precieze oorzaken die de ziekte van Perthes bepalen onbekend (idiopathische osteonecrose).
Ten tijde van de eerste beschrijving van de ziekte van Perthes veronderstelde Calvé dat de ziekte verband hield met scoliose, terwijl Perthes dacht dat het het gevolg was van een infectie die een vorm van degeneratieve artritis kon veroorzaken .
RISICOFACTOREN
De risicofactoren die kenmerkend zijn voor de ziekte van Perthes zijn de volgende:
- Leeftijd tussen 4 en 8 jaar
- Mannelijk geslacht
- Kaukasische race. Onderzoekers hebben opgemerkt dat mensen met een witte huid er meer last van hebben dan mensen met een zwarte huid.
- Familiegeschiedenis. Soms komt de ziekte van Perthes voor bij verschillende leden van dezelfde familie. Dit lijkt verband te houden met een bepaalde genetische aanleg voor de ziekte.
Symptomen en complicaties
Over het algemeen lijken de pathologische manifestaties die verband houden met de ziekte van Perthes geleidelijk aan te verschijnen. De typische symptomen en tekens bestaan uit:
- Kreupelheid . Het is het meest karakteristieke teken; aanvankelijk wordt het nauwelijks genoemd, maar binnen een paar weken wordt kreupelheid een heel voor de hand liggend probleem.
- Gevoel voor pijn en stijfheid bij de aangedane heup en aangrenzende lies . Soms strekken pijn en stijfheid zich ook uit tot het hele been (inclusief het kniegewricht).
- Verminderde gewrichtsmobiliteit van de heup
- Verzwakking en hypotrofie van de aangedane spieren van de onderste ledematen . De botbreuk van de heupkop vereist dat de patiënt op absolute rust rust. Met gedwongen immobiliteit verminderen ongebruikte spieren hun volume (hypotrofie).
De hypotrofie komt voort uit de vergelijking tussen de onderste extremiteit en de gezonde ledemaat.
- Verkorting van de getroffen onderste ledematen . Herhaalde fracturen maken het aangedane onderste lid iets korter dan het gezonde been.
IS DE DODE VAN PERTHES UNILATERAAL?
De ziekte van Perthes is meestal eenzijdig (dat wil zeggen alleen op een heup). In sommige zeldzame gevallen kan het echter beide heupen beïnvloeden ( bilateraal ).
Volgens sommige onderzoeken in het Verenigd Koninkrijk is slechts één geval van de ziekte van Perthes per 6 bilateraal (NB: de betrokkenheid van de twee gewrichten kan ook op verschillende tijdstippen voorkomen).
ANDERE KLINISCHE KENMERKEN
Het is mogelijk dat de patiënt, naast de gerelateerde problemen met de heup en de onderste ledematen, ook aanwezig zijn: hyperactiviteit, gestalte onder het gemiddelde, vertraagde botleeftijd en aangeboren afwijkingen van verschillende typen.
Omdat artsen geloven dat deze klinische kenmerken op de een of andere manier verband houden met de ziekte van Perthes, hebben ze in deze situaties de neiging om de ziekte als een soort syndroom te beschouwen (NB: in de geneeskunde identificeert de term syndroom een reeks klinische symptomen en tekenen die kenmerkend zijn één of meer morbide toestanden).
WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?
Als een kind zonder duidelijke reden hinkt en klaagt over pijn in de heup, is het raadzaam om onmiddellijk contact op te nemen met de behandelend arts voor een consult en een verdieping van de situatie.
COMPLICATIES
Soms kan het botlasproces verkeerd plaatsvinden. Dit zorgt ervoor dat de dijbeenkop op een permanente manier een abnormale conformatie aanneemt - in het algemeen zijn natuurlijke ronding verliest - en dat deze niet langer perfect past bij het acetabulum.
Het uiterlijk van een dergelijke verandering kan een heupvervanging noodzakelijk maken op volwassen leeftijd .
Wie loopt het grootste risico op permanente heupveranderingen?
