definitie
Lipomatose is een stoornis die abnormale en beperkte lipideweekse expansies vertoont: deze wordt namelijk gekenmerkt door de vorming van enkele of meerdere lipomen, die zich kunnen verspreiden in alle vette delen van het lichaam.
Lipomatose is een wijdverbreide aandoening en het resulterende probleem is overwegend esthetisch. Dit hangt echter sterk af van de persoonlijke interpretatie van de aandoening, evenals van het type lipomatose dat de patiënt treft. Zoals je in het artikel zult zien, kunnen sommige vormen van lipomatose zelfs zeer ernstige complicaties veroorzaken.
kenmerken
Zoals vermeld, wordt lipomatose gekenmerkt door de vorming van een groot aantal lipomen die de neiging hebben zich naar verschillende delen van het lichaam te verspreiden.
Lipomen zijn hoofdzakelijk samengesteld uit vetweefsel (maar kunnen in sommige gevallen ook andere weefsels omvatten), hebben een zachte consistentie, zijn mobiel aanvoelend en in het algemeen asymptomatisch. Deze ophopingen van vet die optreden in de vorm van subcutane reliëfs worden in de meeste gevallen beschouwd als goedaardige tumoren.
Desondanks kan het klinische beeld dat voortkomt uit lipomatose interpretatieve problemen met betrekking tot de differentiële diagnose veroorzaken. De lipomen neigen in feite te infiltreren tussen de verschillende weefsels en zijn niet vatbaar voor afbakening in specifieke gebieden: deze factoren dragen bij aan de eigenaardigheid van lipomatose.
classificatie
Classificatie en soorten lipomatose
Vanwege het feit dat lipodystrofie een verschijnsel is dat elk gebied van het lichaam beïnvloedt, kunnen we een aantal duidelijke en gedefinieerde klinische beelden onderscheiden op basis van het getroffen gebied.
De belangrijkste vormen van lipomatose met hun kenmerken zullen hieronder kort worden beschreven.
Symmetrische multiple lipomatosis
Vertegenwoordigt de meest wijdverspreide vorm van lipomatose, waarbij de lipomen uitgebreid en geëvolueerd zijn, in het bijzonder in het gebied dat de nek, nek, lies, dijen, deltoïde en scapulae beïnvloedt. Lipomatose wordt "symmetrisch" genoemd om de symmetrie te benadrukken waarmee lipomen zich ontwikkelen. Het is een lipomatose die vooral mensen treft, waarvan de genetische overdracht autosomaal dominant is, maar andere personen kunnen ook de ontwikkeling van de ziekte bevorderen (chronisch alcoholisme).
In deze pathologie worden twee andere subcategorieën onderscheiden:
- Type I symmetrische meervoudige lipomatose, die hoofdzakelijk de nek- en schouderbladen treft, de holle aders en de luchtpijp zijn de gebieden die het meest worden beïnvloed en de aanwezige lipomen kunnen op een zodanige manier worden verplaatst dat ze een taurine-uiterlijk toekennen aan het getroffen individu.
- Type II symmetrische multiple lipomatosis, aan de andere kant, wordt gekenmerkt door zeer uitgebreide en overmatig ontwikkelde lipomen, zoals om een obesitas-achtige situatie te reproduceren. Meervoudige symmetrische lipomatose wordt vaak ook geassocieerd met ulceraties (veroorzaakt door verminderde perifere gevoeligheid) en neuropathie. De chirurgische verwijdering van lipomen is de enige mogelijke remedie.
Bekkenlipomatose
In deze vorm van lipomatose prolifereren lipomen in het bekkenretroperitonale gebied. De ziekte heeft een hogere incidentie in het zwarte ras en bij volwassen mannen die het derde decennium hebben gepasseerd. De oorzaken die bekkenlipomatose veroorzaken zijn onzeker; er zijn echter enkele hypotheses geformuleerd op basis waarvan de ziekte gerelateerd is aan gelokaliseerde obesitas, maar er is geen duidelijk bewijs om deze relatie te bewijzen. Het lijkt er in feite niet op dat de bekkenlipomatose vooral wordt aangetroffen bij de obese personen; vaak gaat het om secundaire symptomen zoals constipatie, koorts, bekkenpijn, hydronefrose (zwelling van een nier) en frequent urineren.
Epidurale lipomatose
In deze toestand bevinden de lipomen zich in het epidurale vetweefsel. Het komt voor bij obese personen met endogene of iatrogene hypercortisonemie (veroorzaakt door geneesmiddelen). Epidurale lipomatose kan asymptomatisch zijn of, in sommige gevallen, spinale pijn en verminderde spierkracht in de benen veroorzaken. Bovendien is epidurale lipomatose gemeld bij sommige personen met het syndroom van Cushing.
