gezondheid van het zenuwstelsel

Hepatische encefalopathie

algemeenheid

Hepatische encefalopathie is een vorm van encefalopathie die mensen met leverfalen treft. In feite hebben deze patiënten een lever die niet in staat is om afvalstoffen uit het bloed te verwijderen, waarvan de accumulatie leidt tot verslechtering van de zenuwcellen.

Er zijn verschillende soorten hepatische encefalopathie, geïdentificeerd met A (of acuut), B (van transjugulaire intrahepatische portosystemische shunt) en C (of chronisch). Het begin van het ene type in plaats van het andere type hangt af van de morbide omstandigheden die de toestand van leverfalen veroorzaken.

De behandelingen variëren afhankelijk van de ernst van de triggerende oorzaken: een acute hepatische encefalopathie vereist bijvoorbeeld de realisatie (onder andere in beperkte tijd) van een levertransplantatie.

Korte herinnering aan encefalopathieën

Encefalopathieën vertegenwoordigen een groep neurologische ziekten die, na structurele veranderingen van de hersenen, een kenmerkende verandering van de mentale toestand bepalen.

Congenitaal of verworven, een encefalopathie kan een heel leven duren ( permanente encefalopathie ) of kan een min of meer aanzienlijke genezingsmarge hebben ( tijdelijke encefalopathie ).

De verschillende soorten encefalopathie verschillen van elkaar vanwege de oorzaken - waaraan ze meestal hun naam te danken hebben - voor de symptomen, voor de complicaties, voor de behandeling en voor de prognose.

In het algemeen ontwikkelen personen met encefalopathie geheugenstoornissen (vooral amnesie), depressie, persoonlijkheidsveranderingen, onvermogen om eenvoudige problemen in het dagelijks leven op te lossen, lethargie, myoclonus, tremoren, enz.

Lijst van enkele encefalopathieën:

  • Chronische traumatische encefalopathie
  • Hashimoto encefalopathie
  • Glycine-encefalopathie
  • Diabetische encefalopathie
  • De encefalopathie van Wernicke
  • Hypoxische encefalopathie
  • Hypertensieve encefalopathie
  • Overdraagbare spongiforme encefalopathie

Wat is hepatische encefalopathie?

Hepatische encefalopathie is een vorm van encefalopathie die optreedt als gevolg van een ernstige pathologische aandoening die bekend staat als leverfalen .

Daarom, om het uiterlijk van deze specifieke neurologische ziekte te bepalen, is de aanwezigheid van een ernstig zieke en niet langer functionele lever.

WAT IS HEPATISCHE TEKORTKOMING EN HOE BEINVLOEDT U HET?

De term leverfalen duidt op een ernstige morbide aandoening, resulterend in een lever die onherstelbaar is beschadigd en niet in staat is om de meeste functies te vervullen.

Onder de laatste vallen ze:

  • Productie van essentiële eiwitten en hormonen
  • De productie van stollingsfactoren, om bloedverlies te stoppen
  • De regulatie van het cholesterolgehalte in het bloed
  • De "reiniging" van bloed, van toxines en infectieuze agentia
  • Voorzie het lichaam van energie wanneer het tekort heeft

De beslissende factor bij het ontstaan ​​van hepatische encefalopathie is het niet-reinigen van bloed uit afvalstoffen en infectieuze agentia . Op de lange termijn nemen deze ongewenste aanwezigheid aanzienlijk toe en dit veroorzaakt de progressieve verslechtering van de zenuwcellen in de hersenen.

Exemplificerend is het alsof in een stad plotseling de diensten van stadsafval werden beëindigd: de ophoping van afval die volgt, houdt een slechte geur, verspreiding van ziektes enzovoort in.

IS HET TIJDELIJK OF PERMANENT?

Hepatische encefalopathie kan tijdelijk, permanent of zelfs fataal zijn, afhankelijk van de triggervoorwaarden.

In het algemeen geldt dat de regel op basis waarvan hoe ernstiger de oorzaken zijn, hoe meer de ziekte blijvende gevolgen heeft of zelfs dodelijk is.

oorzaken

Volgens de oorzaken die de lever veroorzaken, hebben artsen het bestaan ​​van twee soorten hepatische encefalopathie onderkend: een acute vorm (of type A) en een chronische vorm (of type C).

ACUTE HEPATISCHE ENCEFALOPATHIE

Bij plotseling begin en zeer snelle progressie is acute hepatische encefalopathie het resultaat van een ernstige leveraandoening met een even acuut karakter .

