lepra

algemeenheid

Lepra is een chronische infectieziekte veroorzaakt door Mycobacterium leprae, die vooral de huid, perifere zenuwen, slijmvliezen van de bovenste luchtwegen en de ogen aantast .

Eens was lepra een veelvoorkomende ziekte op alle continenten. Momenteel zijn er sporadische gevallen in de ontwikkelde landen, terwijl sommige endemische gebieden nog steeds bestaan, waarvan de meeste zich in Afrika en Azië bevinden.

Lepra is ook bekend als de ziekte van Hansen en is een van de oudste ziekten die de mensheid kent. De oude beschavingen van China, Egypte en India vreesden melaatsheid, omdat het een ongeneeslijke ziekte vertegenwoordigde, die verminkte, besmettelijk was en vaak omringd werd door negatieve stigma's. Melaatsheid is in feite een gemakkelijk diagnosticeerbare en behandelbare ziekte met antibiotische therapie, en alleen als deze wordt verwaarloosd, kan deze geleidelijk ernstige en permanente schade aan huid, zenuwen, ledematen en ogen veroorzaken.

besmetting

M. leprae vermenigvuldigt zich erg langzaam (twaalf of meer dagen) en de symptomen kunnen verschillende jaren duren voordat ze verschijnen. Lepra heeft een vrij bescheiden capaciteit voor infectie .

Transmissie vindt plaats door het nauwe en langdurige contact met geïnfecteerde personen, zelfs als het mechanisme nog niet helemaal duidelijk is. Men neemt aan dat de infectie kan worden begunstigd door blootstelling aan lichaamsvloeistoffen die door de zieke persoon worden geëmitteerd door diffusie in de lucht, zoals nasale afscheidingen of door druppeltjes speeksel die uit de mond worden verdreven met hoesten of niezen (druppeltransmissie). Deze deeltjes moeten een aerosol vormen, die in contact kan komen met de ogen of slijmvliezen van de bovenste luchtwegen en in de longen geïnhaleerd kan worden.

Mycobacterium leprae kan ook worden vrijgegeven in de omgeving door huidletsels van geïnfecteerde patiënten. In ideale omstandigheden kan het infectieuze agens zelfs weken buiten het menselijk lichaam overleven.

De meeste mensen die blootgesteld en besmet zijn met M. leprae ontwikkelen de ziekte niet, omdat hun immuunrespons voldoende is om het infecterende agens te bestrijden. Mensen wiens immuunsysteem verzwakt is door chronische begeleidende ziekten (diabetes, HIV / AIDS of hartaandoeningen) zijn meer blootgesteld aan het risico van lepra, aangezien hun afweermiddelen niet sterk genoeg zijn om mycobacteriën effectief aan te vallen en te elimineren.

De inzet van de WHO

Vroege diagnose en multidrugtherapie (MDT) blijven de belangrijkste elementen om de ziekte op te lossen. De multi-farmacologische therapeutische strategie (MDT, multi-medicamenteuze therapie) is sinds 1995 kosteloos beschikbaar gesteld door de WHO (Wereldgezondheidsorganisatie) aan alle patiënten in de wereld en biedt een eenvoudige maar effectieve remedie voor alle klinische vormen van lepra.

Het wijdverspreide gebruik van multi-farmacologische behandeling heeft de incidentie van de ziekte wereldwijd drastisch verminderd. Momenteel zijn de inspanningen van de WHO gericht op de eliminatie van lepra op nationaal niveau in de resterende endemische landen en, van anderen, op subnationaal niveau, zodat het niet langer een volksgezondheidsprobleem vertegenwoordigt.

Symptomen en klinische vormen

Voor meer informatie: Symptomen Lepra

Het verloop van de lepra is erg traag: de gemiddelde incubatietijd van de mycobacterium is ongeveer 5-7 jaar, maar deze kan variëren van enkele maanden tot 10 jaar. Het optreden van symptomen hangt af van de vorm waarin de ziekte optreedt. Mycobacterium leprae heeft een karakteristieke affiniteit voor perifere zenuwen; bij 90% van de patiënten is het eerste symptoom van lepra een gevoel van gevoelloosheid, vanwege de betrokkenheid van zenuwuiteinden.

De eerste huidlaesie is meestal van het "onbepaalde" type en veroorzaakt één of enkele gehyggigmenteerde huidvlekken (lichter dan normale huidskleur) of erythemateuze (licht rood), voordat ze evolueren naar de tubercoloid-, lepromatous- of borderline-vorm (dwz met kenmerken tussenproduct).

Afhankelijk van het type lepra kunnen de eerste symptomen zijn:

• Gehypopigmenteerde of erythemateuze huidlaesies, die niet genezen na enkele weken of maanden;
• Gevoelloosheid of gebrek aan gevoeligheid voor aanraking, hitte of pijn in de ledematen (handen, armen, voeten en benen);
• Spierzwakte.

Lepra kan progressief zenuwen, botten, gewrichten en spieren beschadigen. Bovendien kan de evolutie van de ziekte worden geassocieerd met het begin van macules, papels, blaren, knobbeltjes (leproma's genoemd) en geïsoleerde of samenvloeiende plaques op de huid, die vaak zweren en weefselvernietiging volgen.

