Pemphigus in samenvatting
Pemphigus is een zeldzame ziekte met auto-immuunpathogenese die de huid en / of slijmvliezen aantast. De ziekte wordt gekenmerkt door de productie van auto-antilichamen (IgG of, in zeldzame gevallen, IgA) die de moleculen beschadigen die verantwoordelijk zijn voor het behoud van de cohesie tussen de epitheelcellen van het lichaam (desmogleïnen).
Elk deel van het lichaam kan worden beïnvloed. In sommige vormen bevindt pemphigus zich voornamelijk in de mond en in de keel. De elementaire laesies van de ziekte zijn slappe intra-epidermale blaren, die sereuze vloeistof bevatten en in grootte variëren. Deze formaties kunnen breken en naar de erosiefase gaan met korsten. De laesies neigen chronisch te worden gedurende een variabele periode, voordat echte zweren op de huid verschijnen. Vaak is de laatste geconfronteerd met infecties. De bellen, die in de mondholte of in het bovenste deel van de slokdarm voorkomen, kunnen de algemene toestand van de patiënt verergeren, waardoor regelmatig voeden bijna onmogelijk wordt en een geleidelijk lichamelijk verval veroorzaakt. De oorzaken van deze dermatose zijn talrijk en multifactorieel. Pemphigus lijkt een overgeërfde transmissie niet te respecteren, maar de expressie van sommige genen kan het gevoeliger maken voor het ontstaan van dermatose. Preventie is niet mogelijk om de ziekte te voorkomen, maar in de meeste gevallen komt het voor bij personen van middelbare of oudere leeftijd, terwijl dit bij kinderen zeldzaam is. Verder is het nuttig om te onthouden dat deze auto-immuunvorm van bulleuze dermatose niet besmettelijk is (het wordt niet van persoon op persoon overgedragen). Pemphigus kan mogelijk fataal zijn vanwege verschillende complicaties die zich tijdens de kuur kunnen voordoen, zoals secundaire huidinfecties of sepsis. Voor het verkrijgen van diagnostische bevestiging van pemphigus, is het noodzakelijk om de patiënt te onderwerpen aan de biopsie van een recente laesie en van de naburige huid (histologische analyse om de? Acantholysis te karakteriseren), een cytodiagnostisch onderzoek uit te voeren (Tzanck-test) en naar het Nikolsky-teken te zoeken, wat positief moet zijn. Ook de zoektocht naar circulerende of weefsel auto-antilichamen, door immunofluorescentie, is nuttig voor de diagnose en maakt het onderscheid met andere pathologieën mogelijk, terwijl hun monitoring in de tijd kan helpen om het verloop van de pemphigus te volgen.
Pemphigus is een ziekte die vaak gepaard gaat met een vrij ernstige prognose en een die onvoorspelbaar reageert op behandeling. Soms maakt deze aandoening, mits rationeel behandeld, overleving gedurende een langere tijd en in sommige gevallen herstel mogelijk. De therapie heeft tot doel de klinische verschijnselen en symptomen van pemphigus te verminderen en complicaties te voorkomen; het kan lokale maatregelen, algemene medicijnen en soms ziekenhuisopname omvatten.
Therapeutische behandeling van pemphigus is over het algemeen effectiever als het vroeg begint. Na de therapie is de evolutie van de ziekte variabel: sommige patiënten hebben een positieve prognose, terwijl anderen doorgaan met het nemen van lage dosis geneesmiddelen voor onbepaalde tijd, om terugval of recidieven te voorkomen.
Secundaire complicaties
Zonder behandeling is pemphigus meestal dodelijk: gegeneraliseerde infectie is de meest voorkomende doodsoorzaak. Bij de behandeling neigt de stoornis in de meeste gevallen chronisch te worden.
Mogelijke complicaties van pemphigus zijn:
- Secundaire huidinfecties;
- Sepsis, als de infectie zich via de bloedbaan verspreidt;
- Ernstige uitdroging;
- Medicijnbijwerkingen, die ernstig of invaliderend kunnen zijn;
- Dood, in zeldzame gevallen, als ernstige infecties nodig zijn.
De patiënt moet zijn arts raadplegen als zich persistente laesies voordoen (langer dan 7 dagen), die niet kunnen worden geassocieerd met verklaarbare aandoeningen; het zijn waarschuwingssignalen: bellen op een ogenschijnlijk gezonde huid, onverklaarbare korsten en chronische ulceratie van de slijmvliezen.
