Gerelateerde artikelen: Sclerodermie
definitie
Sclerodermie is een chronische ontstekingsziekte van bindweefsel. Het wordt gekenmerkt door een abnormale verdikking van de huid, waarbij andere organen (met name de longen, het hart en het spijsverteringsstelsel) betrokken zijn.
De pathofysiologische mechanismen die ten grondslag liggen aan sclerodermie omvatten bloedvatveranderingen (vasculaire schade) en oververhitting van fibroblasten, met hyperproductie en afzetting van collageen in de weefsels (diffuse fibrose). De precieze oorzaken zijn echter nog niet bekend. Waarschijnlijk zijn er immunologische, genetische en omgevingsfactoren bij betrokken, zoals blootstelling aan toxische stoffen (organische oplosmiddelen, silica, vinylchloride, bleomycine, enz.).
Sclerodermie komt vaker voor bij vrouwen en treft in het algemeen personen tussen de 20 en 50 jaar; het is zeldzaam bij kinderen.
Systemische sclerose varieert in ernst en duur. Inderdaad, het bestaat als
- beperkte huidaandoening of CREST-syndroom (acroniem voor calcinose, het fenomeen van Raynaud, veranderingen in de beweeglijkheid van de slokdarm, sclerodactylie en telangiëctasieën). Het wordt gekenmerkt door een geleidelijk begin, met betrokkenheid van de huid en langzame progressie voor het verschijnen van een viscerale pathologie;
- diffuse vorm : snel progressief en vaak fataal, met gegeneraliseerde verdikking van de huid en vroege betrokkenheid van inwendige organen. Sclerodermie kan overlappen met andere auto-immuun reumatische aandoeningen (bijv. Gemengde connectiviteit).
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- alopecia
- Alve wijzigingen
- anorexia
- aritmie
- asthenie
- Droge mond
- Gezwollen armen
- calcinose
- cardiomegalie
- Verminderd zweten
- Huidverkleuring
- dysfagie
- kortademigheid
- Pijn op de borst
- Milt pijn
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- zwelling
- eosinofilie
- Tintelingen in de handen
- hypertensie
- hypomimia
- macrocytose
- Droge huid
- Gewichtsverlies
- pneumothorax
- reumatiek
- Gezamenlijke stijfheid
- Zure regurgitatie
- sclerodactylie
- Oogdroogte
- Syndroom van Raynaud
- telangiectasia
- hoesten
- Huidzweren
Verdere aanwijzingen
Veel voorkomende symptomen van sclerodermie zijn onder meer: verharding en verdikking van de huid, het fenomeen van Raynaud, wijdverspreide pijn in de gewrichten, dysfagie, brandend maagzuur en contractuur van de vingers.
De ziekte begint vaak op het niveau van de handen, vooral van de vingers (sclerodactylie), om zich vervolgens uit te strekken naar andere delen van het lichaam. De huid wordt strak en glanzend, gehypopigmenteerd of hypergepigmenteerd. Bovendien vertoont het haarverlies op de aangetaste gebieden, hechting aan onderliggende weefsels en geleidelijk verdwijnen van rimpels. Ulceraties van de knokkels en distale ledematen van de vingers (vingertoppen) komen vaak voor. Bovendien kunnen subcutane calcificaties zich meestal boven de gewrichten of botuitsteeksels ontwikkelen. Op de vingers, op de borst, op het gezicht, op de lippen en op de tong verschijnen telangiectasieën (kleine vaten die zichtbaar worden op de huid), terwijl de nagels worden aangetast door capillaire anomalieën. Wat betreft de gewrichten, polyarthralgia, progressieve beperking in bewegingen en contracturen van de vingers, polsen en ellebogen komen frequent voor.
Af en toe kunnen de eerste manifestaties bestaan uit ademhalingssymptomen (bijv. Kortademigheid) of gastro-intestinale stoornissen (bijv. Zure reflux, moeite met slikken voedsel, vertraagde darmmotiliteit met spijsverteringsproblemen, malabsorptie en vorming van diverticula)
De betrokkenheid van longen, hart en nieren is verantwoordelijk voor de meeste sterfgevallen. Pulmonaire fibrose kan de gasuitwisseling verminderen en evolueren naar respiratoire insufficiëntie. Zowel pulmonale hypertensie als hartfalen kunnen zich ontwikkelen. Hartritmestoornissen en pericarditis kunnen ook worden gezien. De ziekte kan ook de betrokkenheid van de nieren bepalen, wat leidt tot milde chronische nierinsufficiëntie of een ernstige acute niercrisis.
De diagnose is klinisch, maar de bevinding van serum-autoantistoffen en andere laboratoriumtests vergemakkelijken de bevestiging. De behandeling is gericht op het beheersen van symptomen en complicaties van de ziekte.
