spleet

algemeenheid

De gespleten lip is een aangeboren misvorming van de mond, gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van de gespleten lip en het gespleten gehemelte.

De gespleten lip is een anomalie van de mond, gekenmerkt door de aanwezigheid van een of twee scheuren op de bovenlip; het gespleten gehemelte daarentegen is een anomalie van het gehemelte, wat zich uit in een barst in het zachte gehemelte en / of in het gehemelte.

De precieze oorzaken van gespleten lip en gehemelte zijn onbekend. Volgens de meest betrouwbare hypothesen zou de aandoening te wijten zijn aan een combinatie van genetische en omgevingsfactoren.

De aanwezigheid van gespleten lip en gehemelte kan leiden tot problemen bij het zuigen van moedermelk en eten, spreekproblemen, gebitsproblemen en aanleg voor otitis van het middenoor.

Een gespleten lip is een misvorming die moeilijk te identificeren is voor de geboorte. Zijn geboorte diagnose, aan de andere kant, is vrijwel onmiddellijk en vereist een eenvoudig lichamelijk onderzoek.

Momenteel is een gespleten lip een geneesbare aandoening met uitstekende resultaten. De hoofdbehandeling is chirurgisch en bestaat uit het dichten van de scheuren aan de bovenlip en het gehemelte.

Wat is een gespleten lip en gehemelte?

Gespleten lip is een aangeboren misvorming, behorend tot de categorie van orofaciale kloven . Het wordt gekenmerkt door de gelijktijdige aanwezigheid van de zogenaamde gespleten lip en het zogenaamde gespleten gehemelte .

De gespleten lip, ook wel gespleten lip of cheiloschisis genoemd, is een misvorming van de mond die zich manifesteert met een of twee karakteristieke scheuren ter hoogte van de bovenlip, soms verlengd tot op de vloer van de neusgaten.

Gespleten gehemelte, aan de andere kant, is een misvorming van het gehemelte die een karakteristiek kraken vertoont op het niveau van het zachte gehemelte en / of het harde gehemelte, soms verbonden met de neusholten.

Daarom hebben degenen die geboren zijn met een hazenlip één of twee scheurtjes aan de bovenlip, die ook de huidruimte onder de neus kunnen beïnvloeden, en een barst in het gehemelte, die zo diep kan zijn dat het ook de neusholtes aantast.

Medische betekenis van gespleten en gezichtsruimtes

Het woord schisi staat voor spacing . In de geneeskunde duidt deze term op de aanwezigheid, op een anatomisch orgaan, van een weefsissplijting langs de mediaanlijn, als gevolg van een lasfout.

Typisch, gespleten is een aangeboren aandoening (dat wil zeggen aanwezig sinds de geboorte). Aldus vindt de lasfout, die leidt tot het optreden van weefselscheuren, plaats tijdens de embryonale ontwikkeling.

De oro-faciale kloven zijn een groep misvormingen die de aanwezigheid, op de mond of op het gezicht, van een spleet of weefselafstand van variabele amplitude met zich meebrengen.

De fenomenen van oro-faciale gespleten kunnen van invloed zijn op het gehemelte (gespleten gehemelte), de bovenlip (gespleten lip), oren, ogen, neus en voorhoofd.

epidemiologie

In de zogenaamde westerse wereld, treft een gespleten lip en gehemelte 1-2 baby's per 1.000 pasgeborenen.

In belangrijke landen, zoals het Verenigd Koninkrijk of de Verenigde Staten, is dit de meest voorkomende congenitale fysieke misvorming.

Gespleten lip en gehemelte - en, meer in het algemeen, alle vormen van oro-faciale gespleten - komen vaker voor in Aziatische populaties, blanke blanken en zogenaamde indianen, terwijl ze ongebruikelijk zijn onder Afrikanen en Afro-Amerikanen.

oorzaken

In de mens vormen de lippen en het gehemelte zich tussen de vierde en de negende week van de foetale ontwikkeling en zijn het resultaat van een proces waarbij de weefsels van de toekomst ernaar streven vanaf de zijkanten van het gezicht naar het midden van de laatste te groeien en aan elkaar te lassen. op het moment van wederzijdse prestatie.

