Frontotemporale dementie is een neurodegeneratieve aandoening van de hersenen, die ontstaat als gevolg van de progressieve verslechtering van neuronen op het niveau van de frontale en temporale lobben van de eigenlijke hersenen .
Met repercussies op taal, gedrag, denkvermogen en een deel van de bewegingen, werd frontotemporale dementie ooit de ziekte van Pick genoemd, ter ere van Arnold Pick, die het voor de eerste keer in 1892 beschreef .
Pick identificeerde een van de typische kenmerken van de ziekte, namelijk de aanwezigheid, binnen de neuronen van de frontale en temporale lobben, van eiwitaggregaten die voornamelijk door tau werden gevormd, een fundamenteel eiwit voor de levensduur van de cel.
Deze aggregaten werden geïdentificeerd met de naam " bodies of Pick ", een naam die ze vandaag nog steeds behouden.
Wat de vorming van de lichamen van Pick veroorzaakt, blijft nog steeds een raadsel.
NIEUWE ONTDEKKINGEN EN WIJZIGING VAN DE TERMINOLOGIE
Studies uitgevoerd in de laatste decennia op frontotemporale dementie hebben aangetoond dat er alternatieve structuren zijn voor de zogenaamde Ooglichamen : het zijn altijd eiwitagglomeraten, maar bij hun oorsprong is er een genetische mutatie en, in sommige gevallen, in plaats van alleen te worden gevormd door tau, presenteer ook een eiwit genaamd TDP-43 .Dus, na deze nieuwe ontdekkingen, erkenden de onderzoekers het bestaan van ten minste drie subtypes van frontotemporale dementie:
- Frontotemporale dementie in ooglichaampjes, ook wel de ziekte van Pick genoemd .
Met de herkenning van de drie subtypen is synoniem voor de term ziekte van Pick en de term frontotemporale dementie onjuist.
De ziekte van Pick verschijnt meestal na de leeftijd van 50.
- Frontotemporale dementie met parkinsonisme, gekoppeld aan chromosoom 17 .
Het is in feite een erfelijke ziekte, gekenmerkt door een wijziging van het MAPT-gen en de aanwezigheid van massa's tau-eiwit (NB: MAPT behandelt de synthese van het tau-eiwit).
- Primaire progressieve afasie .
Met een typisch begin rond de leeftijd van 40 jaar en met langzame en geleidelijke symptoomprogressie, kan het zichzelf presenteren als een ziekte met onbekende oorzaken of als een erfelijke ziekte die is gekoppeld aan mutaties in de tau- en TDP-43-genen.
