Vroege puberteit
"Vroege puberale ontwikkeling" wordt gedefinieerd als de snelle groei van een onderwerp op de korte termijn met betrekking tot de betreffende populatie; de puberale ontwikkeling van het individu stopt echter plotseling en veroorzaakt ernstige anatomische, structurele en wettelijke gevolgen op volwassen leeftijd.
Overgangsperiode
Het zou zinloos zijn om vroegrijpe puberteit te beschrijven zonder eerst het concept van de puberteit zelf te definiëren: het is een zeer delicate periode van verandering, die de overgang uitdrukt van kindertijd naar adolescentie, het moment waarop de toekomstige vrouw en de toekomstige man volwassen worden vanuit het gezichtspunt seksueel, het vermogen om zich te reproduceren te verwerven.
De toename van de productie van hypothalamisch GnRH markeert het begin van de puberteit: FSH (follikelstimulerend hormoon) en LH (luteïniserend hormoon) zijn de gonadotropines geproduceerd door de hypofyse die, wanneer ze in grote hoeveelheden worden uitgescheiden, een aanzienlijke toename van gonadale steroïde spiegels [ van klinische andrologie, Wolf-Bernhard Schill, Frank H. Comhaire, Timothy B. Hargreave].
Het verwerven van reproductievermogen, het verschijnen van secundaire geslachtskenmerken en radicaal psychologische veranderingen in het onderwerp, vertegenwoordigen de eerste stap die leidt tot volledige geslachtsrijping, als een gevolg van de versterking van de synthese van gonadale hormonen en de stimulatie van gonadotrope cellen.
Het is duidelijk dat wanneer de puberteit zich ontwikkelt vóór de fysiologische leeftijd (8-10 jaar), de groeiemechanismen vroegtijdig in het lichaam worden versneld, wat aanzienlijke fysieke en psychologische omwentelingen in het getroffen subject veroorzaakt.
Mannen en vrouwen
De puberale ontwikkeling vertoont geringe verschillen tussen het mannelijke en het vrouwelijke: preciezer gezegd, de bovengrens van vroegrijpe puberteitsontwikkeling komt overeen met de leeftijd van 8 jaar voor het vrouwtje en 9 jaar voor het mannetje, ongeacht de leeftijdsvariatie volgens het ras, om voedingsstatus en genetische factoren.
Zelfs de oorzaken van vroege puberale ontwikkeling zijn variabel: als bij vrouwen het probleem nauwelijks samenhangt met precieze oorzaken (we spreken van idiopathische oorsprong), is bij de meest getroffen mannen de vroege puberteit gerelateerd aan organische ziekten (vergeleken aan de referentiepopulatie).
Kortom, voor het vrouwelijke bestaat de vroege puberteit in de groei van de borst en in het anticiperen op de eerste menstruatie (menarche), terwijl het bij de man overeenkomt met een opmerkelijke ontwikkeling van het teelbalvolume; in beide gevallen is de uiteindelijke uitkomst een tekort aan gestalte op volwassen leeftijd, wat het resultaat uitdrukt van het vroege lassen van groeikraakbeen dat wordt geïnduceerd door geslachtshormonen (in het bijzonder door oestrogenen).
Perifere en centrale vroegtijdige puberteit
"Perifere vroegtijdige puberale ontwikkeling": een aandoening die wordt veroorzaakt door het gebruik van geslachtshormonen of aandoeningen van de bijnier of de eierstok, ongeacht de productie van gonadotrofinen: perifere vroege puberteit wordt ook pseudo-puberteit genoemd vroeg, een aandoening waarbij secundaire geslachtskenmerken worden bevorderd door het uitscheiden van tumoren.
Wanneer de vroege puberale ontwikkeling wordt gedefinieerd als "centraal in oorsprong", treedt de activering van de hypothalamus-hypofyse-gonadale as vroeg op, hoewel het regulatiemechanisme bijna identiek is aan dat van de fysiologische puberteit: het is een echte vroegtijdige puberteit , die daarom voorstander is pre-term activatie van hypothalame GnRH. Als een resultaat is er een toename in de productie van LH en FSH (vroegtijdige puberteit die afhangt van gonadotropines). De centrale vroegtijdige puberteit wordt gekenmerkt door de vroegtijdige ontwikkeling van schaamhaar en borst, die snelle staturale groei bevordert en tegelijkertijd de botrijping versnelt.
Centrale vroegtijdige puberteit
In de vroege centrale puberteit ontwikkeling, worden twee typen onderscheiden:
- Echte idiopathische vroegrijpe puberteit : zoals hierboven vermeld, is de idiopathische vorm aanwezig bij 75% van de meisjes die door deze aandoening zijn getroffen. De idiopathische vorm manifesteert zich met een duidelijke vrouwelijke prevalentie (incidentie-index: 1 man voor elke 10 vrouwen "aangetast" door vroegtijdige puberteit); waarschijnlijk gebeurt dit omdat de vrouwelijke gevoeligheid voor GnRH beslist lager is in vergelijking met het mannelijke, dus de vroegrijpe idiopathische puberteit bij het meisje wordt begunstigd door een lagere dosering van gonadotropines. In idiopathische vroegrijpe puberteit slaagt een etiologisch onderzoek, hoe klein ook, er niet in om enige organische pathologie te identificeren; de precocity of development lijkt in deze gevallen een voorkeur te hebben voor een modulatie van uteriene neurale rijping bij GnRH (hypothalamisch hamartoma).