Daarom vertegenwoordigt de vorming van de lippen en het gehemelte - evenals de andere structuren die zich in het midden van het gezicht bevinden (neus, voorhoofd, enz.) - de laatste fase van het embryonale proces van het creëren van het gezicht.

Bij mensen met een gespleten lip, het lassen van weefsels, die, vanaf de zijkanten van het hoofd, aanleiding moeten geven tot de lippen en het gehemelte, gebeurt niet of treedt niet juist op. Het niet lassen van de bovengenoemde weefsels laat een scheur in de bovenlip en een scheur in het gehemelte: de eerste scheur is het kenmerkende kraken van de gespleten lip, terwijl de tweede scheur de spleet is die kenmerkend is voor het gespleten gehemelte.

WAT BEPAALT LABIOPALATOSCHISI?

De precieze oorzaken van een gespleten lip en gehemelte zijn nog steeds een raadsel.

Volgens de meest betrouwbare wetenschappelijke onderzoeken zou de betreffende misvorming te wijten zijn aan een combinatie van genetische factoren en omgevingsfactoren .

Met betrekking tot genetische factoren geloven onderzoekers dat de gespleten lip, tenminste gedeeltelijk, afhankelijk kan zijn van een of meer DNA-mutaties / anomalieën die kort na de conceptie plaatsvinden (dus in de eerste momenten van embryonale ontwikkeling). Studies die in dit verband zijn uitgevoerd, hebben aangetoond dat er in het menselijke genoom genen (korte maar significante DNA-sequenties) zijn, waarvan de verandering (bijvoorbeeld door een mutatie) verantwoordelijk is voor een verkeerde ontwikkeling van gezichtskenmerken (lippen en gehemelte) inbegrepen).

Met betrekking tot omgevingsfactoren zijn geleerden van mening dat sommige gedragingen of omstandigheden van de moeder tijdens de zwangerschap de normale ontwikkeling van lip- en gehemeltevormingsprocessen in gevaar kunnen brengen. Onder het gedrag en de omstandigheden van de moeder die een rol kunnen spelen bij het verschijnen van de hazenlip, zijn:

• Roken . In dit opzicht spreken de cijfers voor zich: kinderen met een hazenlip of een andere gespleten gezichtsbehandeling, die geboren zijn bij vrouwelijke rokers, zijn meer dan kinderen met dezelfde misvormingen als bij niet-rokende vrouwen. Op basis van deze observatie concludeerden de experts dat vrouwen die tijdens de zwangerschap roken een grotere neiging hebben om kinderen te krijgen met een hazenlip, in vergelijking met niet-rokende vrouwen;
• Gebruik bepaalde medicijnen . Onder de beschuldigde geneesmiddelen merken we: de anti-epileptica / anticonvulsiva (valproïnezuur, tapiramaat enz.), De geneesmiddelen tegen acne op basis van accutane en methotrexaat.

  Wat betreft anti-epileptica / anticonvulsiva is het de moeite waard hieraan toe te voegen dat de veronderstellingen die als het meest gevaarlijk worden beschouwd, diegene zijn die zich voordoen tijdens het eerste trimester van de zwangerschap;

• Diabetes . Statistische onderzoeken hebben aangetoond dat vrouwen met diabetes vaker dan niet-diabetische vrouwen baren bij kinderen met een hazenlip;
• Alcohol drinken . Hetzelfde geldt voor roken;
• Zwaarlijvigheid . Onder zwaarlijvige vrouwen tijdens de zwangerschap, merkten onderzoekers een grotere neiging om kinderen met een hazenlip te geven;
• Geavanceerde leeftijd . De hoge leeftijd van de zwangere vrouw is een aandoening die in het algemeen verband houdt met een grotere kans op genetische defecten die de foetus treffen;
• Foliumzuur tekort .

IS HET EEN HEREDITARY CONDITION?

In het verleden heeft het gezien de herhaling van gespleten lip in bepaalde families geleid tot sommige onderzoekers om de hypothese te overwegen dat de betreffende misvorming een erfelijke oorsprong zou kunnen hebben.

In later onderzoek zijn echter geen gegevens bekendgemaakt ten gunste van de bovengenoemde hypothese; daarom hebben de experts het idee verworpen dat, bij de ontwikkeling van de gespleten lip, het een erfelijke component zou kunnen aantasten.