Als pemphigus al is gediagnosticeerd en er een therapeutisch regime aan de gang is, is het raadzaam om uw arts te raadplegen als zich een van de volgende klinische tekenen voordoet:
- Het optreden van nieuwe blaren of zweren (door gebroken laesies);
- Een snelle verspreiding van het aantal erosieve laesies;
- koorts;
- rillingen;
- Spier- of gewrichtspijn.
behandeling
Farmacologische behandeling
Het belangrijkste doel van de behandeling is het verminderen van de vorming van luchtbellen, het voorkomen van infecties en het bevorderen van de genezing van laesies en erosies. Soms reageren milde gevallen van pemphigus op het effect van lokale steroïden. De meest voorkomende systemische behandeling omvat voornamelijk de toediening van corticosteroïden via de mond (in het bijzonder prednison), vaak in hoge doses.
De interpretatie van de auto-immune etiologie van pemphigus induceerde de effectieve associatie van corticosteroïden met immunosuppressieve geneesmiddelen. De immunosuppressie, gemedieerd door azathioprine of cyclofosfamide, maakt een betere behandeling van de aandoening mogelijk, omdat het dezelfde therapeutische resultaten mogelijk maakt met lagere doseringen van corticosteroïden. Het is echter noodzakelijk om te onthouden dat de bijwerkingen van een systemische behandeling een belangrijke complicatie zijn en dat de patiënt hiervoor zorgvuldig moet worden gevolgd door de artsen.
Zodra uitbraken van pemfigus onder controle zijn, wordt de geneesmiddeldosering vaak verminderd. Als de patiënt na een jaar van therapeutisch regime zijn toestand niet verslecht, is het mogelijk om een poging te doen om de behandeling op te schorten en de patiënt onder strikte medische supervisie te houden.
Systemische behandeling
Orale corticosteroïden (bijvoorbeeld: prednison): deze geneesmiddelen vertegenwoordigen de medische behandeling naar keuze, voor de bestrijding van de ziekte. Na hun introductie in het therapeutisch protocol, is de prognose van pemphigus revolutionair geweest en is het sterftecijfer aanzienlijk gedaald (van 99% naar ongeveer 5-15% van de gevallen). Corticosteroïden vormen geen remedie voor de ziekte, maar verbeteren de kwaliteit van leven van de patiënt door ontsteking (roodheid en pijn) en ziekteactiviteit te verminderen. De symptomen van pemphigus kunnen binnen enkele dagen beginnen te verbeteren: de vorming van nieuwe bulleuze laesies kan binnen 2-3 weken worden gestaakt, terwijl de oude binnen 6-8 weken genezen. Het therapeutische protocol kan aanvankelijk intraveneuze toediening van een hoge dosis corticosteroïden en daaropvolgende stabilisatie met orale inname en progressieve dosisverlaging omvatten. De minimale dagelijkse dosis moet subjectief worden bepaald en moet voldoende zijn om pemphigusactiviteit (de vorming van nieuwe blaren) te voorkomen en de symptomen onder controle te houden. De therapie duurt 6-12 maanden. Het gebruik van corticosteroïden gedurende een lange tijd of in hoge doses kan echter ernstige bijwerkingen veroorzaken (het syndroom van Cushing), waaronder: verhoogde bloedglucosespiegels, osteoporose, verhoogd risico op infectie, vochtretentie, cataract, glaucoom etc.
Andere geneesmiddelen voor pemphigustherapie kunnen alleen of in combinatie worden gebruikt en helpen het gebruik van steroïden tot een minimum te beperken. Deze vaak voorgeschreven medicijnen zijn onder andere:
- Immunosuppressiva. Geneesmiddelen, zoals methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine, cyclosporine of mycofenolaatmofetil, helpen de reactie van het immuunsysteem op gezonde weefsels te onderdrukken (ze werken als cytostatische middelen). De immunosuppressiva kunnen de dosering van toe te dienen corticosteroïden verminderen, daarom zijn ze in staat om de ernstige bijwerkingen als gevolg van deze therapie op de lange termijn te verminderen; ze kunnen de patiënt echter vatbaarder maken voor infecties.
- Antibiotica, antivirale middelen en antischimmelmiddelen. Deze kunnen worden voorgeschreven om secundaire infecties die verband houden met de ziekte te beheersen of te voorkomen, in het bijzonder die welke worden veroorzaakt door bacteriën (bijvoorbeeld stafylokokken) of Herpes-virussen. Een voorbeeld wordt gegeven door behandeling met tetracycline, doxycycline of minocycline . Deze systemische geneesmiddelen hebben ook een licht gunstig effect op de ziekte en zijn soms voldoende voor het beheer van pemphigus foliaceus.
