endocrinologie

pheochromocytoma

Wat is feochromocytoom

Feochromicitoma is een tumor die zich in de bijnier ontwikkelt en in het algemeen het binnenste gedeelte treft, medulla genaamd, waar chromaffinecellen worden aangetroffen. Het is een vrij zeldzaam neoplasma, met een geschatte incidentie tussen 2 en 8 gevallen per miljoen inwoners; feochromocytoom erkent een bepaalde familiale aanleg en komt vaker voor bij jongvolwassenen en in middelbare leeftijdscategorieën.

Normaal is de feochromocitroma uniek en treft slechts één bijnier, maar er zijn uitzonderingen. Omdat chromaffinecellen ook in zenuwweefsel worden aangetroffen, kunnen feochromocytomen ook extra-adrenale lokalisatie hebben, waardoor ze buiten deze klieren kunnen ontstaan. In deze gevallen hebben we het liever over paragangliomen, neoplasma's die het hart, de nek, de blaas of de achterwand van de buik kunnen aantasten. Feochromocytoom is over het algemeen goedaardig (90% van de gevallen), maar het omkeren van de normale functie van de bijnier veroorzaakt een aantal nogal belangrijke symptomen.

Bijnieren en catecholamines

De bijnieren, geplaatst als een hoed over de nieren, produceren in hun centrale deel twee zeer belangrijke hormonen, respectievelijk adrenaline en noradrenaline, of meer in het algemeen catecholamines. Samen reguleren ze de reactie van het lichaam op psychofysische stress en bereiden ze het voor op de zogenaamde aanval en vluchtreactie. In dergelijke omstandigheden, dankzij de massale secretie van deze hormonen, verhoogt het hart de sterkte en de samentrekkende frequentie, de bronchi, de pupil en de bloedvaten van het appendiculaire en coronaire systeem verwijden, terwijl op het niveau van de lever de glycogenolyse wordt gestimuleerd.

Tegelijkertijd, opnieuw met het doel om het lichaam voor te bereiden op aanstaande fysieke activiteit, worden de spijsverteringsprocessen aanzienlijk vertraagd, terwijl de huid en perifere bloedvaten vernauwd raken en de slagaderdruk toeneemt; de blaas ontspant, terwijl de urethrale sfincter smaller wordt (remt het plassen).

symptomen

Om meer te weten: feochromocytoom symptomen

Omdat feochromocytoom een ​​catecholamine-afscheidende tumor is, gaat het vaak gepaard met hypertensie (fundamentele klinische manifestatie) en symptomen zoals plotselinge hoofdpijnen, bleekheid, overvloedig zweten, pijn op de borst, gewichtsverlies, nervositeit, angst, angst, trillingen, hartkloppingen en sensatie van een meer energieke hartslag. Soms kan het asymptomatisch zijn.

Soms omvatten de symptomen van feochromicotoma gastro-intestinale stoornissen, zoals buikpijn, misselijkheid en braken, en veranderingen van glucosemetabolisme, zoals verminderde glucosetolerantie of een diabetesvrije.

Met betrekking tot de afgifte van catecholamines uit de tumor kan de symptomatologie op een bijkomende manier optreden (plotselinge en gewelddadige aanvallen, die minder dan een uur duren) of continu. Bovendien kunnen de gevolgen van arteriële hypertensie op doelorganen (bijv. Netvliesproblemen) aan al deze symptomen worden toegevoegd.

De symptomen van feochromocytoom kunnen plotseling verergeren en aanleiding geven tot hypertensieve crises; dit gebeurt vooral na emotionele stress of angst, chirurgische anesthesie of fysieke inspanningen die een bepaalde druk op de tumor veroorzaken (veranderingen in positie, sportieve activiteit, diagnostische manoeuvres (katheterisatie), gewichtstoename, ontlasting, plassen, zwangerschap, etc.) . De symptomen van pheomocrocytoma kunnen ook worden verergerd door het gebruik van sommige medicijnen, medicijnen (amfetaminen, hooggedoseerde cafeïne, efedrine, decongestiva, antihistaminica, cocaïne, enz.) En voedingsmiddelen (die rijk zijn aan tyramine), die de bloeddruk verhogen. Het gebruik van metoclopramide, atropine en MAO-remmende geneesmiddelen (risico van hypertensieve crises met hartbeschadiging) moet ook worden vermeden in aanwezigheid van feochromycoom; onder de laatste noemen we isocarbossazide, fenelzine, selegiline, moclobemide en tranylcypromine. Hypertensieve crises kunnen worden bestreden met geneesmiddelen zoals nitroglycerine en derivaten.

diagnose

Zie ook: Urine Metanephrine

De diagnose van feochromocytoom is gebaseerd op de dosering van adrenaline en noradrenaline, en van de gerelateerde metabolieten (metanefrine), in bloed en urine. Als de niveaus hoog zijn, wordt de exacte lokalisatie van het feochromocytoom gedetecteerd door een CT-scan, een magnetische buikresonantie, een PET met 6- (18F) fluorodopamine of door een scintigrafie met meta-joodobenzilguanidina (MIBG) of met duidelijke analogen van somatostatine (octreoscan).

behandeling

De behandelingskeuze, indien praktisch uitvoerbaar, is chirurgisch.

Met de verwijdering van de bijnier aangetast door het feochromocytoom, verdwijnen de symptomen in de meeste gevallen; de hartdruk keert ook terug naar normaal. Als de neoplasmata beide klieren omvatten, is het daarom noodzakelijk beide bijnieren te verwijderen; Helaas vereist bilaterale adrenalectomie chronische vervangingstherapie om de verschillende bijnierhormonen, zoals cortisol en aldosteron, te vervangen.

Indien mogelijk wordt de operatie laparoscopisch uitgevoerd, dat wil zeggen door dunne precisie-instrumenten in te brengen in kleine incisies in de buik van de patiënt.

Onmisbaar, in afwachting van de interventie en ter voorbereiding daarop, de inname van alfa- en bètablokkers en, indien nodig, van andere geneesmiddelen om de bloeddruk onder controle te houden en de verschillende symptomen veroorzaakt door feochromocytoom.