definitie
Myasthenia gravis is een auto-immuunpathologie van het chronische type, gekenmerkt door een verandering in de transmissie van de contractiele signalen die de zenuwen naar de spieren sturen.
Meer in detail beïnvloedt deze pathologie de post-synaptische cholinerge receptoren die zich in de neuromusculaire junctie bevinden.
oorzaken
Omdat het een auto-immuunziekte is, wordt myasthenia gravis veroorzaakt door een abnormale reactie van het immuunsysteem op bepaalde delen van het lichaam in hetzelfde organisme.
In het geval van myasthenia gravis produceert het immuunsysteem auto-antilichamen tegen acetylcholinereceptoren die zich in de neuromusculaire plaat bevinden. Meer in detail binden de antilichamen aan de hiervoor genoemde receptoren door ze te blokkeren en zo de binding met acetylcholine te voorkomen.
Bovendien lijkt het bij sommige personen dat er in de etiologie van myasthenia gravis ook de thymus is (een klier in de thorax die betrokken is bij de ontwikkeling van het immuunsysteem). Het exacte verband tussen de thymus en myasthenia gravis is echter nog niet volledig opgehelderd.
symptomen
De verandering in de transmissie van contractiele signalen - als gevolg van het blokkeren van cholinerge receptoren door auto-antilichamen - vermindert het vermogen van de spier om te samentrekken. Dit alles resulteert in een ernstige zwakte en een groot gevoel van vermoeidheid tijdens het gebruik van vrijwillige spieren.
In sommige gevallen kan de zwakte alleen worden gelokaliseerd op sommige spieren, zoals de oculaire spieren (daarom spreken we van oculaire myasthenie); in andere gevallen kan de pathologie zich echter op een meer algemene manier manifesteren.
Afhankelijk van de spieren die door de ziekte zijn aangetast, kunnen verschillende symptomen optreden, waaronder: diplopie, wazig zien, verlagen van de oogleden, moeite met slikken en kauwen, loopproblemen, verandering van gezichtsuitdrukkingen, dysartrie, kortademigheid, respiratoire acidose en rugpijn.
Bovendien kan in sommige gevallen iemand getuige zijn van het optreden van myasthenische crises. Deze crises worden gekenmerkt door de betrokkenheid van ademhalingsspieren die de levens van patiënten ernstig in gevaar kunnen brengen. In feite vereist de myasthenische crisis onmiddellijke behandeling en ziekenhuisopname van de patiënt.
Informatie over Myasthenia Gravis - Medicijnen om te genezen Myasthenia Gravis zijn niet bedoeld om de directe relatie tussen gezondheidswerker en patiënt te vervangen. Raadpleeg altijd uw arts en / of specialist voordat u Myasthenia Gravis inneemt - Geneesmiddelen voor de behandeling van myasthenia gravis.
drugs
Helaas is er geen echte remedie voor myasthenia gravis, maar sommige soorten behandelingen kunnen worden ondernomen om te trachten het verloop van de ziekte te vertragen.
De eerste geneesmiddelen zijn in dit geval cholinesteraseremmers (een bepaald enzym waarvan acetylcholine wordt afgebroken). De arts kan ook beslissen om corticosteroïden en immunosuppressiva toe te dienen om de excessieve en abnormale respons van het immuunsysteem te verminderen.
In andere gevallen kan de arts het echter nodig vinden om plasmaferese of chirurgische verwijdering van de thymus te gebruiken.
Cholinesteraseremmers
Zoals vermeld, bestaat de eerstelijnsbehandeling van myasthenia gravis uit de toediening van cholinesterase-remmende geneesmiddelen. Deze geneesmiddelen verhogen, in feite, door het remmen van het enzym dat verantwoordelijk is voor de afbraak van acetylcholine, - indirect - hun biologische beschikbaarheid en zorgen ervoor dat het kan concurreren met auto-antilichamen voor binding aan hun eigen receptoren op de neuromusculaire junctie.
Onder de meest gebruikte actieve ingrediënten herinneren we ons:
- Neostigmine (Prostigmina ®): voor de behandeling van myasthenia gravis is neostigmine beschikbaar voor orale en parenterale toediening.
Bij orale toediening is de gebruikelijke dosis neostigmine 150 mg, verdeeld over 24 uur in verdeelde doses. In het geval waarin orale toediening niet mogelijk is (zoals bijvoorbeeld in het geval van acute myasthenische crisis), kan neostigmine intramusculair of subcutaan worden toegediend in een dosis van 0, 5 mg. Daaropvolgende doses die parenteraal moeten worden toegediend, zullen worden vastgesteld door de arts in overeenstemming met de respons van de patiënt op de therapie. U moet echter zo spoedig mogelijk terugkeren naar de orale toediening van het geneesmiddel.
- Pyridostigmine (Mestinon®, Pyridostigmine NRIM®): pyridostigmine is ook geïndiceerd voor de behandeling van myasthenia gravis en is verkrijgbaar als tabletten (verlengde afgifte en niet-afgifte) geschikt voor orale toediening.
De dosis pyridostigmine die gewoonlijk wordt gebruikt voor de behandeling van myasthenia gravis is 60-180 mg, 2-4 maal daags in te nemen.
De exacte hoeveelheid geneesmiddel die moet worden ingenomen en de frequentie van toediening moeten echter door de arts op individuele basis worden vastgesteld.
corticosteroïden
Corticosteroïden zijn krachtige ontstekingsremmende geneesmiddelen die de reactie van het immuunsysteem kunnen verstoren en om deze reden kunnen ze nuttig zijn bij de behandeling van myasthenia gravis. Echter, vanwege de ernstige bijwerkingen die ze kunnen veroorzaken, moet het gebruik van corticosteroïden onder strikt toezicht van de arts worden uitgevoerd en, indien mogelijk, niet gedurende lange tijd worden voortgezet.
Onder de actieve ingrediënten die kunnen worden gebruikt, noemen we prednison (Deltacortene ®). Dit medicijn is beschikbaar voor orale toediening. De gewoonlijk gebruikte doses prednison kunnen variëren van 5 mg tot 15 mg actief bestanddeel per dag. De exacte dosering van het geneesmiddel moet echter voor elke patiënt door de arts worden vastgesteld.
immunosuppressieve
Immunosuppressiva - zoals uit hun naam blijkt - zijn geneesmiddelen die het immuunsysteem kunnen onderdrukken. Met de toediening van deze geneesmiddelen kan daarom de auto-immuunrespons die myasthenia gravis kenmerkt worden verminderd en triggers tegen de cholinerge receptoren op het niveau van de neuromusculaire knooppunten.
Onder de verschillende soorten immunosuppressiva die kunnen worden gebruikt bij de behandeling van myasthenia gravis, herinneren we ons aan azathioprine (Azafor®, Azathioprine Aspen®, Azathioprine Hexal®). Azathioprine is beschikbaar voor orale toediening als tabletten. Over het algemeen is de aanvankelijke gebruikte dosis 1-3 mg / kg lichaamsgewicht per dag. De exacte hoeveelheid toe te dienen azathioprine varieert echter afhankelijk van de toestand van elke patiënt en afhankelijk van de reactie van de patiënt op de therapie moet het daarom op individuele basis door de arts worden vastgesteld.
