sarcoma

algemeenheid

Een sarcoom is een kwaadaardige tumor die afkomstig is van een cel van een zacht weefsel, een cel van een botweefsel of een cel van kraakbeenweefsel.

Zoals alle kwaadaardige tumoren zijn sarcomen ook het resultaat van genetische DNA-mutaties die de celcyclus veranderen (NB: de celcyclus is het biologische proces dat de groei, deling en dood van een cel omvat).

Er zijn talloze soorten sarcomen; de meest bekende soorten zijn: angiosarcoma, fibrosarcoom, leiomyosarcoom, liposarcoom, rabdomyosarcoom, gastro-intestinale stromale tumor en Kaposi-sarcoom.

Heel vaak is een vroeg sarcoom asymptomatisch; in feite begint het de eerste symptomen te veroorzaken wanneer de tumormassa aanzienlijke afmetingen aanneemt, en dit gebeurt alleen in een vergevorderd stadium.

Mogelijke behandelingen van een sarcoom omvatten chirurgie, radiotherapie en chemotherapie.

Kort overzicht van wat een tumor is

In de geneeskunde identificeert de term tumor een massa zeer actieve cellen die zich oncontroleerbaar kunnen delen en groeien.

We spreken van een goedaardige tumor als de groei van de celmassa niet infiltrerend is (dat wil zeggen, het niet de omliggende weefsels binnendringt) en zelfs metastaseert.
Er is sprake van een kwaadaardige tumor wanneer de abnormale celmassa het vermogen heeft om zeer snel te groeien en zich naar de omringende weefsels en de rest van het lichaam te verspreiden.
De termen kwaadaardige tumor, kanker en kwaadaardige neoplasie moeten als synoniem worden beschouwd.

Wat is een sarcoom?

Een sarcoom is elke kwaadaardige tumor die afkomstig is van een zachte weefselcel, een botweefselcel of een kraakbeenachtige weefselcel.

In dit artikel zullen de attenties voornamelijk gericht zijn op de sarcomen die afkomstig zijn van de zachte weefsels, die beter bekend zijn als weke delen sarcomen .

Bot sarcoom

Sarcomen die afkomstig zijn van bot- of kraakbeenweefsel worden botsarcomen genoemd .

WAT ZIJN DE ZACHTE STOFFEN?

In de histologie zijn ze opgenomen in de lijst van zachte weefsels: vetweefsel, spieren, pezen, ligamenten, bloedvaten, lymfevaten, hematopoietische cellen en zenuwen.

LOCATIES

Elke wijk van het menselijk lichaam kan sarcoom ontwikkelen. Er zijn echter meer aangetaste sites dan andere, zoals benen, armen, romp en buik.

Slecht getroffen districten van het menselijk lichaam zijn de nek en het hoofd.

EPIDEMIE VAN HET ZACHTE WEEFSEL SARCOMA

Volgens sommige statistische onderzoeken heeft ongeveer 60% van de gevallen van sarcoom een arm of een been van de tumorplaats; ongeveer 30% heeft de romp of de buik als de plaats van oorsprong van het maligne neoplasma; tot slot heeft ongeveer 10% van hun nek of hoofd een tumorplaats.

Mensen van elke leeftijd kunnen sarcoom ontwikkelen; ouderen zijn echter de meest getroffen onderwerpen.

Over het algemeen is sarcoom een ongebruikelijk type kanker in de algemene bevolking.

Sarcomen vertegenwoordigen ongeveer 1% van alle kwaadaardige tumoren die volwassenen treffen;
Sarcomen vertegenwoordigen 10-15% van alle kwaadaardige tumoren die kinderen treffen;
In het VK diagnosticeren artsen elke 100 maligniteiten het sarcoom;
Nog steeds in het Verenigd Koninkrijk zijn er meer dan 3.000 gevallen van sarcoom per jaar;
In de Verenigde Staten zijn er ongeveer 15.000 gevallen van sarcoom per jaar;
In Italië zou volgens gegevens van de Kankerregisters voor 2012 het aantal gevallen van sarcoom per jaar rond 1900 zijn geweest (1.100 mannen en 800 vrouwen).

oorzaken

Het menselijk lichaam bevat iets meer dan 37 biljoen cellen . Deze cellen hebben een levenscyclus, die fasen van groei, deling en dood omvat.

De gehele levenscyclus van een generieke cel in het menselijk lichaam hangt af van zijn genetische erfenis, vervat in de cellulaire kern en bekend als DNA . DNA is een zeer efficiënte en precieze machine, in staat om de fasen van groei, deling en dood nauwkeurig te sturen en te beheersen.