Er zijn verschillende vormen van lepra: de aard en de ernst van de zich ontwikkelende ziekte zijn gerelateerd aan het type immuunrespons geactiveerd in het gastheerorganisme na infectie. Melaatsheid heeft in feite vele methoden voor klinische presentatie (met gerelateerde verdere onderverdelingen): de meest voorkomende vormen zijn tubercoloïde lepra en lepromateuze lepra. Beide vormen produceren huidletsels, maar het lepromateuze type is ernstiger.

Leprastype	kenmerken
Tubercoloid Lepra	Op huidniveau manifesteert het zich door een paar macules of plaques (vaak een enkele laesie) gehypopigmenteerd of erythemateus, soms met gegroepeerde papulaire laesies; De laesies zijn altijd goed afgebakend, met eenzijdige asymmetrische verdeling, met droog, ruw aanvoelend en alopecisch (zonder haar) oppervlak. Sommige hiervan kunnen hypo-anestheticum worden (gevoeligheid verliezen). De laesies hebben een karakteristiek infiltraat, dat de celgemedieerde immuunreactie tegen M. Leprae aangeeft ; De aangetaste zenuwuiteinde lijkt oedemateus en verdikt, met mogelijk consequent functieverlies (neurologische schade) en verschijning van trofische ulcera in het relatieve geïnnerveerde gebied; Spontane verdwijning van tubercoloid lepra kan binnen een paar jaar optreden of kan zich ontwikkelen tot borderline of lepromateuze vormen (zelden).
Lepromateuze melaatse	De lepromateuze lepra is een echte systemische ziekte, die vele organen zoals nieren, testikels, ogen en neus kan aantasten. Dit type melaatsheid is de meest ernstige en meest besmettelijke vorm. De eerste symptomen zijn een verstopte neus, met frequente secreties en epistaxis. Vroege nerveuze betrokkenheid kan onopgemerkt blijven. Bij het begin van de ziekte verschijnen hypochrome macules op de huid met vage marges, gevolgd door de snelle verspreiding van talrijke laesies van alle soorten (papels, knobbeltjes, geïsoleerde of confluente plaques, enz.), Zowel voor contiguïteit als bloedtoevoer naar andere huidgebieden, om zenuwen, slijmvliezen en alle organen. Indien verwaarloosd, kunnen de volgende tekenen optreden: De gezichtslaesies verdikken de huid op het voorhoofd ("facies leonina"), met alopecia van wimpers en wenkbrauwen, verdikking van de oorschelpen, vervorming of vernietiging van kraakbeen, septum en nasale botten. Het skelet is direct bevestigd; voornamelijk de vingers en tenen worden aangetast, naast het alveolaire proces van het bovenbeen. Oogaandoeningen veroorzaken fotofobie (lichtgevoeligheid), glaucoom en blindheid. De stem wordt hees door de betrokkenheid van het strottenhoofd. De huid op de benen wordt dikker en wordt aangetast door zweren, wanneer de knobbeltjes breken. Bij mannen kan schade aan de testes steriliteit en gynaecomastie veroorzaken. Infecties van inwendige organen veroorzaken uitbreiding van de lever en lymfeklieren. Nierschade kan ook belangrijk zijn. De langzame littekens van perifere zenuwen met als gevolg oedeem en verdikking, induceert een zintuiglijke stoornis, die op zijn beurt de verschijning veroorzaakt van ulceraties die gecompliceerd raken met infecties, necrose en vervormingen die noodzakelijke amputaties van de ledematen maken.

complicaties

Indien onbehandeld, kan melaatsheid de algemene gezondheidsvoorwaarden verslechteren. Betrokkenheid van het perifere zenuwstelsel kan blijvende schade veroorzaken en het vermogen beïnvloeden om pijn en temperatuur waar te nemen in structuren die worden geïnnerveerd door beschadigde takken. Neurologische uitkomsten kunnen invalideren (uitgebreide misvormingen).

Andere complicaties van lepra kunnen zijn:

• Ontsierende huidwonden (zweren, zweren, enz.);
• Blindheid of glaucoom;
• Ontsiering van het gezicht;
• Spierzwakte, met ledemaat-hypofunctie;
• Blijvende schade aan de binnenkant van de neus kan leiden tot frequente epistaxis;
• Erectiestoornissen en onvruchtbaarheid bij mannen (vooral bij lepromatale lepra);
• In ernstige gevallen kan lepra ook de nieren beschadigen, wat leidt tot chronisch nierfalen.

diagnose

Lepra vertoont welomschreven klinische kenmerken, maar de diagnose moet met zekerheid worden bevestigd vanwege de noodzaak om een ​​specifieke antibioticumtherapie vast te stellen. De diagnose lepra is klinisch en histologisch.

