Verbonden artikelen: hemolytische bloedarmoede
definitie
Hemolytische anemieën zijn een groep van hematologische ziekten gekenmerkt door een verkorting van de gemiddelde levensduur van rode bloedcellen in de bloedsomloop (dit komt meestal overeen met ongeveer 120 dagen) en hun voortijdige vernietiging door extra- en / of intravasculaire hemolyse.
Het pathologische beeld treedt met name op wanneer de productie van beenmerg niet langer in staat is om de verminderde overleving van erytrocyten te compenseren.
Hemolytische anemie kan worden verdeeld in twee groepen:
- Hemolytische anemie door intraglobulaire defecten : de ziekte is het gevolg van intrinsieke erytrocytenanomalieën die hemolyse kunnen induceren; deze veranderingen kunnen zowel genetisch als verworven zijn en kunnen betrekking hebben op het celmembraan (bijv. sferocytose), het metabolisme of de functie van rode bloedcellen (bijv. hemoglobinopathieën, zoals sikkelcelziekte en thalassemie).
- Hemolytische anemie door extraglobulaire defecten : secundair aan extrinsieke defecten van rode bloedcellen, die kunnen worden vernietigd als gevolg van immunologische veranderingen, mechanische schade (trauma), hyperactiviteit van het reticulo-endotheliale systeem (hypersplenie), toxines (vergiftiging met hemolytisch, lood, koper en verbindingen met oxiderende potentiaal, zoals dapson en fenazopyridine) of enkele infectieuze agentia. De laatste kan hemolytische anemie veroorzaken door de directe werking van toxines (zoals gebeurt in het geval van a- of ß-hemolytische streptokokken, Clostridium perfringens en meningokokken) of door invasie en vernietiging van erytrocyten door het micro-organisme (bijv. Plasmodium spp. Bartonella spp).
De meest voorkomende vormen die tot de eerste groep behoren zijn erfelijke sferocytose, paroxismale nachtelijke hemoglobinurie en glucose-6-fosfaatdehydrogenasedeficiëntie (G6PD); in de tweede plaats zijn auto-immune hemolytische anemieën inbegrepen.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- adynamia
- bloedarmoede
- anisocytose
- asthenie
- rillingen
- cachexia
- Buikpijn
- hemoglobinuria
- koorts
- hypotensie
- geelzucht
- rugpijn
- bleekheid
- splenomegalie
- trombocytose
- Donkere urine
- duizeligheid
Verdere aanwijzingen
Bij hemolytische anemie kan hemolyse acuut, chronisch of episodisch zijn. Systemische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van andere anemieën en omvatten bleekheid, vermoeidheid, duizeligheid en hypotensie.
De patiënt kan de emissie van donkere of ronduit roodachtige urine rapporteren als gevolg van hemoglobinurie.
Een hemolytische crisis (acute hemolyse) is zeldzaam; het kan gepaard gaan met rillingen, koorts, pijn in het lumbale gebied en de buik, uitputting en shock. Aan de andere kant kan ernstige hemolyse geelzucht en splenomegalie veroorzaken.
Met betrekking tot de diagnose moet hemolyse worden vermoed bij patiënten met anemie en reticulocytose (toename van de directe precursors van rode bloedcellen). Tijdens het verzamelen van anamnestische gegevens moet aandacht worden besteed aan de modaliteiten van het optreden van anemische symptomatologie en aan de mogelijke aanwezigheid van vergelijkbare pathologieën in het gezin.
Wanneer het uitstrijkje van perifeer bloed wordt geëvalueerd, kan de aanwezigheid van de aandoening worden aangegeven door een toename van indirect bilirubine, hypersideremie, een toename van LDH en een afname van haptoglobine. Na de eerste oriëntatie wordt elke vorm van hemolytische anemie gedefinieerd door verdere diagnostische tests (inclusief Coombs-test, kwantitatieve Hb-elektroforese en flowcytometrie).
De behandeling hangt af van het specifieke onderliggende hemolytische mechanisme; Mogelijke benaderingen zijn martiale therapie (dwz de toediening van ijzerbevattende geneesmiddelen), corticosteroïden, het gebruik van chelaatvormers en splenectomie.
