ADEM - Gedissemineerde acute encefalomyelitis

algemeenheid

ADEM, ook bekend als acute gedissemineerde encefalomyelitis, is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een ontsteking van de hersenen en het ruggenmerg en een proces van demyelinisatie van de zenuwen van het centrale zenuwstelsel en soms van het perifere zenuwstelsel.

Hoogstwaarschijnlijk is ADEM een auto-immuuntoestand.

Er zijn twee soorten ADEM: post-infectieuze ADEM, die het gevolg is van een eerdere virale of bacteriële infectie en post-vaccin ADEM, die optreedt als gevolg van een eerdere vaccinatie.

De typische symptomen van ADEM bestaan uit: misselijkheid, braken, gezichtsproblemen, verwardheid, slaperigheid, zwakte in de ledematen, slikproblemen, neiging tot vallen en stuiptrekkingen.

In de meest geavanceerde en ernstige stadia kan ADEM leiden tot coma.

Voor een juiste diagnose zijn de fundamentele tests: lichamelijk onderzoek, medische geschiedenis, magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen en lumbaalpunctie.

Momenteel zijn de enige beschikbare behandelingen voor ADEM-patiënten: twee farmacologische therapieën, één op basis van corticosteroïden en één op basis van immunosuppressiva en middelen tegen kanker, en ten slotte plasmaferese.

Wat is ADEM?

ADEM, of uitgezaaide acute encefalomyelitis, is een auto-immuun neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door een ontstekingsproces met betrekking tot de hersenen en het ruggenmerg en een demyeliniserend proces van de zenuwen die behoren tot het centrale zenuwstelsel en soms van het zenuwstelsel randapparatuur .

epidemiologie

ADEM is een zeer zeldzame ziekte; in feite is de incidentie gelijk aan 8 gevallen per 1.000.000 mensen per jaar.

Het kan op elke leeftijd voorkomen, maar uit statistische studies is gebleken dat het vooral kinderen en adolescenten betreft (NB: proefpersonen in de leeftijd tussen 5 en 8 jaar zijn verreweg het meest geïnteresseerd).

ADEM is van invloed op mannen en vrouwen min of meer gelijk.

Het sterftecijfer is 5%.

oorzaken

Auto-immuunziekten zijn specifieke ziekelijke aandoeningen, gekenmerkt door een overdreven en onjuiste reactie van het immuunsysteem . Bij individuen met een auto-immuunziekte herkennen de cellulaire en glycoproteïne-elementen, die het immuunsysteem vormen, sommige organen en / of weefsels van het menselijke lichaam als vreemd en om deze reden vallen ze ze aan; met andere woorden, ze werken in tegen de organen en / of weefsels van het menselijk lichaam als ze handelen tegen virale, bacteriële of fungale middelen.

De agressie die het immuunsysteem ten opzichte van het te verdedigen lichaam vertoont, omvat meer of minder schade of wijziging van de betrokken organen en weefsels.

In de meeste gevallen zijn de precieze mechanismen die ervoor zorgen dat het immuunsysteem van een individu zich tegen het organisme wendt, waartoe het zou moeten beschermen, waardoor een auto-immuunziekte ontstaat, onduidelijk, zo niet onbekend.

In het specifieke geval van ADEM is het bekend dat de triggering / voorkeurfactor vaak een eerdere virale of bacteriële infectie is of, in zeldzame gevallen, een eerdere vaccinatie . ADEM na een virale of bacteriële infectie wordt post-infectieuze ADEM (of post-infectieuze acute verspreide encefalomyelitis ) genoemd; de ADEM na een vaccinatie neemt in plaats daarvan de specifieke naam van post-vaccin ADEM (of post-gevaccineerde acute verspreide encefalomyelitis ).

POST-INFECTIEVE ADEM

Post-infectieuze ADEM treft tussen 50 en 75% van de patiënten, vandaar de meeste klinische gevallen.

Virussen die worden beschouwd als mogelijke triggers van ADEM zijn onder meer: influenzavirus, enterovirus, mazelenvirus, varicella- virus, bofvirus, rubella- virus, Epstein Barr-virus, de Cytomegalovirus, Herpes simplex-virus, hepatitis A-virus en Coxsackievirus.

Wat betreft post-infectieuze bacteriële ADEM, zijn de bacteriën die het potentieel kunnen veroorzaken: Mycoplasma pneumoniae, beta-hemolytische streptococcus, bacteriën van het geslacht Leptospira en Borrelia burgdorferi (bacterie die verantwoordelijk is voor de ziekte van Lyme ).

POST-VACCINISCHE ADEM

Post-vaccin ADEM treft slechts enkele patiënten; het is daarom zeer zeldzaam.

Onder de vaccinaties waaruit deze specifieke vorm van ADEM kan worden afgeleid, valt het op:

Het rabiësvaccin (dwz tegen rabiës) van het type Semple, niet meer in gebruik;
Vaccins voor hepatitis B, pertussis, difterie, bof, mazelen, rubella, pneumokokkenpneumonie, varicella, Japanse encefalitis en poliomyelitis.
Voor het vermijden van slechte interpretaties, moet worden benadrukt dat de bovengenoemde vaccins slechts in zeer zeldzame gevallen betrokken zijn bij het verschijnen van ADEM; afzien van het uit angst voor ADEM bloot de persoon om zeker hogere risico's voor een goede gezondheid en leven.

