Lang QT - Lang QT-syndroom

algemeenheid

Lang QT, of lang QT- syndroom, is een zeldzame hartaandoening, die leidt tot een toename van de depolarisatie / repolarisatietijden van de ventrikels. Met andere woorden, degenen die lijden aan een lang QT-syndroom hebben een hart waarvan de ventrikels langer duren dan normaal om te ontspannen na een eerste samentrekking en om zich voor te bereiden op de volgende samentrekking.

Lange QT kan een erfelijke of verworven aandoening zijn.

Wanneer aanwezig, bestaan de typische symptomen uit: syncope, hartkloppingen en epilepsie-episodes.

Het diagnostische onderzoek dat de identificatie mogelijk maakt, is het elektrocardiogram: de naam "lange QT" is gekoppeld aan een specifiek kenmerk van het elektrocardiografische spoor.

De therapie varieert afhankelijk van het feit of de lange QT erfelijk of verworven is.

Anatomisch en functioneel terugroepen van het hart

Het hart is een ongelijk orgaan, dat kan worden verdeeld in vier holtes (het rechter atrium, het linker atrium, het rechterventrikel en het linkerventrikel) en samengesteld uit een zeer specifiek spierweefsel: het myocardium .

De bijzonderheid van het myocardium is het vermogen om de zenuwimpulsen voor de samentrekking van de boezems en de ventrikels te genereren en autonoom uit te voeren.

De bron van deze impulsen, die vergelijkbaar zijn met elektrische signalen, bevindt zich op het niveau van het rechteratrium van het hart en wordt de atriale sinusknoop genoemd .

De atriale sinusknoop heeft de taak om de juiste frequentie van samentrekking van het hart ( hartslag ) te scannen, op een zodanige wijze dat een normaal hartritme wordt gegarandeerd.

De normale hartslag is ook bekend als sinusritme .

Om het beste te slagen in zijn contractiele actie, gebruikt de atriale sinusknoop enkele sorteercentra voor elektrische impulsen. Deze centra zijn de atrioventriculaire knoop, de bundel van His en de Purkinje-vezels, die samen, samen met de atriale sinusknoop, het zogenaamde elektrische geleidingssysteem van het hart vormen .

Afbeelding: in het elektrische geleidingssysteem van het hart vormt de atriale sinusknoop het centrale voetstukcentrum (markering omdat het de hartslag scant); de atrioventriculaire knoop, de His-bundel en de Purkinje-vezels, daarentegen, vertegenwoordigen de secundaire markeercentra, omdat ze afhankelijk zijn van de atriale sinusknoop.

Wat is een lange QT?

Lang QT, of lang QT- syndroom, is een zeldzame hartaandoening die ontstaat als gevolg van een abnormale geleiding van elektrische signalen langs het myocardium en die kan leiden tot het ontstaan van hartritmestoornissen ( aritmieën ).

HERKOMST VAN DE NAAM

De artsen bedachten de term "lange QT" met betrekking tot het specifieke aspect van de elektrocardiografische opsporing van mensen met lang QT-syndroom (zie het hoofdstuk gewijd aan diagnose).

oorzaken

Atriums en ventrikels van het hart samentrekken op verschillende tijdstippen.

Na elke samentrekking - een fenomeen dat fysiologen depolarisatie noemen - hebben ze een bepaalde hoeveelheid tijd nodig om op een andere samentrekking te reageren. Gedurende deze tijd ontspannen de spiervezels waaruit de boezems en de ventrikels zijn opgebouwd.

Als in de fysiologie de contractie bekend staat als depolarisatie, wordt ontspanning repolarisatie genoemd .

Bij gezonde mensen vanuit het hartpunt, vinden de depolarisatie en repolarisatie van de atria en ventrikels plaats met een bepaalde timing en deze timing vertegenwoordigt een referentie die normaliteit aangeeft.

Mensen met een lange QT presenteren een wijziging van deze timing: in dit geval duurt het proces van depolarisatie / repolarisatie van de ventrikels langer dan nodig, daarom loopt het achter op het normale ventrikel.

De mogelijke oorzaak van aritmieën bij personen met een lange QT is juist deze vertraging in de depolarisatie / repolarisatie van de ventrikels.

WAT HEEFT DE VERTRAGING IN DE REPOLARISATIE: INFORMATIE OVER FYSIOLOGIE

Uitgangspunt: myocardiale spiercellen hebben kleine poriën op hun membraan, ionkanalen genoemd, die de doorgang van natrium-, calcium- en kaliumionen mogelijk maken.

De doorgang van deze ionen van binnen naar buiten de cellen en vice versa is wat de samentrekking en ontspanning van de spiervezels mogelijk maakt.

Fysiologen hebben lang bestudeerd wat het cellulaire mechanisme is dat de vertraging in de depolarisatie / repolarisatie van de ventrikels bepaalt en hebben twee mogelijke alternatieve oorzaken naar voren gebracht:

In de meeste gevallen is de vertraging het gevolg van een storing van de ionenkanalen voor kalium .
In een klein aantal gevallen is de vertraging het gevolg van een storing in de natriumkanalen .

QT LANG ERNSTIG

Talloze wetenschappelijke onderzoeken hebben aangetoond dat lange QT meestal een erfelijke aandoening is, die wordt overgedragen van een van de twee ouders naar het nageslacht (de kinderen).

Volgens deze studies zouden de genen die betrokken zijn bij de erfelijke transmissie van lange QT 17 zijn, terwijl de mogelijke mutaties (dwz veranderingen van het genoom) ongeveer honderd zouden zijn.

De genen die verantwoordelijk zijn voor erfelijke lange QT hebben de taak om de eiwitten die de ionenkanalen vormen te synthetiseren, gebaseerd op myocardiale spiercellen.

