Cerebrale cavernoma

algemeenheid

Cerebrale cavernoma is een goedaardige tumor in de hersenen of het ruggenmerg, bestaande uit een cluster van bloedvaten en lijkt op een framboos.

Vaak van onbekende oorzaken kunnen hersencavernomen volledig asymptomatisch zijn (in de meeste gevallen) of verschillende symptomen veroorzaken, zoals: epilepsie, hersenbloeding, neurologische gebreken van verschillende aard of hoofdpijn.

Afbeelding van een hersencavernoma; let op de wirwar van bloedvaten die deze goedaardige tumor kenmerkt

De therapie is afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van symptomen en de ernst van de laatste.

Korte herinnering aan wat een hemangioom is

Een hemangioom is een goedaardige tumor van endotheelcellen, die de binnenwanden van bloedvaten bedekken.

Bestaande uit een dichte agglomeratie van capillairen en bloedvaten van een groter kaliber, kan een hemangioom het uiterlijk hebben van een pleister (of zwelling) van paarsachtige kleur en lokalisatie van de huid ( capillair hemangioom ); in andere gevallen lijken de hemangiomen op knobbeltjes, altijd paars van kleur maar ook in staat om zich te vormen op de interne organen - zoals de lever - en in de diepe huidtoestanden ( cavernous hemangioom of cavernoma ).

Hemangiomen kunnen overal voorkomen, maar er zijn meer aangetaste anatomische plaatsen dan andere: hoofd, wangen en nek, wat capillaire hemangiomen betreft; hersenen, ogen, hart, milt, luchtwegen en de lever, voor wat betreft de caverneuze angiomen.

Het woord hemangioom is afgeleid van de vereniging van drie Griekse termen: haema- ( αίμα ), bloed; angeio ( αγγείο ), vaas; -oma ( -ωμα ), tumor.

Wat is een cerebrale cavernoma?

Cerebrale cavernoma - ook bekend als cerebrale angioom of cerebrale caverneuze angioom - is een holrond hemangioom in de hersenen of, meer zeldzaam, in het ruggenmerg.

Samengesteld uit een wirwar van bloedvaten en met het uiterlijk van een framboos, zijn cerebrale cavernoma's over het algemeen goedaardige tumoren, waarvan de afmetingen kunnen variëren van enkele millimeters tot 3-4 centimeters.

Wat is een goedaardige tumor?

Een goedaardige tumor is een abnormale massa van zich vermenigvuldigende cellen die, in tegenstelling tot wat er in kwaadaardige tumoren gebeurt, niet infiltreert of metastatiseert (dwz het verspreidt zijn eigen kankercellen, beter aangeduid als metastasen, niet naar andere organen of weefsels van het lichaam).

ZIJN ER SOMMIGE GEBIEDEN VAN HET GEWOON MEER DAN HIT ANDERE?

In de hersenen kan de cerebrale cavernoma overal voorkomen; er zijn echter gebieden die meer worden beïnvloed dan andere, zoals het telencephalon (of de hersenen ) en de hersenstam .

NB: de hersenen zijn een van de twee componenten van het centrale zenuwstelsel (de andere is het ruggenmerg) en bestaat uit: telencephalon (of hersenen), diencephalon, cerebellum en hersenstam.

IS CEREBRAL CAVERNOMA GEVAARLIJK?

Tot op heden zijn er geen gevallen waargenomen waarin een kwaadaardige hersentumor is ontstaan ​​uit een cerebrale cavernoma. Dit sluit echter niet uit dat hersenangiomen problemen kunnen veroorzaken die de kwaliteit van leven van de betreffende persoon negatief kunnen beïnvloeden.

epidemiologie

Volgens sommige Angelsaksische wetenschappelijke studies heeft de cerebrale cavernoma dezelfde frequentie bij beide geslachten en treft alle rassen van de wereld evenveel.

oorzaken

De precieze oorzaken van cerebrale cavernomen zijn op dit moment onduidelijk.

In de meeste gevallen is de oorsprong van angiomen in de hersenen volledig onbekend en onontcijferbaar.

Meer zelden kan het worden geassocieerd met een bepaalde predispositie voor het gezin of een eerdere radiotherapiebehandeling .

CEREBRALE CABENOMEN EN FAMILIARITEIT?

Uit verschillende wetenschappelijke studies is gebleken dat een klein aantal patiënten met cerebrale cavernoma één of meerdere familieleden hebben met dezelfde goedaardige tumor.

Deze observatie leidde artsen en onderzoekers tot het formuleren van een genetische hypothese, volgens welke de aanwezigheid van hersenangiomen bij sommige individuen te wijten zou zijn aan genetische factoren die van ouders op kinderen werden overgedragen.

Hoewel ze verdere studie verdienen, meldt sommige onderzoeken dat het kind van een individu met een cerebrale cavernoma 50% kans heeft om dezelfde goedaardige tumor te ontwikkelen.