Topische behandelingen voor huid en mond
Externe therapie is van weinig belang en moet worden beperkt tot:
- Reiniging en desinfectie met antiseptische oplossingen van erosiegebieden, om gelokaliseerde genezing te bevorderen.
- Toepassing van topische corticosteroïden gedragen door speciale formuleringen (sprays, crèmes, kleefpasta's ...).
Lokale behandeling van zweren en steenpuisten kan omvatten:
- Hydrocolloïd of zilversulfadiazine, voor wondbehandeling, met als doel het voorkomen van nieuwe laesies en secundaire infecties;
- Mondspoelingen met een anestheticum, die kunnen helpen milde of matige pijn te verminderen die gepaard gaat met zweren in het mondslijmvlies;
- Lotions of crèmes die de symptomen op de huid kunnen verlichten of de laesies helpen drogen;
- Natte verbanden of soortgelijke maatregelen voor grote delen van de huid (bijvoorbeeld: zoute kompressen, antiseptische verbanden met 3% natriumhypochloriet, enz.).
Alternatieve therapieën
In gevallen van pemphigus die ongevoelig zijn voor conventionele therapieën of als er al ernstige bijwerkingen zijn opgetreden, kan de arts de volgende alternatieven voorstellen:
- Periodieke plasma- aferese: het bestaat uit het verwijderen van het IgG-kenmerk van de ziekte uit het plasma van de patiënt, door middel van geschikte scheidingstechnieken. Het plasma wordt vervolgens opnieuw ingebracht in de patiënt, na te zijn aangevuld met oplossingen van menselijk albumine en gamma-globuline. Dit leidt tot een vermindering van de mate van auto-antilichamen, met verbetering van muco-cutane lesies. Plasmaferese kan worden gecombineerd met een immunosuppressivum. Autoantilichaamonderdrukking stelt de patiënt echter bloot aan een groter risico op infectie.
- Biologische therapie met Rituximab: betreft de toediening van een anti-CD20 monoklonaal antilichaam dat onlangs is geïntroduceerd in de behandeling van pemphigus, Rituximab genaamd. Dit bindt selectief aan B-lymfocyten die mogelijk anti-desmoglein auto-antilichamen produceren door een reeks van reacties op gang te brengen die leiden tot de lysis van de hiervoor genoemde cellen.
- IVIg (intraveneus immunoglobuline): induceert een langdurige vermindering van anti-desmoglein autoantilichaamtiters, met een parallelle controle van de activiteit van de ziekte.
ziekenhuisopname
Als pemphigus geen uitgebreid gebied van het lichaam beïnvloedt en niet te wijdverspreid is, kan de patiënt zijn toevlucht nemen tot thuisbehandeling. Aan de andere kant kunnen sommige meer ernstige aandoeningen ziekenhuisopname en beschermende isolatieprocedures vereisen: open wonden maken de patiënt kwetsbaar voor infecties, wat dodelijk kan zijn als ze zich naar de bloedbaan verspreiden. De ernstigste gevallen van pemphigus worden op dezelfde manier behandeld als ernstige brandwonden.
Hygiënische voedingsnormen
Patiënten moeten activiteiten beperken die de huid en slijmvliezen kunnen traumatiseren, tijdens de actieve fasen van de ziekte. Hier zijn de te nemen stappen om te helpen bij het beheer van pemphigus en om de algemene gezondheidstoestand te verbeteren:
- Minimaliseer huidtrauma. Vermijd situaties waarbij de huid kan worden aangeraakt of geraakt, zoals bij contactsporten.
- Vraag uw arts om instructies voor het juiste letselbeheer. Het verzorgen van wonden kan infecties en littekens helpen voorkomen.
- Gebruik talk. Talkpoeder is nuttig om te voorkomen dat de vellen en kleding doorsijpelen en eraan hechten.
- Vermijd pittig of zuur voedsel. Deze voedingsmiddelen kunnen de orale mucosa irriteren of verder beschadigen.
- Minimaliseer blootstelling aan de zon. Ultraviolet licht kan nieuwe bubbels veroorzaken.
- Calcium- en vitamine D-supplementen gebruiken Corticosteroïde geneesmiddelen die worden gebruikt voor de behandeling van pemphigus kunnen de inname van calcium en vitamine D beïnvloeden, dus u kunt contact opnemen met uw arts voor advies over het aanvullen van enkele extra voedingsstoffen.