Volgens het Canadian Liver Foundation-rapport zijn de belangrijkste morbide aandoeningen die gepaard gaan met acute hepatische encefalopathie:

  • Acute fulminante virale hepatitis . Het is een zeer gevaarlijke virale hepatitis, die de effecten ervan zeer snel bepaalt.
  • Giftige hepatitis . Het is een vorm van hepatitis die optreedt na blootstelling aan bepaalde stoffen, waaronder alcohol, drugs, bepaalde chemicaliën, enz.
  • Het syndroom van Reye . Het is een ernstige aandoening die kinderen treft en ontstekingen van de lever en hersenoedeem veroorzaakt.

Acute hepatische encefalopathieën zijn potentieel dodelijke aandoeningen.

CHRONISCHE HEPATISCHE ENCEFALOPATHIE

Chronische hepatische encefalopathie wordt meestal geassocieerd met levercirrose .

Levercirrose is een ernstige degeneratieve ziekte van de lever, die optreedt wanneer de laatste, in reactie op verwondingen en beledigingen, de normale constituerende cellen vervangt door schaarse functionele cellen. Met andere woorden, de cirrotische lever is veranderd in de structuur en het "nieuwe" celweefsel waaruit het bestaat, is niet in staat om enige effectieve functie uit te oefenen.

In tegenstelling tot de acute versie wordt chronische hepatische encefalopathie langzamer en subtieler vastgesteld. Bovendien kan het tijdelijk (of episodisch), persistent (of permanent) of minimaal zijn (dat wil zeggen dat het zeer milde symptomen veroorzaakt).

GUNSTIGE FACTOREN

Hoewel ze nog steeds geen precies wetenschappelijk bewijs hebben, menen artsen en onderzoekers dat het voorkomen van hepatische encefalopathie wordt begunstigd door een aantal specifieke factoren en situaties.

Denk eraan dat aan de basis er nog steeds een ernstige aandoening van de lever is, en dergelijke factoren en situaties zijn:

  • Een stikstofoverbelasting die leidt tot verhoogde niveaus van ammoniak in het bloed . Het komt bijvoorbeeld voor: wanneer te veel eiwitten worden ingenomen; in aanwezigheid van ernstige nierproblemen; als gevolg van gastro-intestinale bloedingen; na een staat van langdurige constipatie; etc.
  • Staat van uitdroging
  • Aanwezigheid van elektrolytische of metabolische onevenwichtigheden van verschillende aard . Hyponatriëmie (lage natriumspiegels in het bloed), hypokaliëmie (lage kaliumspiegel in het bloed) of alkalose (overtollige basen in lichaamsvloeistoffen) zijn bijvoorbeeld gevaarlijk.
  • Onjuiste inname van benzodiazepinen (verdovende middelen), verdovende middelen (pijnstillers) en antipsychotica .
  • Alcoholvergiftiging
  • Hypoxie of lage niveaus van zuurstof in lichaamsweefsels
  • Infecties van verschillende typen, zoals longontsteking, urineweginfecties, spontane bacteriële peritonitis, enz.
  • Bepaalde medische procedures, zowel chirurgische als interventionele radiologie . In het bijzonder noteren we de transjugulaire intrahepatische portosystemische shuntoperatie (TIPS), gericht op de behandeling van portale hypertensie en de complicaties ervan (oesofageale varices en ascites). Door deze interventionele radiologie techniek verbindt de opererende arts de poortader met de leverader, waardoor effectief een kunstmatig kanaal tussen de twee bloedvaten wordt gecreëerd.

    Volgens het meest recente onderzoek zou 25-30% van TIPS resulteren in het verschijnen van een tijdelijke vorm van hepatische encefalopathie.

Belangrijke opmerking

De transjugulaire intrahepatische portosystemische shuntprocedure kan hepatische encefalopathie veroorzaken zelfs bij afwezigheid van ernstige leverziekte.

Geconfronteerd met deze mogelijkheid en het enorme aantal gevallen als gevolg van TIPS, dachten de artsen die deelnamen aan het World Congress of Gastroenterology 1998 (Wenen) dat het passend was om het bestaan ​​van een derde type hepatische encefalopathie te herkennen: het zogenaamde type B ( de letter B staat voor "bypass" en verwijst naar de constructie van het kunstmatige kanaal tussen de poortader en de leverader).

PATHOGENESE: WAT BEVAT ZIJ HET AFVAL NIET AFGESCHERMD?

De pathogenese is vrij complex en, voor het begrip ervan, zijn enkele noties van neurobiologie vereist die hier te lang zijn om hier te bespreken.

In eenvoudige bewoordingen zijn er in de afvalstoffen die niet door de lever worden geëlimineerd talrijke moleculen op stikstofbasis - met name ammoniak - die de structuur van zenuwcellen en hersensignaleringsmechanismen veranderen.

