definitie
De ziekte van Whipple, ook wel intestinale lipodystrofie genoemd, is een zeldzame chronische systemische ziekte veroorzaakt door de bacterie Tropheryma whippelii .
De infectie is verantwoordelijk voor een ophoping van lipide en glycoproteïnemateriaal in de lymfevaten van de ingewanden en in de lymfeklieren. De meest getroffen plek is het slijmvlies van de dunne darm, maar er zijn ook andere organen bij betrokken, waaronder de milt, het hart, de longen, de lever, de nieren, de ogen en organen van het centrale zenuwstelsel, naast de gewrichten.
Aandoeningen die infectie bevorderen zijn nog niet bekend, maar er wordt vermoed dat er een verworven of genetische immunologische predispositie is. De ziekte van Whipple is voornamelijk van invloed op mannen van 30-60 jaar.
Tropheryma whipplei is met name aangetroffen in waterzuiveringsinstallaties
.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- bloedarmoede
- anorexia
- cachexia
- conjunctivitis
- zwakzinnigheid
- diarree
- Gele diarree
- Huidverkleuring
- Buikpijn
- Pijn op de borst
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- zwelling
- koorts
- glossitis
- ondervoeding
- Gezwollen lymfeklieren
- oftalmoplegie
- Donkere huid
- Gewichtsverlies
- Gezamenlijke stijfheid
- steatorrhea
- hoesten
Verdere aanwijzingen
De symptomatologie van de ziekte van Whipple varieert afhankelijk van het getroffen apparaat.
Meestal zijn de eerste manifestaties de lichte koorts, gewrichtspijn (polyartralgie) en artritis. Vervolgens manifesteert de ziekte van Whipple zich met symptomen geassocieerd met intestinale malabsorptie: steatorrhea, verlies van eetlust, waterige diarree, buikpijn en progressief verlies van lichaamsgewicht. Andere manifestaties omvatten anemie, lymfadenopathie, perifeer oedeem, verhoogde huidpigmentatie, chronische hoest en pleuritische pijn.
Soms zijn ook hartsymptomen (bijv. Endocarditis en pericarditis), hepatisch en neuropsychiatrisch (cognitieve stoornissen, oftalmoplegie en clonische samentrekkingen van de aangezichtsmusculatuur) mogelijk.
Indien onbehandeld, is de ziekte van Whipple progressief en leidt tot invaliditeit als gevolg van betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel en / of verval.
De diagnose wordt geformuleerd door een histologisch onderzoek (lymfklier of darmbiopsie), dat de aanwezigheid van de oorzakelijke bacterie in de weefsels en specifieke veranderingen aantoont. Kweektests en moleculair genetische analyses, zoals PCR (polymerasekettingreactie), op monsters van darmweefsel, hersenvocht, lymfeknopen of synoviaal vocht, kunnen nuttig zijn ter bevestiging.
De behandeling omvat het gebruik van antibiotica zoals tetracycline, chlooramfenicol, chloortetracycline, sulfasalazine, ampicilline en penicilline, of de combinatie trimetroprim / sulfamethoxazol gedurende ten minste 1 jaar. Meestal wordt antibiotische therapie geassocieerd met goede resultaten. Klinische verbetering is snel, met een oplossing van koorts en gewrichtspijn in een paar dagen. Intestinale symptomen verdwijnen over het algemeen binnen 1 tot 4 weken, hoewel na 2 jaar histologische genezing kan optreden. Fallbacks zijn niet uitgesloten.
