definitie
Spastische paraparese is een vorm van cerebrale parese door laesies van het piramidale systeem (een deel van de hersenen dat wordt gebruikt voor motorische controle).
Deze aandoening kan zich manifesteren na complicaties die zich tijdens de bevalling voordoen, zoals infecties, hersenbeschadiging door trauma, effecten van zuurstofgebrek (hypoxische ischemische encefalopathie) en verzakking van de navelstreng.
Bij premature zuigelingen kan spastische paraparese ontstaan door intracraniële bloeding, periventriculaire leukomalacie (laesie van de witte stof van ischemische oorsprong) en cerebrale dysgenese (misvorming gekoppeld aan een fout in de eerste formatie van het centrale zenuwstelsel).
Bij kinderen die op termijn worden geboren, kan de etiologie multifactorieel zijn. Spastische paraparese kan ook een erfelijke oorsprong hebben: de genetische basis is gevarieerd en voor veel vormen onbekend.
Een specifiek klinisch beeld is tropische spastische paraparese, geassocieerd met T-lymfotrope menselijke retrovirus (HTLV-1) infectie; deze immuungemedieerde ziekte wordt gekenmerkt door een langzame en progressieve degeneratie als gevolg van ontsteking van de grijze en witte substantie van het ruggenmerg. HTLV-infectie is gecontracteerd door seksueel contact en blootstelling aan geïnfecteerd bloed, door het gebruik van intraveneuze medicijnen of van de moeder aan de baby met borstvoeding. Tropische spastische paraparese treft meestal hemodialysepatiënten, prostituees en drugsverslaafden in endemische gebieden, zoals de equatoriale regio's, het zuiden van Japan en sommige delen van Zuid-Amerika.
Meest voorkomende symptomen en symptomen *
- asthenie
- ataxie
- athetose
- krampen
- Korea
- Spierkrampen
- Leerproblemen
- Blaas dysfunctie
- Arm pijn
- Gezamenlijke pijnen
- Spierpijn
- hyperreflexie
- gehoorverlies
- zwakte
- paraplegie
- paresthesie
- Verlies van coördinatie van bewegingen
- pollakiurie
- Verminderd zicht
- Gezamenlijke stijfheid
- Groeivertraging
- Mentale retardatie
- Spierspasmen
- tetraplegia
- Tremors
Verdere aanwijzingen
Spastische paraparese is een neurodegeneratieve ziekte die wordt gekenmerkt door matige of ernstige beschadiging van beide zijden van het lichaam, met overwegend de betrokkenheid van de onderste ledematen. Dit kan zich uiten met zwakte en spasticiteit (verhoogde spierspanning in rust, met stijfheid of spasmen) langzaam progressief. Dit leidt tot meer of minder duidelijke problemen bij het lopen: aangedane personen hebben een kenmerkende "schaarachtige" manier van lopen en zijn vertraagd bij het bereiken van bepaalde stadia van ontwikkeling (zoals het vermogen om te zitten of rechtop te blijven staan).
Na verloop van tijd veroorzaakt de constante spasticiteit hyperreflexie in de onderste ledematen, gewrichtspijn en misvorming van de botstructuren naast de hypertensieve spieren.
De ziekte kan ook worden geassocieerd met andere manifestaties, zoals een verstandelijke beperking, convulsies en veranderingen in de lediging van de blaas (urinaire urgentie en urine-incontinentie). Spastische paraparese kan ook gepaard gaan met extraramedullaire neurologische afwijkingen, zoals optische atrofie, retinale degeneratie, ataxie, doofheid, dementie en polyneuropathie.
In de meeste gevallen wordt spastische paraparese gediagnosticeerd vóór het derde levensjaar van het kind op basis van klinische tests. De behandeling is symptomatisch en kan fysiotherapie, geneesmiddelen ter bevordering van spierontspanning en orthopedische chirurgie voor functionele revalidatie omvatten.
Tropische spastische paraparese / myelopathie-geassocieerd met HTLV-1
Het begin van tropische spastische paraparese is meestal traag en chronisch progressief. In de loop van de ziekte ontwikkelt zich geleidelijk een spastische zwakte in beide benen, met plantaire responsen in extensie (Babinski-teken) en bilateraal symmetrisch verlies van de vibratiegevoeligheid van de voeten. Achillespeesreflexen zijn vaak afwezig. Urine-incontinentie en urgentie komen frequent voor. Gewoonlijk vorderen de symptomen gedurende meerdere jaren.