Symptomen, tekenen en complicaties

De typische symptomen van een gespleten lip en gehemelte bestaan ​​uit:

• Moeilijkheden om moedermelk te zuigen en te eten . In de mens is de juiste anatomie van de lippen en het gehemelte essentieel om de melk van de moeder te zuigen, tijdens de eerste levensjaren, en om voedsel te nemen, in een later stadium.

  Een buccale misvorming, zoals een gespleten lip en verhemelte, maakt het moeilijk om, bij de getroffenen, het bed uit de moederborst te zuigen, bij baby's en voedsel te nemen, bij de grotere onbehandelde personen.

• Spraakproblemen . Mensen met gespleten lipiden hebben de neiging om zich op een onduidelijke manier uit te drukken en om deze reden verschillende moeilijkheden te hebben om met anderen om te gaan.

  Naarmate ze ouder worden, hebben ze bovendien de neiging om een ​​nasale stem te ontwikkelen.

• Tanden problemen . Mensen die lijden aan een gespleten lip en gehemelte ontwikkelen vaak een abnormale dentitie, uitgelijnd en gemakkelijk aan cariës onderhevig.
• Terugkomende oorinfecties ( otitis ). Het scheuren aanwezig in de mond van mensen die lijden aan een gespleten lip is verantwoordelijk voor een min of meer ernstige vervorming van de buis van Eustachius. Deze vervorming van de buis van Eustachius maakt het middenoor van gespleten lip en gehemelte predispos om vloeistof erin te verzamelen.

  De abnormale ophoping van vocht in het middenoor bevordert bacteriële proliferatie en het daaruit voortvloeiende uiterlijk van otitis.

  Het niet behandelen van otitis leidt op de lange termijn tot een vermindering van het gehoorvermogen en, in de meest ernstige gevallen, van doofheid.

diagnose

Over het algemeen wordt de diagnose van hazenlip kort na de geboorte uitgevoerd, door middel van een eenvoudig lichamelijk onderzoek . Bovendien zijn de misvormingen van de bovenlip en het verhemelte duidelijk vanaf de eerste momenten van het leven, zelfs voor een onervaren oog.

PRENATALE DIAGNOSE: IS HET MOGELIJK?

De verschillende echo's van de foetus in utero, waaraan normaal zwangere vrouwen tijdens de 9 maanden van de zwangerschap worden blootgesteld, kunnen eventuele misvormingen van de lippen vertonen, maar niet van het gehemelte (of in elk geval is het zeer zeldzaam). Daarom is een bepaalde prenatale diagnose van gespleten lip en gehemelte, door middel van prenatale echografie, onmogelijk of, althans, zeer onwaarschijnlijk.

Dit gezegd hebbende, zouden artsen in ieder geval vermoedens kunnen hebben, aangezien echografie van de gespleten lip - een mogelijk zichtbare misvorming - kan suggereren dat de laatste in verband wordt gebracht met een gespleten gehemelte.

therapie

De behandeling van gespleten lip en gehemelte omvat een reeks chirurgische ingrepen en medische therapieën gericht op het verbeteren van de symptomatologie (daarom de moeilijkheden bij het spreken, terugkerende otitis, enz.).

OPERATIE

Tijdens de levensduur moeten patiënten met een gespleten lip en gehemelte een operatie ondergaan tot de leeftijd van 18 jaar.

De eerste chirurgische ingreep is meestal gepland tussen de 2e en 3e levensmaand - dus vrij vroeg - en bestaat in het sluiten van de scheur in de bovenlip . Met betrekking tot deze operatie moet erop worden gewezen dat de aanwezigheid van twee scheuren op de bovenlip vereist dat chirurgen de operatie uitvoeren in twee sessies, een sessie voor het afsluiten van een spleet en de tweede sessie voor het afsluiten van de spleet die overblijft.

De tweede chirurgische operatie is gepland een paar maanden na de eerste, meestal tussen de zesde en twaalfde maand van het leven, en bestaat in het sluiten van de spleet in de mond.

Daarom zullen de volgende chirurgische ingrepen vanaf nu alleen plaatsvinden wanneer de patiënt ouder is (adolescent en adolescente leeftijd) en ernaar streven het esthetische uiterlijk en de functionaliteit van de bovenlip en het gehemelte te perfectioneren.

