algemeenheid
Het Horner-syndroom, ook bekend als Bernard Horner-syndroom, is een optocht van symptomen en tekenen die worden veroorzaakt door beschadiging of een storing van de sympathische zenuwen in de romp.
Afbeelding: persoon met Horner-syndroom. Van de site: wikipedia.org
De sympathische stam is een verzameling neuronen die naar rechts en links van het ruggenmerg opduiken, de thorax kruisen en, bilateraal, stijgen tot aan de nek en het gezicht.
De oorzaken van het Horner-syndroom zijn talrijk; hun identificatie is erg belangrijk om de meest correcte therapie vast te stellen (causale therapie).
De meest kenmerkende symptomen van het Horner-syndroom zijn: ptosis, miosis en anhidrose. Ze komen echter ook vaak voor: anisocorie, vertraagde verwijding van de pupil en conjunctiva met bloedinjectie.
Voor een juiste diagnose zijn de volgende zaken van essentieel belang: het lichamelijk onderzoek, de evaluatie van de medische geschiedenis, enkele oogtests en enkele diagnostische beeldvormingstests.
Korte verwijzing naar het sympathische zenuwstelsel
Het sympathische zenuwstelsel vormt, samen met het parasympathisch zenuwstelsel, het zogenaamde autonome of vegetatieve zenuwstelsel ( SNA ), dat een controlerende actie uitvoert op onvrijwillige lichaamsfuncties.
Afkomstig uit het ruggenmerg, heeft het sympathische zenuwstelsel (of meer eenvoudigweg het sympathische systeem) een opwindende, stimulerende en samentrekkende functie. Zoals te zien is in de onderstaande figuur, zit hij het aanvals- en ontsnappingsaanpassingssysteem voor, en bereidt hij het lichaam voor op een gevaar.
Het opstarten en de resulterende antwoorden zijn snel en onmiddellijk. In feite is het in enkele ogenblikken in staat om: de kracht en samentrekkingsfrequentie van het hart te verhogen, de bronchiën te verwijden, de pupillen te verwijden, het kaliber van de kransslagaders te vergroten, het spijsverteringsstelsel te remmen, de blaas te ontspannen, het organisme voor te bereiden naar fysieke activiteit enz.
De zenuwen van het sympathische zenuwstelsel worden verdeeld naar de bloedvaten, naar de zweetklieren, naar de speekselklieren, naar het hart, naar de longen, naar de darm en naar tal van andere organen.
Wat is het Horner-syndroom
Het Horner-syndroom - ook bekend als het Bernard Horner-syndroom of oculosympathische verlamming - is een reeks symptomen en tekenen die het gevolg zijn van de beschadiging of storing van een bepaalde groep zenuwen in het sympathische zenuwstelsel. Deze specifieke groep zenuwen is de zogenaamde sympathische of sympathieke keten .
KOFFERBOOT VAN DE AANGstellende
De zenuwen waaruit de sympathieke slurf is opgebouwd, komen uit het ruggenmerg, kruisen de thorax en stijgen vanaf hier omhoog naar de nek en het gezicht.
De nerveuze noodsituatie is bilateraal, daarom hebben de juiste sectie en de linker sectie van het lichaam elk hun eigen innervatie.
CONGENITALE OF VERWORVEN VOORWAARDE?
Het Horner-syndroom kan een verworven aandoening zijn, dat wil zeggen dat het gedurende een mensenleven na een bepaalde gebeurtenis is ontwikkeld, of een aangeboren aandoening, dat wil zeggen dat het sinds de geboorte aanwezig is.
Tussen de verworven vorm en de aangeboren vorm is de meest voorkomende vorm de eerste, met 95% van de klinische gevallen.
epidemiologie
Het congenitaal type Horner-syndroom heeft een frequentie van één geval voor elke 6250 pasgeborenen.
De verspreiding van het verkregen type Horner-syndroom is niet bekend: artsen stellen in dit verband alleen dat het een ongebruikelijke aandoening is.
oorzaken
De oorzaak van het Horner-syndroom is een onderbreking van zenuwsignalering die de zenuwen van de zogenaamde sympathische stam doorkruist. Zoals in het vorige hoofdstuk werd gezegd, kan dit een zenuwbeschadiging of storing zijn die deze onderbreking bepaalt.