Dit alles beïnvloedt dus de normale hersenfuncties en bepaalt de progressieve vestiging van de ziekte.

epidemiologie

Volgens sommige statistische onderzoeken zou hepatische encefalopathie 30-45% van mensen met levercirrose treffen. Dit betekent dat van de 1.000 cirrose personen ongeveer 300-450 lijden aan hepatische encefalopathie.

De meest getroffen personen zijn tussen 50 en 60 jaar oud; er moet echter worden gespecificeerd dat de ziekte op elke leeftijd kan voorkomen.

Beide geslachten zijn gelijkelijk betrokken en alle rassen lopen evenveel risico.

Symptomen en complicaties

Zoals elke andere encefalopathie veroorzaakt ook de hepatische een verandering van de mentale toestand, van de staat van bewustzijn en gedrag.

De typische symptomen en verschijnselen van dergelijke veranderingen zijn talrijk en variëren afhankelijk van de ernst van de aandoening, wat betekent dat hoe meer hepatische encefalopathie zich in een gevorderd stadium bevindt, hoe ernstiger de symptomen zijn.

STADIA OF GRONDEN VAN DE ZIEKTE

Om de raadpleging van het symptomatische beeld te vereenvoudigen, hebben artsen en deskundigen vier pathologieën of graden toegewezen aan de pathologie ( West Haven- criteria ):

  • In stadium 1 ervaart de patiënt een licht gebrek aan aandacht, gematigde verwarring, verlies van bewustzijn, nachtmerries, slaapstoornissen die resulteren in slaperigheid overdag, rusteloosheid, angst, prikkelbaarheid, depressie en / of angst.

  • In stadium 2 manifesteert de patiënt persoonlijkheidsveranderingen, een verslechtering van de slaperigheid, een onvermogen om zelfs triviale mentale berekeningen, geheugenverlies, een trager reageren op stimuli, episodes van ongehoorzaamheid, somberheid en / of desoriëntatie in tijd en ruimte op te lossen.

    Voor de zieken in dit stadium van de ziekte is er ook sprake van lethargie en apathie.

  • In fase 3 ervaart de patiënt plotselinge en ongerechtvaardigde woede, ernstige mentale verwarring, bizar gedrag, gebruik van onbegrijpelijke taal, paranoia, hoge slaperigheid en / of aanhoudende geïrriteerdheid.

    In deze fase van de ziekte onthult het lichamelijk onderzoek de aanwezigheid van myoclonus (dat wil zeggen onvrijwillige tics van een of meer spieren) en van het Babinski-teken (dat is een abnormale beweging van de grote teen veroorzaakt door een bepaalde stimulatie op het niveau van de plant van voet).

  • In stadium 4 komt de patiënt in coma en vertoont niet langer enige reactie op een externe stimulus.

ANDERE MOGELIJKE TEKENS VAN DE ZIEKTE

Als de lever ziek is, vertonen zeer vaak patiënten met hepatische encefalopathie ook typische tekenen van ernstige leverziekte, daarom: ascites (verzameling van vocht in de peritoneale holte), geelzucht (is een reactie op verhoogde niveaus van bilirubine in het bloed), perifeer oedeem ( meestal aan de benen) en hepatitis hepatitis (adem met de zoete geur).

diagnose

Voor de diagnose van hepatische encefalopathie baseren artsen hun onderzoek op twee even belangrijke aspecten:

  • Detectie en observatie van neurologische aandoeningen e

  • De aanwezigheid van een leverziekte of een eerdere portosystemische shunt .

Zodra deze twee punten zijn opgehelderd, gaan ze, met uitsluiting van vergelijkbare aandoeningen, uit vanuit symptomatologisch oogpunt, zoals bijvoorbeeld hersenbloeding of epilepsie.

Deze benadering - ook wel differentiële diagnose genoemd - omvat het uitvoeren van een CT-scan van de hersenen (voor bloeding) en een elektro-encefalogram (voor epilepsie).

TAC-LIMIETEN EN EEG

Andere ziekten met symptomen die lijken op hepatische encefalopathie:

  • hersenvliesontsteking
  • encefalitis
  • De encefalopathie van Wernicke
  • Ziekte van Wilson

Hoewel CT en elektro-encefalogram (EEG) essentieel zijn om de aanwezigheid van hersenbloeding of epilepsie uit te sluiten, is hun uitvoering niet voldoende om de status van hepatische encefalopathie te bepalen.

De redenen zijn anders:

  • Allereerst vertoont de CT-scan van de hersenen geen enkele bijzondere afwijking, tenzij de patiënt in coma verkeert, met andere woorden wanneer de ziekte de gezondheid van de patiënt al onherstelbaar heeft aangetast.