- Echte vroegtijdige puberteit geïnduceerd door bekende verwondingen / trauma's : centrale vroege puberale ontwikkeling kan ook worden geïnduceerd door bekende neurale trauma's, waaronder hypothalamische tumoren (glioom, ependymoom), optisch glioma, cerebellaire tumoren, epifysaire tumoren ( germinoma, meningioma, pinealoma), hoofdtrauma, ontstekingsprocessen (abcessen, granuloma) en misvormende ziekten (Williams Beuren-syndroom, tubereuze sclerose).
diagnose
De vroege tekenen van ovariële ontwikkeling, bij de vrouw, kunnen worden aangetoond door bekken echografie, van absoluut diagnostisch nut; verder vertegenwoordigen ook de magnetische resonantie, het zadelonderzoek (radiologische analyse van de ontwikkeling van de schedel) en de radiografie (die de botontwikkeling van het skelet schat) mogelijke diagnostische onderzoeken.
Het mannetje en de vrouw die een vroege puberteitsontwikkeling registreren, kunnen speciale tests ondergaan om de hoeveelheid gonadotropines geproduceerd door de hypofyse te beoordelen: de LHRH-test (acroniem van LH-releasinghormoon) schat de hypofyse-reserve van gonadotropines. De LHRH-test bestaat uit intraveneuze toediening van synthetische LHRH, om veranderingen in de niveaus van LH- en FSH-hormonen na enige tijdsintervallen te evalueren.
Zowel in de vroege puberteit van het idiopathische type als in vroegtijdige puberteit veroorzaakt door CZS-laesies, zijn hoge waarden van testosteron bij mannen en estradiol bij de vrouw berekend.
Therapieën en oplossingen
De therapieën gericht op de behandeling van vroege puberteitsontwikkeling moeten gericht zijn op het helen van de oorzaak die het probleem veroorzaakte, als dit wordt erkend. Het is duidelijk dat wanneer vroegtijdige puberteit wordt veroorzaakt door een tumor, de meest geschikte therapie chemotherapie, radiotherapie of chirurgische excisiechirurgie is.
Het doel van de behandeling, naast de uitroeiing van de tumor (indien aanwezig), is gericht op het voorkomen van de verdere (mogelijke) ontwikkeling van secundaire geslachtskenmerken die te vroeg zijn verschenen. We hebben gezien dat een bijna onvermijdelijke consequentie van vroegtijdige puberteit wordt gerepresenteerd door de lage eindlengte van het onderwerp op volwassen leeftijd; in dit opzicht moeten de therapieën ook gericht zijn op het vertragen van de processen van versnelde botgroei.
In het geval dat de triggerende factor niet wordt geïdentificeerd, exploiteert de therapie die in het algemeen wordt toegepast in gevallen van vroegtijdige idiopathische puberteit, een synthetisch peptide, bekend als LHRH, dat alleen door een aminozuur van het natuurlijke analoge peptide wordt onderscheiden. Synthetisch LHRH lijkt overmatige en voortijdige gonadotropineproductie te kunnen remmen.
In het verleden werden patiënten die leden aan een vroege puberale ontwikkeling behandeld met progestageen, maar de effecten waren niet bevredigend, met name voor de gemiste (en verhoopte) uitkomsten in de volwassenheid; in pseudo-vroegrijpe puberteit, worden testolacton en ketoconazol nog steeds gebruikt.
Momenteel bestaat de therapie die is gericht op jonge patiënten die lijden aan vroege puberale ontwikkeling uit het gebruik van analoge stoffen van GnRH.
overzicht
definitie | Vroege puberale ontwikkeling: snelle groei van een onderwerp op de lange termijn ten opzichte van de betreffende populatie |
| Vroege en vroegrijpe puberteit | Vroege puberteit: secundaire seksuele karakters verschijnen vóór 8 jaar oud Vroege puberteit: secundaire seksuele karakters verschijnen tussen 8 en 10 jaar oud |
puberteit | Gevoelige periode van verandering, die de overgang tussen kinderjaren en adolescentie uitdrukt, waarin seksuele rijping en het vermogen om zich voort te planten worden verworven. |
| Vroege puberale ontwikkeling bij de vrouw |
|
| Vroege puberteitsontwikkeling bij de man |
|
Gevolgen op volwassen leeftijd | Tekort gerelateerd aan statuur |
classificatie |
|
| Centrale vroegtijdige puberteit |
|
diagnose | Bekken echografie, MRI, zadel onderzoek, radiografie, LHRH test, testosteron en oestradiol niveaus beoordeling |
therapieën |
|