Een sarcoom ontstaat na een reeks onherstelbare schade ( mutaties ) aan het DNA; schade die voorkomt dat het DNA zelf de cellulaire groei, deling en celdoodprocessen accuraat en nauwkeurig reguleert.

Uit dit alles volgt dat de cel of cellen die betrokken zijn bij de mutaties van het genetische erfgoed groeien en ongecontroleerd delen (er is ook sprake van ongecontroleerde celproliferatie ).

De cellen van een sarcoom - maar in werkelijkheid alle cellen van een generiek maligne neoplasma - nemen ook de naam van " cellen die gek zijn ": deze formulering geeft precies de anomalie aan die hen onderscheidt en het bijzondere gebrek aan controle over groeiprocessen. en divisie.

RISICOFACTOREN

Artsen hebben de oorzaken van sarcoom nog niet nauwkeurig geïdentificeerd; Ze merkten echter op dat sommige specifieke omstandigheden een belangrijke risicofactor vormen.

Een van de belangrijkste en bewezen factoren die het uiterlijk van een sarcoom bevorderen, zijn:

Geavanceerde leeftijd. Het is een feit dat het begin van een sarcoom vaker voorkomt bij oudere mensen. Volgens een betrouwbare statistische enquête zou ongeveer 40% van de diagnoses van weke delen sarcoom als protagonisten van 65 jaar en ouder zijn;
Een geschiedenis van blootstelling aan ioniserende straling in het verleden. Het kan een blootstelling van het milieu zijn (bijv. Nucleaire rampen) of een daaropvolgende blootstelling aan een radiotherapiecyclus (bijv. Mensen met een tumor die een radiotherapiebehandeling hebben ondergaan);
Blootstelling in vroegere tijden aan chemische stoffen zoals vinylchloride, dioxines of chloorfenolen;
De aanwezigheid van bepaalde genetische aandoeningen, waaronder neurofibromatose, retinoblastoom en het Li Fraumeni-syndroom.
De aanwezigheid van enkele infectieziekten en / of een inefficiënt immuunsysteem. Onder de infectieziekten die predisponeren voor sarcomen, verdienen ze een vermelding: infecties veroorzaakt door het menselijke Herpes-virus 8, HIV (of AIDS) en infecties veroorzaakt door het Epstein Barr-virus.

Andere waarschijnlijke risicofactoren:

obesitas;
Aanwezigheid van een inguinale of navelstreng hernia;
Sigarettenrook.

types

Er zijn talloze soorten wekedelensarcoom.

De belangrijkste en meest voorkomende soorten zijn:

Angiosarcoma . Het is een type sarcoom dat afkomstig is uit een cel van een bloedvat of lymfevat.
Volgens een Angelsaksisch statistisch onderzoek worden in het Verenigd Koninkrijk elk jaar ongeveer 145 nieuwe gevallen van angiosarcoom geregistreerd;
Fibrosarcoom . Het is een type sarcoom dat afkomstig is van fibroblasten. Fibroblasten zijn de meest voorkomende cellulaire elementen in bindweefsels. Het kan zich in elk deel van het menselijk lichaam ontwikkelen.
Volgens een Angelsaksisch statistisch onderzoek worden in het Verenigd Koninkrijk jaarlijks ongeveer 460 nieuwe gevallen van fibrosarcoom geregistreerd;
Leiomyosarcoom . Het is een type sarcoom dat ontstaat uit een gladde spiercel.
Volgens een Angelsaksisch statistisch onderzoek worden in het Verenigd Koninkrijk elk jaar ongeveer 660 nieuwe gevallen van leiomyosarcoom geregistreerd;
Liposarcoom . Het is een type sarcoom dat afkomstig is van een cel met vetweefsel.
Volgens een Anglo-Saxon statistische enquête worden in het Verenigd Koninkrijk elk jaar ongeveer 440 nieuwe gevallen van liposarcoom geregistreerd;
Rhabdomyosarcoom . Het is een type sarcoom dat ontstaat in een cel met skeletspierweefsel. Het kan in elke wijk van het menselijk lichaam worden gevormd.
Er zijn twee subvormen van rabdomyosarcoom: embryonaal rhabdomyosarcoom en alveolair rabdomyosarcoom. De eerste komt vaker voor bij kinderen en jonge volwassenen; de tweede daarentegen komt vaker voor bij volwassenen.
Volgens een Angelsaksisch statistisch onderzoek worden in het Verenigd Koninkrijk elk jaar ongeveer 120 nieuwe gevallen van rabdomyosarcoom geregistreerd;
Gastro-intestinale stromale tumor . Het is een type sarcoom dat afkomstig is van een neuromusculaire cel van het spijsverteringsstelsel;
Kaposi-sarcoom . Het is een type sarcoom dat ontstaat uit een endotheelcel van de huid, ingewanden of slijmvliezen.