CEREBRAL CAVERNOMEN EN RADIOTHERAPIE

Bij het bestuderen van de cerebrale cavernoma en de incidentie daarvan, hebben sommige wetenschappers ontdekt dat verschillende zieke personen in het verleden zijn blootgesteld aan radiotherapie . Dit heeft geleid tot het denken dat er een bepaalde relatie kan zijn tussen de hoogenergetische stralen die worden gebruikt bij de behandeling van radiotherapie en het verschijnen van een cerebraal angioom.

Deze hypothese, die de afgelopen jaren door verschillende studiegroepen is uitgevoerd, biedt echter enkele vraagtekens; bovenal, het feit dat, voor een deel van de beschouwde personen, er geen mogelijkheid is om hersenaandoeningen te vergelijken vóór radiotherapiebehandeling (met andere woorden, er is geen manier om te weten of, voorafgaand aan radiotherapie, cerebrale angioom was al aanwezig of niet).

Symptomen en complicaties

De meeste mensen met cerebrale cavernoma zijn prima en rapporteren geen stoornissen gerelateerd aan deze aandoening; in al deze gevallen spreken we van asymptomatische cerebrale cavernoma .

Epidemiologie van asymptomatische cerebrale cavernoma

Uit een Angelsaksisch statistisch onderzoek bleek dat in het Verenigd Koninkrijk één op de 600 mensen een asymptomatisch cerebraal angioom heeft (dwz niet vergezeld van manifeste manifestaties). Omdat goedaardige tumoren in dergelijke situaties echter vaak worden gediagnosticeerd, is het werkelijke aantal getroffen personen waarschijnlijk hoger.

Wanneer aanwezig, kunnen de symptomen en tekenen van een cerebraal angioom ( symptomatisch cerebrale cavernoma ) bestaan ​​uit:

• Aanvallen van epilepsie . Vaak is het net na een aanval van epilepsie (meestal de eerste) dat de patiënt tests ondergaat en ontdekt dat hij een cerebraal angioom heeft.
• Progressieve of voorbijgaande neurologische afwijkingen, waarvan het uiterlijk optreedt als gevolg van de druk uitgeoefend door de goedaardige tumormassa op aangrenzende zenuwstructuren. Enkele van de mogelijke neurologische tekortkomingen zijn:
• Dubbel zicht en / of wazig zicht;
• Problemen van evenwicht en instabiliteit;
• Problemen met zintuiglijke waarneming en gevoel van gevoelloosheid in verschillende delen van het lichaam;
• Gevoel voor zwakte;
• Verlamming van een min of meer verlengd deel van het lichaam;
• Spraakmoeilijkheden (dysartrie).
• Hemorragische beroerte . Deze aandoening treedt op wanneer een bloedvat van de hersenangioom, gelegen in de hersenen, breekt of een bloedverlies lijdt, resulterend in een hersenbloeding. De symptomen van een hersenbloeding zijn:
• hoofdpijn
• misselijkheid
• Verlies van kennis
• Neurologische tekorten van verschillende soorten (in het algemeen vergelijkbaar met de hierboven aangegeven)
• Hoofdpijn . Dit zijn voorbijgaande episodes, vanwege de druk die een cerebrale cavernoma, gelegen in de hersenen, uitoefent op de nabijgelegen botstructuren van de schedel.

Epidemiologie van symptomatische cerebrale cavernoma

Volgens hetzelfde Angelsaksische statistische onderzoek waarnaar eerder werd verwezen, was in het Verenigd Koninkrijk de jaarlijkse incidentie van symptomatische cerebrale cavernoma gelijk aan één geval per 400.000 personen.

Waarschuwing: het is niet uitgesloten dat een hersenholte die altijd asymptomatisch is geweest, plotseling symptomatisch kan worden.

WAT KOMT DE NEUROLOGISCHE DEFICIT AF?

Neurologische tekortkomingen, die kunnen optreden als gevolg van een cerebraal angioom, hangen af ​​van het betrokken gebied van de hersenen of het ruggenmerg. In feite wordt eraan herinnerd dat, voor verschillende delen van de hersenen en het ruggenmerg, verschillende lichaamsdelen en verschillende motorische en niet-motorische vermogens (bijvoorbeeld, de rechterhersenhelft beheerst het woord en de taal, daarom zijn eigen hersengebieden). interesse veroorzaakt problemen bij het formuleren van een zinvolle en duidelijke taal).

WAAROM KON EEN CEREBRAL CAVERNOMA BLOED BREKEN EN VERLIEZEN?

Een cerebrale cavernoma is een wirwar van bloedvaten met dunne (soms erg dunne) en delicate wanden.

Radiologisch beeld van een cerebrale cavernoma na een recent bloedverlies. Van de site: www.neurochirurgia-ire.it

Het zijn juist deze vaatkarakteristieken (subtiliteit en delicatesse) die ervoor zorgen dat de angiomen van de hersenen vatbaar zijn voor bloedverlies.

CEREBRAL HEMORRAGE EN ZWAARTEKRACHT? VAN SYMPTOMEN

Als het bloedverlies van angiomen minimaal is, is de kans groot dat de resulterende manifestaties minimaal zijn. Als echter de hersenbloeding opvalt, zijn de effecten waarschijnlijk duidelijker en ernstiger.

Daarom is, wanneer er bloedverlies is van de cerebrale cavernoma, elke patiënt een geval op zich.

