Non-Hodgkin-lymfomen

definitie

Non-Hodgkin-lymfomen vertegenwoordigen een heterogene en complexe groep van maligne neoplasma's die de organen en cellen van het lymfestelsel aantasten. Het is echter niet ongebruikelijk dat niet-Hodgkin-lymfomen ook extra-lymfatische gebieden aantasten, aangezien de cellen van het auto-immuunsysteem zich in zeer veel gebieden van het lichaam bevinden.

Hodgkin en non-Hodgkin lymfoom

De lymfomen van Hodgkin verschillen van die van non-Hodgkin vanwege de afwezigheid van een bepaald type abnormale cel, Reed-Sternberg, in het laatste geval: het histologische verschil, hoewel blijkbaar bespottelijk, is absoluut aanzienlijk voor diagnostische en operationele doeleinden. In feite kan de arts alleen via lymfoombiopsie, of via moleculaire analyse, de ziekte en het type lymfoom correct diagnosticeren om de meest geschikte en effectieve therapeutische oplossing te vinden.

oorzaken

B-lymfocyten en T-lymfocyten vertegenwoordigen het doelwit van non-Hodgkin-lymfoom: het zijn witte bloedcellen die behoren tot het immuunsysteem; wanneer ze zich willekeurig beginnen te vermenigvuldigen en ongereguleerd in de lymfeklieren en in andere delen van het lichaam, treedt lymfoom op.

Non-Hodgkin-lymfomen ontstaan door een consistente zwelling van de lymfeklieren in de nek, oksels en lies; bij 30% van de patiënten met non-Hodgkin-lymfoom worden echter zelfs de darmen, het beenmerg, de huid en de armen aangetast door de ziekte.

Symptomen en incidentie

In tegenstelling tot de meeste lymfomen blijken koorts en overmatig nachtelijk zweten bijna nooit substantieel te zijn, terwijl het typische symptomen zijn van de gevorderde fase van non-Hodgkin-lymfoom.

Non-Hodgkin-lymfomen treffen vooral volwassenen in de leeftijd tussen 40 en 70 jaar, met een incidentie van 3-5% in vergelijking met alle verschillende kankers. Er is ook een verband tussen non-Hodgkin-lymfomen en AIDS: in feite lijkt er een toename te zijn in de incidentie van niet-Hodgkin-tumoren bij mensen met AIDS-immunodeficiëntie. Ook auto-immuunziekten (zoals coeliakie), roken, infecties (bijv. Veroorzaakt hall'Herpes-virus), overmatige blootstelling aan UV- of kunstmatige UV-stralen, contact of blootstelling aan chemische middelen (bijv. Oplosmiddelen, irriterende desinfectiemiddelen, zuren, bestrijdingsmiddelen) zijn mogelijke predisponerende factoren voor non-Hodgkin-lymfoom.

Non-Hodgkin-lymfomen, zoals de meeste lymfomen in het algemeen, kunnen symptomen vertonen of absoluut asymptomatisch zijn in de acute fase: bij sommige vormen van non-Hodgkin-lymfoom neemt de patiënt geen enkele vorm van stoornis waar, daarom kan het neoplasma blijven stil voor lange periodes. In andere gevallen kunnen non-Hodgkin-lymfomen zich echter plotseling, agressief en pijnlijk manifesteren; kan fataal zijn en de dood van de patiënt kan binnen enkele weken optreden.

In dit opzicht kunnen non-Hodgkin-lymfomen, gebaseerd op de Kiel-classificatie [ontleend aan het boek Treatise on blood diseases, van P. Larizza], worden onderverdeeld in twee hoofdgroepen, die andere subcategorieën onderscheiden: langzaam groeiend (laaggradig non-Hodgkin-lymfoom) of snelgroeiend (hooggradig non-Hodgkin-lymfoom).

Langzaam groeiende non-Hodgkin lymfomen

Dit zijn laaggradig kwaadaardige lymfomen. Ze zijn als volgt verdeeld:

Plasmocytisch lymfoom
Centrocytic lymphoma
Diffuus / diffuus folliculair centroblastisch / folliculair lymfoom
Lymfatische lymfomen (B / T chronische lymfatische leukemie, tricloleucocytleukemie, T-zone lymfoom); deze categorie omvat ook mycosis fungoides en het Sezary Syndroom: dit zijn twee non-Hodgkin lymfomen die afkomstig zijn van de huid en om deze reden ook worden geclassificeerd als huidkanker.