Maar wat kan de slechte werking van de zenuwuiteinden die de sympathieke stam vormen, beschadigen of declareren?
Voordat we deze vraag beantwoorden, is het belangrijk erop te wijzen dat de sympathische keten verschillende soorten zenuwen omvat, in reeksen geplaatst en "eerste orde neuronen", "tweede orde neuronen" en "derde orde neuronen" genoemd.
Schade of storing die het Horner-syndroom in gang zet, kan van invloed zijn op een van de drie soorten zenuwen.
OORZAKEN DIE KUNNEN HANDELEN OP HET NIVEAU VAN NEURONS VAN DE EERSTE ORDE
De neuronen van de eerste orde van de sympathische stam strekken zich uit van de hypothalamus naar het ruggenmerg (hypothalamus-ruggenmerg) en passeren de hersenstam.
Om het functioneren of de beschadiging van deze zenuwcellen van de sympathische stam te veranderen, en dan het Horner-syndroom te veroorzaken, kan het zijn:
- Een beroerte- evenement
- Een hersentumor
- Een nekletsel
- De aanwezigheid van syringomyelia . Syringomyelia is een neurologische aandoening die wordt gekenmerkt door de vorming van met vocht gevulde cysten in het ruggenmerg.
- Multiple sclerose en al die pathologieën die het progressieve verlies bepalen, door gemyeliniseerde zenuwcellen, van de myeline-omhulsel.
- Een encefalitis
- Lateraal merg syndroom (of Wallenburg syndroom )
OORZAKEN DIE KUNNEN HANDELEN OP HET NIVEAU VAN NEURONS VAN DE TWEEDE ORDE
De tweede orde sympathische neuronen van de sympathische stam strekken zich uit vanaf het ruggenmerg, kruisen het hoogste deel van de thorax en eindigen op het niveau van de nek.
Om ze te veranderen naar het punt van het veroorzaken van het Horner-syndroom, kan het zijn:
- De aanwezigheid van een longtumor . De tumormassa veroorzaakt een compressie van sympathische zenuwen, die niet langer goed werken. Artsen noemen de reeks symptomen veroorzaakt door de aanwezigheid van de tumormassa met de technische term "massa-effect".
- Een schwannoma . Schwannomas zijn goedaardige tumoren die afkomstig zijn van de Schwann-cellen van het perifere zenuwstelsel. Schwann-cellen behoren tot de zogenaamde glia-cellen, die stabiliteit en ondersteuning bieden voor de vele zenuwen die in het menselijk lichaam aanwezig zijn.
- Schade aan een van de belangrijkste bloedvaten die verbinding maken met het hart (bijv. De aorta)
- Een operatie aan de borstholte
- Thyroidectomie- operatie
- Een traumatische verwonding, geleden aan de basis van de nek
- Klumpke's verlamming . Het is een mogelijk gevolg van een trauma. Aan het begin is er een betrokkenheid van de plexus brachialis.
- De aanwezigheid van een schildkliertumor, vanwege het bovengenoemde "massa-effect".
- De aanwezigheid van struma . De vergroting van de schildklier veroorzaakt een zenuwcompressie, vergelijkbaar met die veroorzaakt door de tumorale massa's.
OORZAKEN DIE KUNNEN HANDELEN OP HET NIVEAU VAN NEURONS VAN DE DERDE ORDE
De neuronen van de derde orde van de sympathische stam strekken zich uit vanaf de nek en eindigen op het niveau van de gezichtshuid en de spieren van de iris en oogleden.
Om ze te veranderen tot het punt dat ze verantwoordelijk zijn voor het Horner-syndroom, kan het zijn:
- Schade aan de halsslagader, in een gedeelte dat door de nek gaat.
- Schade aan de halsader, in een sectie die door de nek gaat
- Een tumor aan de basis van de schedel, als gevolg van "massa-effect"
- Een besmettelijke ziekte die een weefsel aan de basis van de schedel beïnvloedt . Tot de mogelijke infectieziekten behoren ook oorinfecties.