Typen sarcoom minder bekend	oorsprong
Alveolair wekedelensarcoom	onbekend
Desmoid fibromatosis	fibroblasten
neurofibrosarcoma	Cellen die zenuwuiteinden omgeven (bijv. Schwann-cellen)
Myxofibrosarcoma	Bindweefsel
Synoviaal sarcoom	Dichtbij de ligamenten en pezen, die deel uitmaken van synoviale gewrichten zoals, bijvoorbeeld, de knie
Ongedifferentieerd pleomorphic sarcoom	Fibroblasten. Het is een bepaald subtype van fibrosarcoom

Soorten botssarcoom

Er zijn ook verschillende soorten botensarcoom .

De lijst van de belangrijkste soorten botssarcoom omvat: osteosarcoom, chondrosarcoom, Ewing-sarcoom, chordoom en sarcoom van postcellen.

Symptomen, tekenen en complicaties

Over het algemeen, als een sarcoom nog in de kinderschoenen staat, is de hoeveelheid tumorcellen die hem kenmerkt klein en veroorzaakt hij geen noemenswaardige storing; met andere woorden, sarcomen in de vroege stadia veroorzaken met andere woorden geen specifieke symptomen of tekenen.

Na verloop van tijd neemt de tumormassa progressief toe en wordt hij steeds omvangrijker en omvangrijker, met name voor de naburige anatomische structuren.

Dit alles wordt meestal weerspiegeld in het verschijnen van een uitstulping - duidelijk waar sarcomen zich bevinden - en in de aanwezigheid van een vrij intens pijnlijk gevoel.

ANDERE SYMPTOMEN: WAT ZIJN ZE AFHANKELIJK?

In het geval van sarcoom is de aanwezigheid van andere symptomen en tekens, naast het uitsteeksel en de pijn, afhankelijk van het type weefsel waaruit de tumor afkomstig is en van de anatomische locatie (altijd van de tumor).

Enkele voorbeelden:

Een gastro-intestinale stromale tumor veroorzaakt meestal een vol gevoel in de maag en obstipatie;
Een leiomyosarcoom in de baarmoeder veroorzaakt vaginale bloedingen.

KENMERKEN VAN EEN ZEER VERDACHTE PROTUBERANTIE

Over het algemeen zijn de uitsteeksels die de aanwezigheid van een sarcoom identificeren:

Groot (meer dan 5 centimeter) en met de neiging om hun afmetingen te vergroten;
Gelegen in de diepste weefsels;
Pijnlijk.

Bovendien is een ander zeer verdacht kenmerk het feit dat de betrokkene ouderling is.

COMPLICATIES

Een gevorderd stadium Sarcoom is een kwaadaardige tumor die in staat is zijn kankercellen te verspreiden naar organen en weefsels op afstand van de plaats van herkomst.

De cellen die een tumor verspreidt in andere anatomische delen van het lichaam worden metastasen genoemd .

Terugkerend naar de sarcomen, zijn de anatomische plaatsen die het meest worden beïnvloed door metastasen de longen en de lever.

diagnose

Volgens de meest recente richtlijnen (van het National Institute for Health and Care Excellence ) zou een juiste diagnose van sarcoom gebaseerd zijn op: lichamelijk onderzoek, medische geschiedenis, een reeks diagnostische beeldvormingstests en tumorbiopsie.

Een nauwkeurige diagnose van sarcoom stelt artsen in staat om de meest geschikte behandeling voor de zaak vast te stellen.

DOELSTELLING EN ANAMNESISONDERZOEK

Het lichamelijk onderzoek is de reeks diagnostische manoeuvres, uitgevoerd door de arts, om de aanwezigheid of afwezigheid in de patiënt te verifiëren van tekenen die wijzen op een abnormale toestand.

In geval van vermoedelijk sarcoom bestaat een van de meest voorkomende diagnostische manoeuvres in het aanraken van het uitsteeksel en het vaststellen van de consistentie en pijn ervan.