Er zijn drie fundamentele tekenen die het mogelijk maken om de diagnose lepra te definiëren:

• Gehypopigmenteerde of erythemateuze huidlaesies met een gebrek aan gevoeligheid;
• Vergrote perifere zenuwen;
• Positief bacteriologisch onderzoek voor de Hansen-bacillus: Mycobacterium leprae is een Gram-positieve bacterie, alcoholbestendig zuur (gekleurd met de Ziehl-Neelsen-methode), niet in vitro te kweken (het is niet in staat om te groeien in kunstmatige kweekmedia ), maar morfologisch herkenbaar door bacteriologisch onderzoek (staafvormige bacillus).

Extra examens zijn beschikbaar en omvatten:

• Mitsuda-Hayashi intradermale reactie: bestaat uit een huidtest met lepromine ( M. leprae gedood door hitte), die kan worden gebruikt om de lepromateuze vorm van de tubercoloid te onderscheiden, maar het wordt niet gebruikt om de ziekte direct te diagnosticeren;
• Huidbiopsie van de laesie : in geval van verdenking kan de arts een klein stukje van de abnormale huid (biopsie) nemen en dit naar een laboratorium sturen voor histopathologische karakterisering van de laesie. De proefpersonen onderwerpen het weefselmonster aan een speciale kleuring om zuurbestendige bacteriën te identificeren en, in de tubercoloidvorm, om de aanwezigheid van granulomen te markeren, gevormd door lymfocyten, epithelioïde cellen en cellen van Langhans.

behandeling

Lepra is een ziekte die kan worden behandeld. Dit belangrijke resultaat werd bereikt dankzij de introductie van multi-farmacologische therapie (MDT, multi-medicamenteuze therapie):

• De eerste stap naar de farmacologische behandeling van lepra werd uitgevoerd vanaf 1940 met de ontwikkeling van dapson, een medicijn dat het verloop van de ziekte kon stoppen. Het therapeutische protocol duurde echter vele jaren (zelfs een heel leven), waardoor het moeilijk was om patiënten te behandelen. In 1960 begon M. leprae resistentie tegen dapsone te ontwikkelen, het enige medicijn dat tot dan toe werd toegepast en dat als geldig werd beschouwd bij de behandeling van lepra.
• In de vroege jaren zestig werden rifampicine en clofazimine, de twee andere componenten van polychemotherapie, ontdekt.
• In 1981 adviseerde een WHO-werkgroep de MDT, bestaande uit 3 geneesmiddelen in combinatie: dapson, rifampicine en clofazimine . Deze combinatie maakt de eliminatie van het pathogeen en de effectieve zorg van de geïnfecteerde personen mogelijk.
• Sinds 1995 biedt de WHO gratis MDT aan voor alle patiënten wereldwijd. In de afgelopen twee decennia zijn meer dan 14 miljoen mensen met melaatsheid behandeld. Moderne multi-farmacologische therapie toegepast op wereldwijde schaal heeft een indicatieve duur van 6-24 maanden.

Het therapeutische beheer van lepra is gericht op het blokkeren van de infectie en het minimaliseren van mogelijke complicaties, waardoor de persoon een normale levensstijl kan leiden. Tegenwoordig worden verschillende therapeutische regimes gebruikt die de combinatie van ten minste twee geneesmiddelen (MDT) omvatten, afhankelijk van het type lepra en de ernst van de infectie. De duur van de behandeling is, afhankelijk van deze overwegingen, variabel. De eerste lijn antibiotica die wordt gebruikt om infectieuze agentia te elimineren, is dapson, rifampicine en clofazimine. Andere antibiotica zijn minocycline, ofloxacine en claritromycine. Sommige orale corticosteroïden (bijvoorbeeld prednison) en thalidomide zijn nuttig bij het beheersen van ontstekingen en het voorkomen van schade aan het zenuwstelsel, omdat ze het oedeem van de gewonde regio kunnen verminderen.

Patiënteneducatie is essentieel. Lepra kan worden genezen, maar om effectief te zijn, is het essentieel om het medicijn voor de gehele duur van het therapeutische protocol te gebruiken. Antibiotica kunnen hun werking uitoefenen op Mycobacterium leprae van het gastheerorganisme, maar ze kunnen de neurologische schade (anesthesie en verlamming) of misvormingen veroorzaakt door lepra niet omkeren. Soms kan een operatie worden gebruikt om abcessen te draineren en de esthetische of functionele uitstraling van de getroffen gebieden te verbeteren.

Voor meer informatie: Geneesmiddelen voor de behandeling van lepra »

het voorkomen

Zelfs als het risico om lepra te krijgen gering is, is het nog steeds mogelijk om de mogelijkheid van het oplopen van de ziekte te verminderen. De beste manier om infectie te voorkomen is om nauw fysiek contact met onbehandelde mensen te voorkomen .

Lepra vandaag

De incidentie van lepra is aanzienlijk afgenomen dankzij de implementatie van wereldwijde programma's door de WHO.

Momenteel zijn er nog steeds gebieden met een hoog endemisch gehalte in sommige delen van Brazilië, Indonesië, de Filippijnen, de Democratische Republiek Congo, India, Madagaskar, Mozambique, Nepal en de Verenigde Republiek Tanzania.

Alle endemische landen zijn sterk toegewijd aan het elimineren van de ziekte en blijven leprabestrijdingactiviteiten intensiveren.