- De aanwezigheid van migraine
- De aanwezigheid van caverneuze sinus trombose
- De aanwezigheid van clusterhoofdpijn
BELANGRIJKSTE OORZAKEN BIJ KINDEREN
Bij zuigelingen en kinderen zijn de belangrijkste oorzaken van het Horner-syndroom:
- Verwondingen aan de nek of schouders, die plaatsvinden tijdens de bevalling. Het is bijvoorbeeld het geval van de zogenaamde verlamming van Klumpke.
- Aangeboren afwijkingen van de aorta. Dit zijn aandoeningen die de neuronen van de tweede orde van de sympathische keten beïnvloeden.
- Sommige tumoren van het zenuwstelsel, zoals neuroblastoom.
IDIOPATHISCHE HORNER SYNDROOM
Een percentage van de gevallen van Horner-syndroom is idiopathisch . In de geneeskunde duidt de term idiopathisch, geassocieerd met een pathologie, aan dat de laatste zijn intrede heeft gedaan zonder duidelijke en aantoonbare redenen.
Symptomen en complicaties
Voor meer informatie: Symptomen Horner-syndroom
De meest kenmerkende symptomen van het Horner-syndroom zijn:
- Aanhoudende miosis . Het is de conditie waarvoor de pupil zelfs bij afwezigheid van licht een smalle diameter behoudt.
- Ptosis . Het bestaat uit een gedeeltelijke of volledige daling van de bovenste of onderste oogleden. Deze aandoening wordt ook wel "hangende oogleden" genoemd.
- Anhidrosis . Het is de term waarmee artsen de volledige vermindering of afwezigheid van zweten aangeven. In het geval van het Horner-syndroom beïnvloedt anhidrose het gezicht of slechts een deel ervan.
Deze tekens worden vaak toegevoegd:
- Anisocoria . Het is de medische term die wordt gebruikt om een andere breedte van de oogpupillen aan te geven, zelfs wanneer beide ogen aan dezelfde verlichting worden blootgesteld.
- Langzame verwijding van de pupil in de aanwezigheid van zwak licht.
- Verlies van de cilio-spinale reflex . De cilio-spinale reflex is verbonden met het homonieme zenuwcentrum, gelegen op de nek, waarvan de stimulatie de verwijding van de pupil bepaalt.
- Conjunctiva ingespoten met bloed
- Heterochromatische iris . Het betekent dat een persoon irissen van verschillende kleuren heeft. Dit teken wordt alleen aangetroffen in aangeboren vormen van het Horner-syndroom.
- Steil haar aan één kant van het hoofd . Net als de heterochromatische iris is dit klinische teken ook exclusief voor aangeboren vormen van het Horner-syndroom.
Figuur: geval van anisocorie: noteer de verschillende diameter tussen de rechter en linker pupil. Van: wikipedia.org
Het is belangrijk om erop te wijzen dat de bovengenoemde tekens over het algemeen slechts één kant van het gezicht / hoofd betreffen, in dit geval degene die geïnnerveerd wordt door beschadigde / slecht functionerende zenuwen. In praktische termen, als de sympathische stam schade aan de juiste zenuwen vertoont, zal de ptosis zich op het rechteroog bevinden, enzovoort.
Klinische manifestaties kunnen van invloed zijn op beide zijden wanneer de zenuwschade / -storing bilateraal is (dwz er is betrokkenheid van de juiste zenuwen en de linker zenuwen).
WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?
Omdat er onder de oorzaken van het Horner-syndroom ook zeer levensbedreigende ziekelijke aandoeningen zijn, is het raadzaam om de arts te raadplegen (of naar het dichtstbijzijnde ziekenhuiscentrum te gaan) wanneer de bovenstaande symptomen verschijnen. Alleen een grondig medisch onderzoek is in staat om de exacte aard van de manifestaties en hun ernst te verduidelijken.
diagnose
Voor het diagnosticeren van het Horner-syndroom en het identificeren van de triggerende oorzaken, zijn de volgende zaken van fundamenteel belang: het lichamelijk onderzoek, de evaluatie van de klinische geschiedenis (NB: het is over het algemeen deel van het lichamelijk onderzoek), de praktijk van bepaalde oogtests en, ten slotte, enkele tests diagnostische beeldvormingstools.
