algemeenheid
Diabetes insipidus is een zeldzaam syndroom dat wordt gekenmerkt door opvallende emissie van urine, vergezeld door een onverzadigbare dorst met voorkeur voor koude dranken. Het is het gevolg van een tekort aan of onvoldoende secretie van het antidiuretisch hormoon (ADH of vasopressine) van de hypothalamus en de achterste hypofyse, of van het ontbreken van nieractiviteit. In het eerste geval spreken we van centrale diabetes insipidus, ADH-gevoelig of neurogeen, in de tweede van diabetes nefrogene insipidus of ADH-ongevoelig (omdat het niet gecorrigeerd kan worden met de toediening van exogeen vasopressine).
Tekenen en symptomen
Voor meer informatie: Symptomen Diabetes insipidus
Sommige patiënten die door de ziekte worden getroffen, elimineren tot 18 liter urine per dag. Onder normale omstandigheden werkt het hormoon vasopressine in het laatste deel van de nefronen (distale tubuli en verzamelbuizen), waar het de reabsorptie van een aanzienlijke hoeveelheid water bevordert. Op deze manier wordt het urinevolume verminderd en wordt de dichtheid (soortelijk gewicht) verhoogd. In aanwezigheid van een absolute of relatieve vasopressine-deficiëntie is polyurie daarom een onvermijdelijk symptoom, net als nachtzweten (meerdere keren moeten plassen tijdens nachtrust) en polydipsie (abnormale dorst). Zie ook: Diabetes insipidus symptomen
Diabetes insipidus wordt goed verdragen zolang de patiënt voldoende water beschikbaar heeft; als dit niet gebeurt of de patiënt niet in staat is om te drinken, is er sprake van snelle uitdroging, met gewichtsverlies, hemoconcentratie tot ineenstorting en overlijden.
diagnose
Laboratoriumtests tonen normale glucoseconcentraties in urine en bloed, wat diabetes insipidus onderscheidt van mellitus (mellitus omdat de aanwezigheid van glucose in de urine ze zoeter maakt als honing). Het wordt geregistreerd als gevolg van hypernatriëmie en verhoging van de plasmatische osmolariteit. Zoals vermeld, vertoont de overvloedige urine een laag soortelijk gewicht en een osmolariteit. De differentiële diagnose tussen centrale en nefrogene diabetes insipidus is gebaseerd op de waarneming van de effecten die zijn geassocieerd met de toediening van exogene ADH, die de eerste maar niet de tweede vorm positief oplost.
oorzaken
Er zijn talloze oorzaken die diabetes insipidus kunnen induceren, zowel in zijn primitieve als in secundaire vormen. Aan de basis van dit syndroom kunnen zich bijvoorbeeld zeldzame genetische ziekten of aangeboren afwijkingen voordoen op het niveau van de hypothalamus (primitieve vormen); vaker is de centrale diabetes insipidus een gevolg van craniaal trauma, neurochirurgische ingrepen, infectieuze processen (encefalitis, meningitis) of intracraniële tumoren; echter, in een goed percentage van de gevallen (30-40%) blijft de oorzaak onbekend (idiopathische vormen). Vergeleken met de centrale, is nefrogene diabetes insipidus een zeer zeldzame ziekte, ondersteund door het onvermogen van de nierreceptoren om adequaat te reageren op ADH, zelf geproduceerd in normale hoeveelheden; ook in dit geval zijn er congenitale en verworven vormen, waaronder we noemen chronisch nierfalen, hypercalciëmie en hypopotassemie. Ten slotte kunnen er ook vergankelijke vormen zijn, bijvoorbeeld door de werking van stoffen die de werking van het antidiuretisch hormoon verstoren.
behandeling
Voor meer informatie: geneesmiddelen voor de behandeling van diabetes Insipidus
De behandeling van centrale diabetes insipidus bestaat uit de toediening van vasopressine via de nasale, orale of subcutane route, die de regressie van symptomen mogelijk maakt. In sommige geselecteerde gevallen kan de behandeling etiologisch zijn en als zodanig gebaseerd zijn op de verwijdering van de bevorderende oorzaak (bijv. Verwijdering van een tumormassa).
In aanwezigheid van nefrogene diabetes is er geen medische therapie en wordt de ziekte onder controle gehouden door grote hoeveelheden water te nemen, natrium in de voeding te beperken en thiazidediuretica te gebruiken.