De anamnese is daarentegen de verzameling en kritische studie van symptomen en feiten van medisch belang, gerapporteerd door de patiënt of zijn familieleden (NB: familieleden zijn er vooral bij betrokken wanneer de patiënt klein is).

In geval van vermoedelijk sarcoom is een gebeurtenis in het verleden van blootstelling aan ioniserende straling een zaak van groot medisch belang.

DIAGNOSE VOOR BEELDEN

De meest gebruikte diagnostische beeldvormingstest in de aanwezigheid van een vermoedelijk sarcoom is nucleaire magnetische resonantie (NMR).

Pijnloze test, de nucleaire magnetische resonantie maakt het mogelijk om, via een instrument dat magnetische velden creëert, de interne structuren van het menselijk lichaam te visualiseren, in het bijzonder die uit zachte weefsels.

MRI is een zeer nuttige diagnostische test om de precieze plaats en grootte van een sarcoom te identificeren.

Typisch duurt een klassieke nucleaire magnetische resonantie ongeveer 30-40 minuten.

Andere diagnostische beeldvormingstests, die op de een of andere manier zinvol kunnen zijn, zijn de CT-scan (of computergestuurde axiale tomografie) en de PET.

TUMOR BIOPSY

Een tumorbiopsie bestaat uit het verzamelen en in de histologische analyse, in het laboratorium, van een monster van cellen afkomstig van de tumormassa die het sarcoom vormen.

Het is de meest geschikte test om de belangrijkste kenmerken van sarcomen te definiëren, van histologie tot oorsprongscellen, door de mate van maligniteit, enscenering, enz.

Uitgevoerd onder lokale of algemene anesthesie, kan het nemen van cellen uit een sarcoom op ten minste twee verschillende manieren plaatsvinden: door middel van een naald of door middel van een scalpel.

Naaldtumorbiopsie (oftewel biopsie van de tumornaald ). Deze praktijk kan leiden tot het verzamelen van een klein aantal cellen. Laboratoriumanalyse van een klein aantal cellen heeft de neiging onbetrouwbaar te zijn.
Als de tumormassa heel diep ligt, zal de arts oefenen dat de naaldbiopsie wordt geleid door de beelden die afkomstig zijn van een echoscopie of een CT-scan;
Scalpel- tumorbiopsie ( chirurgische tumorbiopsie ). Deze praktijk is zeer effectief en het monster van verzamelde kankercellen is in bijna alle gevallen betrouwbaar.

Wat zijn enscenering en de mate van een kwaadaardige tumor?

De stadiëring van een kwaadaardige tumor omvat al die informatie, verzameld tijdens een biopsie, die betrekking heeft op de grootte van de tumormassa, zijn infiltrerende kracht en zijn metastaserende capaciteiten. Er zijn 4 hoofdstadia van stadiëring (of stadia): stadium 1 is het minst ernstig, stadium 4 is het meest ernstig.

De mate van een kwaadaardige tumor, aan de andere kant, omvat alle gegevens die tijdens de biopsie naar voren kwamen, die betrekking hebben op de mate van transformatie van kwaadaardige tumorcellen, vergeleken met hun gezonde tegenhangers. Er zijn 4 hoofdgraden van toenemende ernst: daarom is graad 1 de minst ernstige, terwijl graad 4 de ernstigste is.

therapie

De keuze van de te nemen behandeling in geval van sarcomen hangt af van verschillende factoren, waaronder: stadiëring en graad van kwaadaardige tumor (aanwezigheid van metastasen, progressie van de ziekte, enz.), Het histologische type sarcoom, de algemene gezondheidstoestand van de patiënt, de leeftijd van de patiënt en de getroffen delen van het lichaam.

Momenteel zijn de mogelijke behandelingen van een sarcoom: chirurgie om de tumormassa, radiotherapie en chemotherapie te verwijderen.

OPERATIE

Een operatie om de tumormassa te verwijderen is de hoofdbehandeling in de meeste gevallen van sarcomen.

Bij het uitvoeren van chirurgische verwijdering werken artsen altijd met de bedoeling om de hele tumor te elimineren, maar ze slagen niet altijd of hebben niet altijd de kans. Als de tumormassa zich bijvoorbeeld op een oncomfortabel punt bevindt of erg groot is, kan volledige verwijdering van het sarcoom onmogelijk zijn.