Pijnlijke lipomatose
Pijnlijke lipomatose (of het syndroom van Dercum ) treft vooral vrouwen in de ouderdom. De pathologie manifesteert zich met meerdere en pijnlijke lipomen.
Lipomatosiaddominaliomediastino-abdominale
Dit type lipomatose wordt vaak geassocieerd met ziekten zoals diabetes mellitus en stoornissen zoals vochteffusie in het peritoneum en dyspnoe (moeite met ademhalen).
Lipose van Lipose
De lipomatose van Krabbe is een erfelijk syndroom dat wordt gekenmerkt door de ontwikkeling van onderhuidse vetophopingen (lipomen), niet erg groot maar relatief irritant en pijnlijk. Ze zijn bij voorkeur gelokaliseerd in de armen, dijen en romp, gebieden waarin de gevoeligheid is veranderd.
Liponose van Krabbe is een genetische aandoening overgedragen als een autosomaal dominante eigenschap.
Mesosomatische lipose van Roch-Leri
De mesosomatische lipomatose van Roch-Leri behoort tot de klasse van zeldzame lipomatose. Ook in dit geval is het een autosomale dominante aandoening, waarvan de lipomen zich verspreiden over de onderarmen, dijen en romp. Personen met Mesosomatische lipomatose van Roch-Leri ervaren alleen pijn als lipomen worden samengedrukt tegen een stijf oppervlak en verband houden met vasculaire of musculaire aanhangsels. Over het algemeen evolueren ze niet in kwaadaardige tumoren.
Andere vormen van lipomatose kunnen worden ingedeeld in:
- Asymmetrische lipomatose.
- Lipomatosis van de anale en perianale hilum.
- Pancreas lipomatosis .
- Lipomatose van de vrijgezelgordel.
oorzaken
Over het algemeen worden de oorzaken van lipomatose nog bestudeerd. Naast de meest geaccrediteerde genetische aanleg lijkt het echter dat lipomatose gerelateerd is aan neurologische en hormonale veranderingen, die zouden kunnen bijdragen aan de vorming en daaropvolgende groei van de lipoom.
Verder is er een theorie volgens welke lipomatose - vandaar de vorming van lipomen - is verbonden met oorzaken van traumatische oorsprong.
Tot slot - voor sommige vormen van lipomatose - zijn er aandoeningen die risicofactoren (of in sommige gevallen de oorzaak kunnen zijn) voor de vorming van de stoornis, zoals alcoholmisbruik (alcoholisme), het gebruik van sommige soorten medicijnen of obesitas.
Symptomen en complicaties
De symptomen van lipomatose kunnen verschillen afhankelijk van het gebied waar het voorkomt en afhankelijk van de extensie. Daarom hangt de symptomatologie van deze aandoening af van de vorm van lipomatosis die de patiënt beïnvloedt.
Over het algemeen zijn lipomen die aanleiding geven tot lipomatose meestal asymptomatisch en vertegenwoordigen ze meer een esthetische schade.
In sommige gevallen kunnen ze echter pijn veroorzaken en onbedoelde gevolgen hebben. Dit gebeurt bijvoorbeeld als lipomen druk uitoefenen op het niveau van zenuwuiteinden, organen, weefsels of bloedvaten met hun massa of met de mogelijke toename van het volume.
Juist vanwege de mogelijke compressie die op organen en weefsels wordt uitgeoefend, kan het liposoom - afhankelijk van het getroffen gebied - aanleiding geven tot een reeks ernstige complicaties die tijdige medische interventie vereisen. Deze omvatten:
- Moeite met slikken;
- Ademhalingsproblemen;
- Hartaandoeningen;
- Maag-en darmstoornissen;
- verlamming;
- Sterke pijn.
Ten slotte moet niet worden vergeten dat - hoewel zeldzaam - de mogelijkheid bestaat dat lipomatose gecompliceerd wordt en evolueert naar kwaadaardige tumoren.
behandeling
Zoals gezegd, is een van de mogelijke oorzaken van lipomatose te vinden in hormonale en neurologische onevenwichtigheden. Als dus werd aangetoond dat de aandoeningen die neuronen en hormonale modulaties beïnvloeden de werkelijke predisponerende factoren voor lipomatose waren, kan de farmacologische behandeling van de stoornis doorgaan.
Als lipomatose niet kan worden opgelost met medicamenteuze behandeling, blijft de chirurgische verwijdering van vetophoping en lipomen de enige levensvatbare route.
Om dit te doen, kunnen cosmetische chirurgietechnieken zoals liposuctie of liposculptuur worden gebruikt.
Vanzelfsprekend zal, in het geval waarin de lipomatose evolueert naar een kwaadaardige tumorvorm, de patiënt adequate antikankertherapieën moeten ondergaan (farmacologisch of niet, naar de mening van de arts).
