Definitie van sclerodermie
Sclerodermie is een chronische ziekte, ontdekt in de jaren dertig, die nog steeds verwarring en twijfel veroorzaakt.
Sclerodermie wordt ook progressieve systemische sclerose genoemd ; zijn naam is afgeleid van de oude Griek, wiens letterlijke vertaling "harde huid" is: in feite beïnvloedt deze pathologie de huid en veroorzaakt het verharding en verdikking van de huid. De gebieden die het meest worden beïnvloed door sclerodermie zijn de armen, benen en huid rond de mond; het kan zich ook uitstrekken tot capillairen, arteriolen en inwendige organen (hart, nieren, darmen en longen). In het laatste geval kan de ziekte zeer ernstige gevolgen hebben, tot de dood van het onderwerp.
Om meer te weten: sclerodermie symptomen
In Italië treft sclerodermie ongeveer 70.000 mensen, waarvan 90% vrouw is: over het algemeen komt het voor tussen de leeftijd van 40 en 50 jaar, maar de ernstigste vorm komt voor tussen 20 en 25 jaar.
oorzaken
Het lijkt vreemd dat sclerodermie zo'n groot aantal mensen treft en dat tegelijkertijd de triggerende oorzaken nog niet zijn gevonden: modern onderzoek is echter tot de conclusie gekomen dat de genetische aanleg van elk individu in combinatie met zijn erfgoed genisch, vertegenwoordigen twee fundamentele factoren voor de manifestatie van de pathologie. Er moet worden benadrukt dat systemische sclerose niet als een erfelijke ziekte wordt beschouwd: in feite hebben getroffen personen geen familieleden die aan deze aandoening lijden, hoewel het waarschijnlijk is dat één of meer familieleden andere auto-immuunziekten zullen manifesteren.
Lange tijd werd het beschouwd als een infectieziekte: met huidig onderzoek wordt het als "onwaarschijnlijk" beschouwd dat een infectie een dergelijke ziekte kan veroorzaken. Ondanks wat is gesteld, werd verondersteld dat een virus (cytomegalovirus of CMV, dat cellen binnenkomt die zich op een parasitaire manier reproduceren en soms de dood veroorzaken) in de oorsprong van sclerodermie kan worden betrokken, omdat het een van de veronderstelde verantwoordelijk is voor de activering van de immuunrespons tegen organen of weefsels van het onderwerp.
Er is gevonden dat sommige synthetische stoffen, zoals vinylchloride, aromatische koolwaterstoffen en epoxyharsen, fibrose kunnen veroorzaken die vergelijkbaar is met die van een persoon die lijdt aan sclerodermie.
classificatie
Sclerodermie is ingedeeld in twee verschillende types; voor elk van hen zijn er subcategorieën die worden onderscheiden op basis van de manifestaties.
- Systemische sclerotherapie - of systemische sclerose - die kan zijn: beperkt, diffuus, overlappend of CREST. Het is 'beperkt' als de verdikking en verharding van de huid aan de uiteinden optreedt; het is "diffuus" als het in plaats daarvan extremiteiten, gezicht, romp en interne organen betreft. Sclerodemie is "overlapping" als de stoornissen ook verschillend zijn en typisch zijn voor bindweefselaandoeningen. "CREST" betekent een sclerodermapathologie gekenmerkt door calcinose, het syndroom van Raynaud, aandoeningen van de slokdarm, sclerodactylie en telangiëctasieën.
Omdat het een systemische ziekte is, worden ook andere organen en systemen aangetast: hart-, ademhalings-, musculoskeletale, urinaire en gastro-intestinale systemen.
- Gelokaliseerde sclerodermie, lineair (gemanifesteerd door lineaire littekens op het gezicht, armen of benen) of morfea (gekenmerkt door een soort dikke en harde huidplaten).
algemeenheid
Onder de cellen die betrokken zijn bij sclerodermale pathogenese zijn fibroblasten, de cellen van het endotheel van bloedvaten en kleine slagaders en verdedigingscellen (T-lymfocyten en B-lymfocyten). Collageenvezels zijn hyperactief: ze produceren een enorme hoeveelheid collageen, waardoor clusters ontstaan; bijgevolg wordt de huid dikker. De huidaanhangsels verdwijnen, evenals de hydrolipidenfilm.
Bij sclerodermie treden veranderingen op in de vaten van de microcirculatie, met sclerotische manifestaties op het hart, de longen, de ingewanden en de huid. Een overmatige hoeveelheid antilichamen wordt geproduceerd.
Mogelijke zorg
Voor meer informatie: geneesmiddelen voor de behandeling van sclerodermie
Het is niet correct om te spreken van "genezing" voor sclerodermie: eerder moet de term "behandeling" worden gebruikt, die het probleem niet volledig oplost, maar de aan de patiënt veroorzaakte schade kan verlichten, waardoor zijn leefomstandigheden op de een of andere manier worden verbeterd. .
Van de geneesmiddelen, die die in staat zijn de fibrose van het weefsel, de huid of inwendige organen te vertragen, verdienen de voorkeur: bijvoorbeeld interferon-gamma, het D-isomeer van penicilline, de imatinib-kinase-remmer. Ook de calcitriol, een derivaat van vitamine D, kan de stoornissen verlichten.
Onlangs zijn thalidomide en enkele prostaglandine-agonisten ook overwogen.
Sommige verenigingen op het nationale grondgebied (AILS, de Italiaanse Vereniging voor de Scleroermia-strijd en GILS, de Italiaanse Groep voor de bestrijding van Sclerodermie) moedigen fondsenwerving aan en versterken wetenschappelijk onderzoek om zo snel mogelijk een oplossing voor het sclerodermieprobleem te vinden.