ONDERZOEKDOELSTELLING EN KLINISCHE GESCHIEDENIS
Voor een grondig lichamelijk onderzoek moet de arts de patiënt bezoeken en hem ondervragen over de aanwezige klinische symptomen. De meest voorkomende vragen zijn:
- Wat zijn de klinische manifestaties die zijn gevonden?
- Wanneer zijn ze verschenen?
- Zijn ze na een bepaalde gebeurtenis ontstaan?
Aan het einde van deze reeks vragen (of iets vergelijkbaars) begint de evaluatie van de klinische geschiedenis . Dit bestaat uit een gesprek tussen arts en patiënt (of arts en familie, als de patiënt een kind is), waarbij de eerste de tweede vraagt:
- Als u aan bepaalde ziekten lijdt.
- Als u geneesmiddelen gebruikt, met name oogdruppels.
- Als je een roker bent
- Als u lijdt aan migraine
- Enz.
De bovengenoemde vragen en het vorige lichamelijk onderzoek verschaffen de arts uitstekende elementen, om de pathologische toestand op zijn plaats vast te stellen en de oorzaken die deze veroorzaken.
De beschrijving van ptosis is erg belangrijk
Tijdens het lichamelijk onderzoek evalueert de arts de kenmerken van de klinische symptomen.
Dit is van fundamenteel belang om het Horner-syndroom te onderscheiden van vergelijkbare pathologieën in termen van symptomen.
Bijvoorbeeld, het analyseren van de eigenaardigheden van ptosis (in het bijzonder ernst) stelt ons in staat om te begrijpen of deze klinische manifestatie het gevolg is van het Horner-syndroom of van een laesie van de oculomotorische zenuw.
OOG TESTS
De oogtests die bijzonder nuttig zijn voor diagnostische doeleinden (vooral als er twijfels blijven bestaan) zijn:
- De cocaïne oogdruppeltest
- De test met hydroxiamfetamine oogdruppels
- De test voor de beoordeling van de pupilverwijding
BEELDDIAGNOSTISCHE TEST
Diagnostische beeldvormingstests - in dit geval kernmagnetische resonantie (NMR), CT (computergestuurde axiale tomografie) en röntgenstralen - stellen ons in staat om de exacte plaats van zenuwbeschadiging / storing te identificeren. Met andere woorden, ze dienen om te identificeren welke volgorde van neuronen van de sympathische stam de pathologische verandering heeft ondergaan.
Bovendien bieden de bovengenoemde instrumentele onderzoeken zeer duidelijke beelden van alle tumoren, laesies in de bloedvaten, cysten in het ruggenmerg, enz.
behandeling
Uitgangspunt: op dit moment hebben artsen nog geen effectieve behandelmethode ontdekt om de gezondheid van een beschadigde zenuw te herstellen. Daarom, wanneer een zenuwstructuur schade lijdt, is dit permanent en wordt de functie die door de betrokken zenuwen wordt gereguleerd onherstelbaar aangetast.
Tot op heden is er geen specifieke therapie voor het Horner-syndroom.
Echter, met uitzondering van de gevallen waarin er schade is aan de zenuwstructuren, kan het handelen op de triggerende oorzaken een geldige therapeutische oplossing zijn, voor het bereiken van een volledig herstel.
De hiervoor genoemde behandelingsmethode, gericht op de factoren van oorsprong van de morbide aandoening, wordt causale therapie genoemd .
ENKELE NUTTIGE VOORBEELDEN OM TE BEGRIJPEN
Om te begrijpen wat hierboven is vermeld, is het nuttig om enkele voorbeelden te geven.
Wanneer een tumor wordt veroorzaakt door het Horner-syndroom, leidt operatieve verwijdering van de tumormassa tot het verdwijnen van klinische symptomen, omdat er een herstel van de zenuwfunctie is (aangetast door het massale effect).
Op dezelfde manier, wanneer de oorsprong van de pathologie het gevolg is van schade aan de aorta of halsslagader, maakt een operatie voor het oplossen van de bovengenoemde schade het herstel van de normale functies van de sympathische stam mogelijk en worden de symptomen opgelost.
prognose
Elke prognose gerelateerd aan de prognose hangt af van de ernst van de oorzaken: als de laatste behandelbaar zijn en een hoog overlevingspercentage hebben, heeft het Horner-syndroom een positief verloop.
