Gerelateerde artikelen: Neuroblastoom
definitie
Neuroblastoom is een kwaadaardige tumor die kenmerkend is voor de kinderleeftijd. Dit neoplasma is afkomstig van neurale topcellen, waarvan - tijdens de vorming en ontwikkeling van het embryo - de medullaire adrenaline (endocriene klier boven de nier) en de ganglia (fysiologische groep cellen die aanwezig zijn in de loop) van een zenuw) van het sympathische zenuwstelsel.
Neuroblastoom kan optreden op buikniveau (in ongeveer 65% van de gevallen), thoracaal (15-20%), in de nek, in het bekken of op andere locaties; Zelden kan dit zich echter manifesteren als een primaire tumor van het centrale zenuwstelsel.
De onderliggende oorzaken van neuroblastoom zijn nog niet zeker. Cytogenetische afwijkingen (inclusief N-MYC-herrangschikkingen, mutaties of amplificaties) en de inname van bepaalde stoffen door de moeder tijdens de zwangerschap (bijv. Alcohol, hydantoïne en fenobarbital) kunnen bijdragen aan het ontstaan van de ziekte.
De ouderdom die kenmerkend is voor neuroblastoom is vroege kinderjaren: ongeveer driekwart van de gevallen komt voor bij kinderen onder de leeftijd van 4 jaar.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- bloedarmoede
- anorexia
- asthenie
- ataxie
- Spieratrofie en verlamming
- Claudicatio intermittens
- kortademigheid
- Opgezette buik
- Pijn op de borst
- Botpijn
- hepatomegalie
- Exoftalmus
- Gemakkelijk bloeden en blauwe plekken krijgen
- koorts
- Buikzwelling
- hypertensie
- Buikmassa
- Massa of zwelling in de nek
- myoclonus
- nystagmus
- Black Eye
- bleekheid
- Verlies van coördinatie van bewegingen
- Gewichtsverlies
- petechiae
- trombocytopenie
- Spierspasmen
- zweten
- tachycardie
- hoesten
Verdere aanwijzingen
De symptomatologie is zeer gevarieerd en hangt af van de plaats van de primaire tumor en de wijze van verspreiding van de ziekte. De meest frequente manifestaties zijn koorts, asthenie, prikkelbaarheid, gewichtsverlies, opgeblazen gevoel in de buik en botpijn. In het geval van een neuroblastoom met intrathoracale lokalisatie, kan het optreden van hoest en ademhalingsmoeilijkheden worden waargenomen. Wanneer de tumor uit het lagere deel van de buik komt, zullen er in plaats daarvan blaas- en / of darmstoornissen zijn, zoals terugkerende pijn in de buik, geassocieerd met verlies van eetlust, uitzetting en gevoel van volheid voor de compressie van de ingewanden. Bovendien hebben kinderen soms focale neurologische gebreken of verlamming als gevolg van de directe uitbreiding van de tumor in het medullaire kanaal.
De meeste neuroblastomen produceren catecholamines, die kunnen worden gedetecteerd door de niveaus van hun katabolismeproducten in de urine te verhogen. Dit kan resulteren in een paraneoplastisch syndroom dat zich manifesteert door constante diarree, hoge bloeddruk, snelle hartslag en zweten.
Sommige symptomen kunnen worden veroorzaakt door metastasen, die in het algemeen voorkomen in het beenmerg, de lever, botten, lymfeklieren of, minder vaak, huid en hersenen. Deze verschijnselen kunnen claudicatie, hepatomegalie, exophthalmus, bilaterale periorbitale hematomen, frequente infecties en veranderde algemene gezondheidstoestand omvatten.
Op het moment van diagnose heeft ongeveer 40-50% van de kinderen een gelokaliseerde of regionale ziekte, terwijl 50-60% uitzaaiingen heeft. Gelokaliseerde vormen kunnen causaal worden ontdekt of worden onthuld door de aanwezigheid van een buik- of thoraxmassa, die kan worden geassocieerd met pijn. In elk geval wordt neuroblastoom geassocieerd met een verhoging van de niveaus van urinaire catecholaminemetabolieten en kan het in eerste instantie worden geïdentificeerd door middel van echografie, hersenonderzoek of MRI. Complementair onderzoek zoals biopsie en scintigrafie zijn nuttig bij het identificeren van het stadium en de metastase van de tumor.
Gelokaliseerde vormen van neuroblastoom kunnen worden behandeld met chirurgische resectie en conventionele chemotherapie. Als er echter metastasen aanwezig zijn, kan de therapeutische aanpak de initiële verwijdering van de tumor, hooggedoseerde chemotherapie geassocieerd met hematopoëtische stamceltransplantatie en lokale radiotherapie omvatten. Over het algemeen hebben kinderen jonger dan een jaar een betere prognose dan oudere patiënten.