Snelgroeiende non-Hodgkin-lymfomen

Het zijn lymfomen met een hoge maligniteit. Ze zijn als volgt ingedeeld:

Primair / secundair centroblastisch lymfoom
Immunoblastisch lymfoom
Burkitt's lymfoblastisch lymfoom (B-lymfocyten)
Lymfoblastisch lymfoom met geconvolueerde cellen (T-lymfocyten)
Niet-classificeerbaar lymfoblastisch lymfoom

Andere classificaties

Er is echter een verdere classificatie op basis van de doelwitcellen gerapporteerd: niet-Hodgkin-lymfomen met T-lymfocyten worden T-lymfocyt-afgeleide lymfomen genoemd (de meest voorkomende gebeurtenis onder jongeren), terwijl die die B-lymfocyten beïnvloeden, worden genoemd B-afgeleide lymfomen - lymfocyten (het meest voorkomende non-Hodgkin-lymfoom).

Toch werd een verdere classificatie van non-Hodgkin-lymfomen voor het eerst voorgesteld door Dr. Rappaport (1966): non-Hodgkin-lymfomen werden onderverdeeld volgens morfologie, celdifferentiatie, aard van de tumor en uiterlijk nodulair of diffuus neoplasma.

Zoals we hebben gezien, lijkt de classificatie van niet-Hodgkin-tumoren zeer complex: in dit opzicht moet de diagnose absoluut ondubbelzinnig zijn om de tumor definitief te kunnen verslaan.

therapieën

Gelukkig heeft antitumortherapie de afgelopen jaren positieve resultaten bereikt en vele genezingen mogelijk gemaakt: chemotherapie, radiotherapie, stamceltransplantatie, nieuwe biologische therapieën en, in sommige zeldzame gevallen, operatieve verwijdering, zijn de behandelingen gebruikt om te vechten non-Hodgkin-lymfomen.

Hoewel het aantal lymfoompatiënten toeneemt, neemt ook de kans op uitroeiing van non-Hodgkin-lymfoom toe.

overzicht

Om de concepten te verbeteren ...

ziekte	Non-Hodgkin-lymfoom: een heterogene en complexe groep van maligne neoplasmen die de organen en cellen van het lymfatische en extra-lymfatische systeem aantast.
Verschillen met Hodgkin-lymfomen	Afwezigheid van abnormale cellen van Reed-Sternber. Afwezigheid van koorts en overmatig zweten in de acute fase.
Doelwit van de ziekte	Hoofdzakelijk B-lymfocyten en T-lymfocyten (witte bloedcellen behoren tot het immuunsysteem), maar gekke cellen kunnen zich verspreiden naar andere districten.
Betrokken gebieden	Lymfatische klieren aan nek, oksels, lies (vooral) Darm, beenmerg, huid en armen (in 30% van de gevallen)
Etiopathologisch kader	Factoren die verband houden met non-Hodgkin-lymfoom: AIDS, roken, auto-immuunziekten, infecties, massale UV-blootstelling, contact met chemische agentia, genetische aanleg.
Algemeen klassement	Langzaam groeiende of laaggradig niet-kwaadaardige non-Hodgkin-lymfomen Snelgroeiend non-Hodgkin-lymfoom of hoogwaardige maligniteit Van T-lymfocyt afgeleide lymfomen lymfomen van B-lymfocytenafleiding De classificatie is complex omdat er voor elke klas verschillende subcategorieën zijn. De catalogisering van de verschillende non-Hodgkin-lymfomen kan worden uitgevoerd op basis van de histologie van de cellen, hun differentiatie, de oorsprong van de ziekte of volgens hun nodulaire of diffuse uiterlijk.
therapieën	Chemotherapie, radiotherapie, stamceltransplantatie, nieuwe biologische therapieën en, in sommige zeldzame gevallen, operatieve verwijdering zijn de mogelijke therapieën om non-Hodgkin-lymfomen uit te roeien.