  • Ten tweede onderscheidt het EEG geen afwijkingen in de hersenactiviteit die worden geïnduceerd door hepatische encefalopathie en die welke worden geïnduceerd door andere vergelijkbare neurologische ziekten.

    Daarom is het nuttig voor de doeleinden van differentiële diagnose, maar niet voor het doel van een specifieke diagnose van de huidige ziekte.

BLOEDTESTS EN ANDERE TESTS

Het verzamelen en analyseren van een bloedmonster kan informatie verschaffen die redelijk geldig is voor diagnostische doeleinden, omdat het in staat is om een ​​mogelijke aanwezigheid van hyperammonemie te detecteren.

Hyperammoniëmie, dat wil zeggen een hoge aanwezigheid van ammoniak in het bloed, is een klinisch teken dat ongeveer 90% van de patiënten met hepatische encefalopathie kenmerkt en is afgeleid van een verminderde leverfunctie.

Andere nuttige tests:

  • Urine analyse
  • RX-borst
  • Diagnostische paracentese (in geval van ascites)

behandeling

Om de meest geschikte behandeling te plannen, moeten artsen eerst teruggaan naar het precieze type hepatische encefalopathie (dus om te begrijpen of het een acute, chronische of portosystemische shunt is ); daarom moeten ze de voorkeursfactoren identificeren en onmiddellijk verhelpen.

Exemplificerend betekent dit dat als een bijdragende oorzaak uitdroging is, de patiënt tijdig en op de juiste manier gerehydrateerd moet worden; als het het gebruik van benzodiazepinen betreft, moet u onmiddellijk stoppen met het gebruik van deze geneesmiddelen; als het een dieet is dat rijk is aan eiwitten, is het noodzakelijk om het type dieet enz. radicaal te veranderen.

Zodra deze eerste twee stappen zijn voltooid, komt de noodzaak om het dieet te corrigeren en bepaalde medicijnen toe te dienen, om de hoek kijken.

BEHANDELING EN TYPE LEVERING ENCEFALOPATHIE

Type A hepatische encefalopathieën, of acuut, vereisen (of, beter, zou vereisen) een directe levertransplantatie, omdat de ontwikkeling van een leverziekte snel en fataal is.

Type C-lever, of chronische encefalopathieën, laten meer tijd toe dan de vorige, maar vereisen nog steeds een levertransplantatie, omdat de levergezondheid van de patiënt definitief wordt aangetast.

Een vezelrijk dieet bevordert darmtransit en de groei van probiotische soorten tot het volledige nadeel van de verrotte flora. Dit alles vertaalt zich in minder productie en minder stikstofabsorptie, wat vooral nuttig is in de aanwezigheid van hepatische encefalopathie.

Ten slotte zijn type B hepatische encefalopathieën, niet verbonden met een ernstige leveraandoening (NB: dit punt is van fundamenteel belang), bijna altijd spontaan opgelost.

DIEET

Het voedingsadvies dat een persoon met hepatische encefalopathie moet volgen, bestaat uit:

  • Vermijd eiwitrijke maaltijden .

    Door het verhogen van de stikstofgehaltes (met name ammoniak) zouden eiwitrijke maaltijden de situatie verslechteren.

    De eiwitten in het dieet moeten normaal zijn (normoproteïsche voeding) en van hoge kwaliteit voor het onderhouden van de spiermassa. Uiteindelijk kan het dieet worden verrijkt met een supplement van vertakte aminozuren.

  • Eet veel groenten en voedsel met veel vezels .

    Groenten en vezelrijk voedsel versnellen de opname van ingenomen voedsel in het spijsverteringskanaal. Dit betekent dat de absorptie van sommige moleculen, inclusief die op basis van stikstof zoals ammoniak, wordt verminderd.

DRUGS: LACTULOSE EN ANTIBIOTICA

De toegediende geneesmiddelen zijn lactulose en antibiotica .

Lactulose is een onverteerbare suiker van synthetische oorsprong, die via de mond wordt toegediend om de pH van de dikke darm te verminderen en de omzetting van ammoniak in ammoniumionen te bevorderen.

In feite is ammoniumion minder gevaarlijk dan ammoniak.

Behandeling met antibiotica - meestal bestaande uit neomycine, metronidazol en rifaximin - dient ter beperking van de groei van ammoniakproducerende bacteriën, die normaal aanwezig zijn in het menselijke spijsverteringsstelsel. Voor hetzelfde doel kan ook de inname van probiotische melk enzymen nuttig zijn.

prognose

Acute hepatische encefalopathie heeft een bijna altijd negatieve prognose, tenzij de levertransplantatie in korte tijd wordt uitgevoerd.

Chronische hepatische encefalopathie en type B-encefalopathie daarentegen zijn geneesbaar, zelfs met bevredigende resultaten.