Congenitale melanocytische naevus van I.Randi

algemeenheid

Een aangeboren melanocytische naevus is per definitie een melanocytische naevus die sinds de geboorte op de huid van het individu aanwezig is.

Meer in detail is het een melanocytische huidlaesie die op meer of minder grote delen van de huid kan voorkomen. Afhankelijk van het type en de grootte van de naevus, kan het klinische beeld van de patiënt die het manifesteert variëren. Als aan de ene kant een aangeboren melanocytaire naevus kleine afmetingen kan hebben en geen aanleiding tot bezorgdheid geeft, is het mogelijk dat bij de geboorte zeer hoge melanocytische laesies kunnen optreden die de patiënt blootstellen aan gezondheidsrisico's.

Wat is het?

Wat is een aangeboren melanocytische Nevus?

Zoals gezegd, kan een aangeboren melanocytische naevus - of melanocyt, als je dat liever hebt - worden gedefinieerd als een naevus dat aanwezig is op de huid van een persoon vanaf de geboorte.

Meer in detail is het een hyperpigmenteerde huidlaesie afkomstig van melanocyten, de cellen die verantwoordelijk zijn voor de synthese van het melaninepigment . In detail vertegenwoordigt de congenitale melanocytische naevus het gevolg van een goedaardige hyperproliferatie van de bovengenoemde cellen.

Ondanks de goedaardige aard van de hierboven genoemde verhoogde melanocytische proliferatie, bestaat het risico dat een aangeboren melanocytische naevus evolueert naar een kwaadaardige tumor (melanoom). Dit risico kan groter of kleiner zijn, afhankelijk van het type congenitale melanocytische naevus dat door de patiënt wordt gemanifesteerd.

Wat is een aangeboren melanocytische naevus?

Een aangeboren melanocytische naevus verschijnt over het algemeen als een laesie van variabele kleur van bruin naar zwart en met een afgeronde vorm, soms ellipsvormig van vorm. De marges kunnen min of meer regelmatig zijn en het oppervlak kan al dan niet bedekt zijn met haar. De kenmerken van een aangeboren melanocytische naevus kunnen echter variëren van patiënt tot patiënt.

types

Indeling en soorten aangeboren melanocytische Nevus

De verschillende soorten congenitale melanocytische naevus kunnen worden verdeeld op basis van hun grootte. Over het algemeen (maar niet noodzakelijkerwijs), hoe groter de omvang van de huidletsels in kwestie, hoe groter het risico van evolutie naar een kwaadaardige vorm. Op basis van de grootte van de laesie is het echter mogelijk om de volgende typen aangeboren melanocytische naevus te onderscheiden:

• Kleine aangeboren melanocytische naevus: het is een melanocytische naevus met een grootte van minder dan 2 centimeter . Hoewel het ook, net als elk ander type naevus (aangeboren of verworven), kan evolueren naar een kwaadaardige vorm, lijkt het risico lager te zijn dan de typen die hieronder worden beschreven.
• Middelgrote congenitale melanocytische naevus: het is een melanocytische naevus waarvan de afmetingen tussen de 2 en 20 centimeter groot zijn.
• Gigantische congenitale melanocytische naevus: een reus wordt gedefinieerd als een melanocytische naevus waarvan de afmetingen de diameter van 20 cm overschrijden . In aanwezigheid van een vergelijkbare huidlaesie neemt het risico van een evolutie naar een kwaadaardige vorm toe. Bovendien kan de aanwezigheid van een naevus van deze omvang, die met de groei kan toenemen, esthetische problemen veroorzaken voor patiënten die ze manifesteren. De gigantische congenitale melanocytische naevus verschijnt als een groot stuk zeer donkere kleur, soms zwart. Het kan in elk deel van het lichaam voorkomen, zoals de rug, buik en gezicht, of het kan meerdere gebieden tegelijkertijd omvatten. Vaak zijn er bovendien in de buurt van de melanocytische naevus in kwestie andere sneeuw die veel kleiner is, maar nog steeds donker van kleur en soms bedekt met haar: dit zijn de zogenaamde satellietnevi . Gelukkig heeft de gigantische melanocytische naevus een vrij zeldzame incidentie.