Een belangrijk neveneffect van chirurgie op sarcomen bestaat erin dat het verwijderen van de tumor de wijziging van de normale anatomie van het betreffende anatomische gebied met zich meebrengt. Het verwijderen van een rabdomyosarcoom veroorzaakt bijvoorbeeld aan het einde van de chirurgische ingreep een min of meer aanzienlijk deel van het spierweefsel dat gemist moet worden.

Tegenwoordig zijn er meer dan eens tegenmaatregelen tegen deze bijwerking: deze tegenmaatregelen bestaan uit plastische chirurgie, voor de reconstructie van de veranderde anatomische wijk.

Wanneer een sarcoom bijzonder ernstig is en zich op een ledemaat bevindt, kan een operatie gepaard gaan met amputatie van het getroffen ledemaat. Gelukkig is chirurgische amputatie een steeds minder geoefende oplossing, omdat de medische chirurgie gestaag vorderingen maakt.

radiotherapie

Bij bestralingstherapie wordt de tumormassa blootgesteld aan een bepaalde dosis ioniserende straling met hoge energie (röntgenstraling), die bedoeld is om neoplastische cellen te vernietigen.

In het geval van sarcoom kan radiotherapie het volgende weergeven:

Een alternatief voor chirurgie, als dit niet praktisch uitvoerbaar is. Soms kan het in dergelijke situaties worden geassocieerd met radiotherapie;
Een postoperatieve behandeling, uitgevoerd met het doel de kankercellen te vernietigen die de opererende arts niet kon verwijderen. In deze situaties spreken we ook van adjuvante radiotherapie ;
Een pre-operatieve behandeling, uitgevoerd met als doel het vergemakkelijken van de daaropvolgende verwijdering van de tumormassa. In dergelijke omstandigheden is er ook sprake van neoadjuvante radiotherapie .

De typische bijwerkingen van radiotherapie zijn: huidirritatie, gevoel van vermoeidheid en haaruitval op het niveau van blootstelling aan ioniserende straling.

Radiotherapie is NIET nodig na een operatie, als:

Sarcoom is laaggradig;
Het sarcoom is klein;
Het sarcoom is oppervlakkig of bevindt zich in elk geval niet in de diepere weefsels.

CHEMOTHERAPIE

Chemotherapie bestaat uit het toedienen van medicijnen die snel groeiende cellen kunnen doden, inclusief kanker.

In het geval van sarcoom kan chemotherapie vertegenwoordigen:

Een alternatief voor chirurgie, als dit niet praktisch uitvoerbaar is. Soms kan het in dergelijke situaties worden geassocieerd met radiotherapie;
Een pre-operatieve behandeling, uitgevoerd met de bedoeling om de daaropvolgende verwijdering van de tumormassa te vergemakkelijken. In dergelijke omstandigheden spreekt men ook van neoadjuvante chemotherapie .

De klassieke bijwerkingen van chemotherapie bestaan uit: terugkerende vermoeidheid, een gevoel van zwakte, malaise en haaruitval in verschillende delen van het lichaam.

prognose

Over het algemeen hangt de prognose in het geval van sarcomen af van stadiëring en graad: hoe hoger de stadiëring en hoe groter de mate, hoe lager de kans op herstel; daarentegen geven fase 1 en laaggradige sarcomen goede kansen op genezing.

In het licht hiervan is een vroege diagnose essentieel, omdat hierdoor de tumor kan worden behandeld als deze nog in de kinderschoenen staat (dwz in de vroege stadia).

Volgens een Angelsaksische statistiek, betreffende het Verenigd Koninkrijk, is het gemiddelde overlevingspercentage 5 jaar na de diagnose van een sarcoom gelijk aan ongeveer 60%; met andere woorden, ongeveer 60 personen met sarcomen van de 100 leven nog steeds na 5 jaar na de identificatie en verwijdering van de tumor.

Statistieken uit de Verenigde Staten met betrekking tot sarcomen, die de bovenste en onderste ledematen beïnvloeden. De tabel toont de overlevingskans op basis van het tumorstadium.

Sarcomen in stadium 1: 90 van de 100 behandelde personen leven nog 5 jaar na de diagnose;
Stadium 2-sarcoom: 80 op de 100 behandelde patiënten leven nog 5 jaar na de diagnose;
Fase 3-sarcomen: 60 patiënten behandeld per 100 leven nog 5 jaar na diagnose;
Sarcoom in stadium 4: er zijn geen exacte gegevens over, maar de overlevenden, na 5 jaar na de diagnose van sarcoom, zijn zeker veel minder dan 60%.