PATHOLOGISCHE ANATOMIE

Uit de waarneming van de organen van het centrale zenuwstelsel van patiënten met ADEM bleek dat de inflammatoire laesies voornamelijk de witte subcorticale en centrale substantie van beide hersenhelften, van de kleine hersenen, van de hersenstam en van het ruggenmerg omvatten .

Symptomen, tekenen en complicaties

Doorgaans verschijnen de typische symptomen van post-infectieuze ADEM 1-3 weken na de ontstekingsinfectie en bestaan uit:

koorts;
misselijkheid;
braken;
verwarring;
Visuele problemen (bijv .: wazig zien of dubbel zien);
slaperigheid;
Zwakte in de armen en / of benen;
Neiging om te vallen;
Moeite met slikken;
Stuiptrekkingen.

Wat de klassieke symptomen van ADEM na het vaccin betreft, ze verschijnen 1 tot 3 maanden na de inbreukmakende vaccinatie en bestaan uit:

misselijkheid;
braken;
Visuele problemen (bijv. Wazig zien of dubbel zien);
verwarring;
slaperigheid;
Zwakte in de armen en / of benen;
Moeite met slikken;
Neiging om te vallen;
Stuiptrekkingen.

ANDERE SYMPTOMEN VAN ADEM

Naast de hierboven beschreven symptomen kan ADEM verantwoordelijk zijn voor: hemiparese, paraparese en verlamming van de schedelzenuwen .

COMPLICATIES

In de meest gevorderde stadia en zonder de juiste medische aandacht kan ADEM leiden tot coma .

diagnose

Voor een juiste diagnose van ADEM zijn de volgende zaken van fundamenteel belang:

Het objectieve onderzoek ;
De anamnese . Het nieuws dat het kan bieden is essentieel om te begrijpen of een ADEM post-infectieus of post-vaccin is;
Magnetische resonantie beeldvorming van de hersenen Het laat toe om de gevolgen van ontstekingsprocessen op de witte substantie te zien;
Lumbale punctie met daaropvolgende analyse van hersenvocht . Deze test maakt het mogelijk om ADEM te onderscheiden van de meest bekende en algemene multiple sclerose, waarvan de symptomen elkaar grotendeels overlappen.

therapie

De beschikbaarheid van behandelingen voor ADEM is erg klein, omdat tot nu toe de investeringen die gericht waren op het vinden van adequate behandelingen en nieuwe therapeutische middelen altijd zeer beperkt waren.

Momenteel zijn de enige beschikbare behandelingen voor ADEM-patiënten: een medicamenteuze behandeling op basis van corticosteroïden, een tweede medicamenteuze behandeling op basis van immunosuppressiva en antikankergeneesmiddelen en ten slotte plasmaferese .

CORTICOSTEROIDTHERAPIE

Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmers of geneesmiddelen die ontstekingsprocessen tegengaan.

Hun langdurig of roekeloos gebruik kan ernstige gevolgen hebben voor de gezondheid van het menselijk organisme en kan bijvoorbeeld leiden tot het ontstaan van: osteoporose, diabetes, staar of obesitas.

In aanwezigheid van ADEM is het gebruik van corticosteroïden de eerstelijnsbehandeling .

Aanvankelijk vindt de therapie in kwestie intraveneus plaats en gaat het om hoge farmacologische doses; een van de meest gebruikte corticosteroïden in deze fase zijn methylprednisolon en dexamethason .

Daarom wordt, na 3-6 weken, de toediening van het geneesmiddel oraal en omvat het lage doses prednisolon .

Volgens sommige statistische onderzoeken zouden patiënten die methylprednisolon gebruiken superieure voordelen krijgen in vergelijking met patiënten die dexamethason gebruiken.

Samenvatting van mogelijke therapieën in het geval van ADEM
corticosteroïden	Methylprednisolon en dexamethason intraveneus, in hoge doses; Oraal prednisolon, in lage doses.
immunosuppressieve	Intraveneuze immunoglobulinen
Medicijnen tegen kanker	Mitoxantrone intraveneus; Cyclofosfamide.
plasmaferese	Het maakt het mogelijk om een deel van de immuuncellen die verantwoordelijk zijn voor de ontstekingsfase te verwijderen.

prognose

Volgens verschillende medische onderzoeken is de prognose in het geval van ADEM:

Het is in de meeste gevallen gunstig (zelfs meer dan 70% van de patiënten), met een herstel van neurologische functies die mogelijk compleet of gedeeltelijk voltooid zijn. Semi-volledig betekent dat er nog steeds een aantal handicaps zijn, motoriek (bijv. Ataxie of hemiparese) en / of cognitieve stoornissen (bijv. Amnesie op korte termijn of verlies van aandacht);
Het is zeer ongunstig voor ten minste 5%, een percentage dat gelijk staat aan het sterftecijfer.

Het is een feit dat de negativiteit van de prognose in het geval van ADEM in grote mate afhangt van het gebrek aan behandeling met corticosteroïden .

Als laatste cijfer wordt opgemerkt dat kinderen met ADEM meer hoop hebben op een gunstige prognose dan volwassenen.