Sinds de eerste twee chirurgische operaties - die twee verplichte stadia van de behandeling van een gespleten lip vormen - hangt het aantal operaties waaraan een persoon met een gespleten gehemelte moet ondergaan voornamelijk af van de ernst van de misvormingen. Dit betekent dat hoe ernstiger anomalieën van de bovenlip en gehemelte zijn, hoe waarschijnlijker het is dat een lange reeks operaties nodig is.

Enkele belangrijke opmerkingen:

• Volgens de artsen moeten de eerste en tweede operaties om succesvol te zijn en goede resultaten te bieden, ook op de lange termijn, binnen een bepaalde leeftijd plaatsvinden. Specifiek, voor de eerste interventie is de leeftijdsgrens het jaar van het leven; voor de tweede interventie zijn echter de 18 maanden van het leven.
• In het algemeen geldt dat hoe sneller de eerste twee chirurgische ingrepen worden uitgevoerd, de resultaten op de langere termijn bevredigender zullen zijn.

MEDISCHE THERAPIEËN

Medische therapieën die worden toegepast in het geval van een gespleten lip en gehemelte omvatten tandheelkundige zorg, behandeling en preventie van otitis, een therapie gericht op het verbeteren van spraak- en taalvaardigheden, enz.

Medische therapieën voor gespleten lip en gehemelte kunnen verschillende jaren duren.

WELKE SPECIALISTEN DOEN DE LABIOPALATOSCHISI DEAL?

De behandeling van gespleten lip en gehemelte bestaat uit een team van specialisten, die nauw samenwerken voor een gemeenschappelijk doel: het welzijn van de patiënt.

Onder de professionele cijfers die over het algemeen onderwerpen met gespleten lip behandelen, omvatten:

• De plastisch chirurg. Hij is de specialist die belast is met het beoordelen van de misvorming van de bovenlip en het verhemelte en het vaststellen van de meest geschikte chirurgische behandeling.
• De KNO-arts. Het is het figuur dat verantwoordelijk is voor de evaluatie van oorproblemen, de zoektocht naar een oplossing voor de ophoping van vocht in het middenoor en de planning van de meest adequate therapie in het geval van otitis.
• De kaakchirurg (of odontostomatoloog). Het is de specialist die, samen met de cosmetisch chirurg, zorgt voor de reparatie van het abnormale gehemelte, met als uiteindelijk doel het elimineren of althans sterk verminderen van de eetproblemen.
• De orthodontist. Hij is de specialist die ervoor zorgt dat de tanden een normaal, uitgelijnd uiterlijk krijgen.
• De tandarts. Het is de professional die zorgt voor cariës, om de tanden te behouden.
• De prostodontist. Het is de specialist die tandprothesen maakt voor patiënten met een gespleten lip en gehemelte die zeer ernstige gebitsproblemen ontwikkelen.
• De logopedist. Hij is de expert die de taak heeft om de taalvaardigheden te verbeteren.
• De psycholoog. Het is het figuur dat de taak heeft zich te relateren aan het gezin van de patiënt, om te begrijpen wat de gemoedstoestand van het hele gezin is.

prognose

Dankzij moderne chirurgische technieken presenteren gespleten lipbiopsies tegenwoordig in de meeste gevallen een gunstige prognose.

Hoewel ze meerdere jaren meegaan, garandeert een gespleten lip- en gehemeltebehandeling uitstekende resultaten, zodat veel patiënten aan het einde van de behandeling een normaal uitziend gezicht hebben, duidelijk kunnen spreken en zich adequaat en zonder voedsel kunnen voeden problemen.

het voorkomen

Zolang de triggerende oorzaken onduidelijk zijn, blijft een gespleten lip en gehemelte een onmogelijke voorwaarde om te voorkomen.

WAT KUN JIJ DOEN?

Om het risico op de bevalling van een kind met gespleten lip en gehemelte te verminderen, adviseren artsen zwangere vrouwen om vermoedelijke omgevingsfactoren te beheersen, daarom bevelen zij aan: niet roken, controle van het lichaamsgewicht, controle van de bloedsuikerspiegel en vermijden van inname van die medicijnen geassocieerd met het begin van de gespleten lip (anticonvulsiva, anti-acne gebaseerde accutane etc.).