Uit statistisch onderzoek bleek dat kinderen met de ziekte van Perthes en ouder dan 6 vaker kans hebben op het ontwikkelen van blijvende gewrichtsproblemen.
diagnose
Om de ziekte van Perthes te diagnosticeren, gebruiken artsen eerst een grondig lichamelijk onderzoek en ten tweede specifiekere instrumenttests, zoals röntgenstraling, nucleaire magnetische resonantie en botscintigrafie . Deze laatste zijn van fundamenteel belang om de toestand van het heupgewricht in detail te visualiseren.
Lichamelijk onderzoek
Tijdens het lichamelijk onderzoek analyseert de arts de symptomen en test hij de mobiliteit van de heup.
De verificatie van gewrichtsmobiliteit is erg belangrijk vanuit het oogpunt van diagnostiek, omdat, in aanwezigheid van de ziekte van Perthes, sommige bewegingen onmogelijk zijn (of in elk geval zeer pijnlijk zijn).
behandeling
Afbeelding: röntgenfoto van een heup (rechts van de lezer) die is aangetast door de ziekte van Perthes.
In het geval van de ziekte van Perthes is het doel van therapie het bevorderen van het juiste botlassen van de heupkop om onaangename gevolgen op volwassen leeftijd te voorkomen.
De keuze van de meest geschikte behandelingen voor dit doel hangt in principe af van twee factoren:
- Leeftijd van de patiënt
- Ernst van de ziekte
Over het algemeen nemen artsen, voor patiënten onder de leeftijd van 6-7 jaar, hun toevlucht tot conservatieve remedies en bevelen rust aan. Geconfronteerd met patiënten ouder dan 6-7 jaar of met zeer ernstige gevallen, hebben ze echter ook de neiging om een operatie te gebruiken, omdat bij afwezigheid van een operatie de kans op een permanente wijziging van de femurkop hoger zou zijn. of van de hele articulatie.
CONSERVATIEVE ZORG EN RUST
Conservatieve behandelingen laten toe de symptomen te verlichten en het risico op onaangename toekomstige gevolgen te verminderen.
De belangrijkste conservatieve behandelingen bestaan uit:
- Fysiotherapie . Fysiotherapie omvat rek- en rekoefeningen . Deze dienen om de spiertonus te behouden en de positie van de heupkop in het heupkomstel te stabiliseren.
Sommige orthopedische artsen en sommige fysiaters adviseren zwemmen (behalve in omstandigheden die het onmogelijk maken of gecontra-indiceerd).
- Krukken . In de meest acute perioden van de ziekte, wordt het gebruik van krukken vaak aanbevolen, nuttig om de belasting (en dus ook de pijn) te verminderen om de heup te beschadigen.
- Tractie van de onderste ledematen in pijn .
- Speciale pleister of beschermer, om de heupkop in de juiste positie te houden.
- Pijnstillers . Pijnstillers, zoals ibuprofen en paracetamol, worden aanbevolen wanneer de pijn bijzonder intens is.
- Aanbrengen van ijs op de pijnlijke heup.
Afbeelding: Casting (links) en voogd (rechts), aangegeven voor de ziekte van Perthes.
Naast de bovengenoemde behandelingen is het essentieel, vooral in de meest ernstige fasen van de ziekte, om een periode van absolute rust te observeren.
OPERATIE
Operaties gericht op het herstellen of behouden van de juiste heupstructuur zijn anders. De verschillende procedures die kunnen worden geïmplementeerd zijn onder meer:
- Gewrichtsuitlijning, na chirurgische incisie van het femur.
- Chirurgische verlenging van peesstructuren die zich in de buurt van de heup bevinden (NB: deze zijn in feite vaak "gecontracteerd" als gevolg van de ziekte)
- Chirurgische verwijdering van osteo-kraakbeenachtige onregelmatigheden gevormd op de heupkop.
De praktijk van dergelijke interventies vermindert het risico van toekomstige complicaties en van het moeten nemen, in de volwassenheid, tot heupprothese.
prognose
In de meeste gevallen heeft de ziekte van Perthes een positieve prognose en heeft deze geen invloed op de gezamenlijke mobiliteit (zelfs in de toekomst) van het zieke kind.
Desondanks moet de ziekte niet worden onderschat, omdat - zoals reeds uitvoerig is besproken - de ziekte van Perthes het heupgewricht permanent kan veranderen.