Congenitale Melanocytische Grote Nevus VS Congenitale Giant Melanocytische Nevus

Op basis van grootte erkennen sommige auteurs een onderscheid tussen een grote congenitale melanocytische naevus ( LCMN ) en een gigantische congenitale melanocytische naevus ( GCMN ). Volgens dit onderscheid wordt de congenitale melanocytische naevus als groot gedefinieerd als de diameter groter is dan 20 centimeter; terwijl het wordt gedefinieerd als reus wanneer de afmetingen van de diameter de 40 centimeter overschrijden.

In de meeste gevallen echter, wanneer we spreken van gigantische congenitale melanocytische naevus, verwijzen we naar een gehyperpigmenteerde cutane melanocytische laesie waarvan de omvang meer dan 20 centimeter bedraagt.

Macchia Mongolica

De Mongoolse plek zou in zekere zin kunnen worden beschouwd als een soort van aangeboren melanocytische naevus, zelfs als deze in medische taal meer correct wordt gedefinieerd als " aangeboren dermale melanocytose in het lumbo-sacrale gebied ". De Mongoolse plek is echter een blauwachtige melanocytische huidlaesie, gekenmerkt door onregelmatige marges en variabele afmetingen die 10 centimeter in diameter kunnen overschrijden. Het dankt zijn naam aan het feit dat het zich manifesteert met een grotere incidentie bij personen van Aziatische afkomst.

Symptomen en complicaties

Kan aangeboren melanocytische Nevus Symptomen veroorzaken?

In de meeste gevallen veroorzaakt een aangeboren melanocytische naevus, ongeacht de grootte ervan, geen enkel symptoom voor de persoon die het manifesteert, daarom is het asymptomatisch . Als de naevus echter niet wordt verwijderd, kan het voorkomen dat het tijdens het leven van de patiënt symptomen zoals ongemak en jeuk veroorzaakt . Het verschijnen van een symptomatologie zou de patiënt ertoe moeten aanzetten om een ​​doktersconsultatie te vragen, omdat hoewel de bovengenoemde symptomen mogelijk geen reden tot bezorgdheid zijn, zij in plaats daarvan het teken kunnen vormen van een mogelijke evolutie naar complicaties.

Complicaties van aangeboren melanocytische Nevus

Zoals herhaaldelijk vermeld, bestaat de belangrijkste complicatie van een melanocytische naevus in de evolutie naar een kwaadaardige tumorvorm . In een dergelijk geval is het mogelijk om symptomen te zien zoals:

• Jeuk, ongemak en pijn;
• Toename van de grootte van de naevus;
• Verandering in kleur en vorm van de naevus;
• Veranderingen van de marges van de naevus;
• Nevusruptuur en / of bloeding.

Een aangeboren melanocytische naevus - zoals elk ander type laesie, zelfs als het goedaardig is - moet daarom altijd onder controle worden gehouden, vooral als het een middelgrote of gigantische melanocytische naevus is. Met betrekking tot het laatste type aangeboren melanocytische naevus, wordt er opnieuw aan herinnerd dat de aanwezigheid ervan een groter risico van evolutie naar kwaadaardige tumievormen kan inhouden dan voor andere typen aangeboren melanocytische naevi.

Bovendien kunnen zowel de middelgrote congenitale en naevus melanocytische naevus aanzienlijke esthetische ongemakken veroorzaken bij de patiënt die, vaker wel dan niet, kan leiden tot een verminderde zelfwaardering en psychische problemen .

Wanneer zorgen te maken?