Wat is de kans op het ontwikkelen van bloeden?

Na verschillende onderzoeken concludeerden artsen en wetenschappers dat:

• Voor degenen met cerebrale cavernoma die nooit het slachtoffer zijn geweest van hersenbloedingen (duidelijk gekoppeld aan angioom), is de kans op bloedverlies door de goedaardige hersentumor minder dan 1%.
• Voor mensen met cerebrale cavernoma die in het verleden een hersenbloeding hebben gehad, is de kans op een volgende bloeding uit het angioom tussen de 4 en 25%.
• Met het verstrijken van de tijd en als er geen soort bloedverlies is, wordt het risico op een tweede hersenbloeding geleidelijk verminderd.

GROOTHEID VAN CEREBRAL CAVERNOMA EN SYMPTOMEN

Hoe groter de omvang van de cerebrale cavernoma, hoe waarschijnlijker het is dat het duidelijke en ernstige verstoringen veroorzaakt. Er zijn echter mensen met kleine hersenangiomen die nog steeds aanzienlijke problemen hebben.

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Het optreden van plotselinge en terugkerende hoofdpijn of, erger nog, verschillende soorten neurologische gebreken (visueel, motorisch, enz.) Moet het subject, aangetast door de kwalen, ertoe brengen contact op te nemen met zijn arts voor een verdieping van de situatie.

COMPLICATIES

Als een cerebrale cavernoma die ernstige symptomen veroorzaakt (die bijvoorbeeld worden gekenmerkt door een ernstige bloeding) niet goed wordt behandeld, kan dit leiden tot aanhoudende en in toenemende mate invaliderende neurologische problemen.

Daarom zou het de kwaliteit van leven van dragers aanzienlijk kunnen beïnvloeden.

diagnose

Het nuttigste diagnostische hulpmiddel bij het benadrukken van een cerebrale cavernoma is nucleaire magnetische resonantie ( NMR ), een zeer specifieke en volledig onschadelijke test voor de patiënt.

Als een alternatief voor MRI kunnen artsen een CT ( computertomografie ) voorschrijven, die de onderzochte persoon echter blootstelt aan een minimale dosis schadelijke straling.

Het objectieve onderzoek - dat over het algemeen wordt uitgevoerd vóór de MRI (of TAC) en bestaat in de analyse van de symptomatologie - is niet voldoende om de exacte aard van de pathologische manifestaties vast te stellen.

Rechten en beperkingen van MRI en TAC

MRI en CT zijn in staat om duidelijke beelden te geven van de hersenen of het ruggenmerg, inclusief eventuele anomalieën (zoals goedaardige of kwaadaardige tumormassa's).

Ze vormen echter een vrij belangrijke limiet: vanaf hun reproductie is het onmogelijk om te voorspellen of een cerebrale cavernoma de neiging heeft om te breken en een hersenbloeding te geven.

behandeling

Radiologisch beeld van een cerebrale cavernoma.

Van neurocirugiacontemporanea.com

Therapie is afhankelijk van de aanwezigheid of afwezigheid van symptomen en hun ernst.

In het geval van een asymptomatische cerebrale cavernoma, is het medisch advies om, met periodieke MRI's, de status van de goedaardige tumor te controleren.

In het geval van cerebrale cavernoma gekenmerkt door sporadische aanvallen van epilepsie en hoofdpijn die geen verband houden met bloedingsepisodes, schrijven artsen geschikte farmacologische behandelingen voor om deze symptomen te verlichten.

In het geval van cerebrale cavernoma gekenmerkt door hersenbloeding en / of ernstige neurologische gebreken, nemen artsen hun toevlucht tot een invasieve oplossing zoals chirurgie, gericht op het verwijderen van de goedaardige tumor .

Er zijn twee goed te keuren chirurgische ingrepen:

• De operatie voor neurochirurgie . Gemaakt onder algemene anesthesie, betreft het de insnijding van de schedel en de verwijdering van de goedaardige tumor (wanneer deze in de hersenen wordt gevonden).
• De werking van stereotactische radiochirurgie . De eliminatie van cerebrale angioom vindt plaats door de goedaardige tumormassa bloot te stellen aan een bundel van hoogenergetische ioniserende straling. Algemene anesthesie is niet voorzien.

NEUROSURGERIE OF RADIOCHIRURGIE?

De operatie voor neurochirurgie is de meest toegepaste procedure, omdat deze over het algemeen betere resultaten oplevert.

Figuur: de beroemde AS Roma-speler, Leandro Castan, onderging in november 2014 een operatie om een ​​cerebrale cavernoma te verwijderen.

Echter, als de cerebrale cavernoma zich op een ongemakkelijke locatie bevindt, heeft het de voorkeur (ook om veiligheidsredenen) om gebruik te maken van radiochirurgie.

prognose

De prognose varieert van geval tot geval, afhankelijk van de ernst van de symptomen. Degenen die een operatie nodig hebben, kunnen verschillende complicaties ervaren, waarvan sommige zelfs dodelijk zijn.

Het risico op chirurgische complicaties hangt in principe af van de plaats van de cerebrale cavernoma.