Het is duidelijk dat, in aanwezigheid van een gigantische of anderszins grote melanocytische naevus, het kind een medisch onderzoek moet ondergaan, zelfs beter als specialist, om al tijdens de eerste levensweken een juiste diagnose te stellen. Om dezelfde reden is de uitvoering van een gespecialiseerd dermatologisch onderzoek aan te bevelen, zelfs in de aanwezigheid van kleinere aangeboren melanocytische naevi.

Later in het leven van de patiënt, als ze niet worden verwijderd, moet congenitale melanocytische naevi onder controle worden gehouden.

In principe is het echter noodzakelijk om u zorgen te maken wanneer een aangeboren melanocytaire naevus die nooit ongemak heeft veroorzaakt, symptomen zoals de hierboven vermelde veroorzaakt. De zorg moet nog groter zijn wanneer de bovengenoemde veranderingen snel plaatsvinden.

diagnose

Hoe wordt een aangeboren melanocytische naevus gediagnosticeerd?

Voor een correcte diagnose van aangeboren melanocytaire naevus is het over het algemeen voldoende om een gespecialiseerd onderzoek door een dermatoloog uit te voeren. Naast de eenvoudige waarneming van de naevus kan de arts zijn toevlucht nemen tot het gebruik van een speciaal instrument om de morfologische aspecten van de hyperpigmenteerde laesie waar te nemen die niet met het blote oog zichtbaar zijn: de dermatoscoop .

Zodra de aanwezigheid van een aangeboren melanocytaire naevus is gediagnosticeerd en nadat het type op basis van de grootte is beoordeeld, kan de specialist aanwijzingen geven over hoe verder te gaan met de ouders van het kind of de volwassen patiënt, indien van toepassing. In detail kan het aanbevelen:

• Voer regelmatig controles uit om de evolutie van aangeboren melanocytische naevus te volgen;
• Voer een biopsie uit om de aard van de hypergepigmenteerde laesie te bepalen;
• Ga door met de onmiddellijke verwijdering van de congenitale melanocytische naevus met als gevolg histologisch onderzoek van de verwijderde laesie om de aard ervan te bepalen.

De differentiaaldiagnose moet worden geplaatst tegen andere soorten verworven melanocytische naevi.

Zorg en behandeling

Behandelingen en behandelingen om een ​​aangeboren melanocytische Nevus te elimineren

Uitgaande van de veronderstelling dat het niet altijd noodzakelijk is om toevlucht te nemen tot de eliminatie van aangeboren melanocytische naevi, moet dit noodzakelijk zijn (bijvoorbeeld om evolutie in kwaadaardigheid te voorkomen of omdat, vanwege de grootte en locatie, de aangeboren melanocytische naevus psychische nood veroorzaakt bij patiënt) zijn de enige behandelingen die momenteel beschikbaar zijn chirurgisch van aard.

Afhankelijk van het type aangeboren melanocytische naevus dat moet worden verwijderd, de grootte, de locatie en afhankelijk van de leeftijd van de patiënt (pasgeborene, kind, adolescent, volwassene, enz.), Is het mogelijk om:

• Verwijdering met klassieke chirurgie met behulp van een scalpel ;
• Chirurgische verwijdering door elektrochirurgie ;
• Laserchirurgie ;
• Dermabrasie ;
• Huiduitbreiding : dit is een beslist invasieve techniek die bestaat uit het subcutaan inbrengen van, in de gebieden die niet zijn aangetast door de laesie maar grenzend aan de congenitale melanocytische naevus, een speciale "expander" die "opgeblazen is met fysiologische oplossing." Zodra de gewenste uitzetting is bereikt, de expander wordt verwijderd, de congenitale melanocytische naevus wordt operatief verwijderd en "vervangen" door het gedeelte van de verwijde huid dat is verkregen door de werking van de expander.

Het is duidelijk dat de keuze om een ​​bepaalde methode te gebruiken voor de verwijdering van congenitale melanocytische naevus in plaats van een andere methode uitsluitend en exclusief toebehoort aan de gespecialiseerde arts, na een grondig onderzoek en de daaruit voortvloeiende correcte diagnose.