In het licht hiervan kan de lezer begrijpen waarom een mutatie van deze genen een storing van de kanalen veroorzaakt die kalium of natrium dragen.

De onderzoekers identificeerden twee vormen van erfelijke lange QT:

Romano Ward-syndroom . Het is de meest wijdverspreide erfelijke vorm.
Jervell en Lange Nielsen-syndroom .

Nieuwsgierigheid: 75% van de gevallen van lang QT-syndroom volgen mutaties in 3 van de 17 genen die betrokken zijn bij het verschijnen van de erfelijke toestand van de aandoening.

QT LANG VERKREGEN

Lange QT kan ook een verworven conditie zijn, dat wil zeggen dat het gedurende de levensduur is ontwikkeld vanwege een of andere triggerfactor.

In het geval van een lang QT-syndroom zijn de triggers van de verworven vorm van de aandoening een reeks geneesmiddelen (meer dan 75), waaronder:

antibiotica
Antidepressiva en antipsychotica
antihistaminica
diuretica
Geneesmiddelen voor het handhaven van het normale hartritme
Geneesmiddelen voor het verlagen van het cholesterolgehalte in het bloed (cholesterolverlagende geneesmiddelen)
Geneesmiddelen voor diabetes

Artsen en deskundigen op het gebied van hartfysiologie zijn van mening dat mensen met verworven lange QT een hartgevoel hebben, vanaf de geboorte, tot de ontwikkeling van de bovengenoemde aandoening, na het gebruik van de vermelde geneesmiddelen.

Bovendien zou dit verklaren waarom niet alle personen die de bovengenoemde geneesmiddelen gebruiken, een lang QT-syndroom ontwikkelen.

RISICOFACTOREN

Ze vertegenwoordigen een lange QT-risicofactor:

Het feit van het hebben van een of meer eerstegraads familieleden met de overgeërfde vorm van de aandoening.
Een of meer van die geneesmiddelen gebruiken die een lang verworven QT kunnen veroorzaken.
De aanwezigheid van veranderingen in de bloedspiegels van kalium en andere ionen.

epidemiologie

Volgens sommige statistische onderzoeken is erfelijke lange QT een hartaandoening die één persoon elke 2000 treft.

Symptomen en complicaties

Lange QT kan zowel asymptomatisch (dwz zonder symptomen en duidelijke symptomen) als symptomatisch zijn .

Wanneer symptomatisch (minderheden van gevallen), bestaan de meest voorkomende manifestaties uit flauwvallen (of syncope), hartkloppingen en epileptische aanvallen.

Deze manifestaties, vooral syncope, verschijnen over het algemeen zonder waarschuwing.

LEEFTIJD VAN VERZEKERING VAN LANGE ERFENISME QT

Bij personen met een lang erfelijk symptomatisch QT varieert de leeftijd waarop klinische verschijnselen optreden sterk van persoon tot persoon: in sommige gevallen verschijnen de symptomen en tekenen enkele weken na de geboorte; in andere gevallen, in plaats daarvan, tijdens de kindertijd of op volwassen leeftijd.

Veel mensen met symptomatisch erfelijke QT ervaren de eerste kwalen rond de leeftijd van 40. De reden hiervoor is nog steeds onduidelijk.

COMPLICATIES

Lange QT kan twee belangrijke complicaties hebben, die bestaan uit:

De zogenaamde " tip twist ". Het is een aritmie, om precies te zijn, een ventriculaire tachycardie. Zijn aanwezigheid leidt tot een vermindering van de bloedtoevoer naar de hersenen als gevolg van ernstige verslechtering van de cardiale contractie.
Het begin van ventriculaire fibrillatie . Het is een andere aritmie, zeer ernstig en die de hartslag grondig verandert. Ventriculaire fibrillatie is vaak de oorzaak van een fenomeen dat bekend staat als plotselinge dood .

WANNEER MOET ER OP DE ARTS WORDEN VERWEZEN?

Ze moeten contact opnemen met de arts:

Degenen die plotseling episodes van syncope, epilepsie en hartkloppingen ervaren.
Degenen die tot families behoren waar de lange QT plaatsvindt.

diagnose

Tijdens de diagnose van een lange QT zijn zowel het lichamelijk onderzoek als de medische geschiedenis (anamnese) belangrijk.

Voor een definitieve conclusie is het echter noodzakelijk om gebruik te maken van een elektrocardiogram (ECG), omdat alleen deze diagnostische test twijfel of onzekerheid kan verduidelijken.

BELANG VAN ELECTROCARDIOGRAM

Het elektrocardiogram onthult het ritme en de elektrische activiteit van een hart en tekent een kenmerkend patroon op ruitjespapier.

Het traceren van het ritme en de elektrische activiteit van een gezond hart heeft 5 relevante elementen, golven genaamd, die zich met regelmaat herhalen. De golven worden geïdentificeerd met de hoofdletters P, Q, R, S en T.

Met behulp van de onderstaande figuur kan de lezer waarderen wat de rangschikking van de golven is en opmerken hoe er een bepaalde afstand tussen is, geïdentificeerd met de term interval .

De lengte van een interval op het vel met grafiekpapier geeft de duur van dit interval aan.

Standaardduur van de intervallen van een normaal elektrocardiogram:

PR-interval: 0, 16 - 0, 20 seconden
ST-interval: 0, 27 - 0, 33 seconden
QT-interval: 0, 35 - 0, 42 seconden
QRS-interval: 0, 08 - 0, 11 seconden

Het is belangrijk om te benadrukken dat het handhaven van een bepaalde afstand tussen twee golven - dus de aanwezigheid van altijd gelijke intervallen - een indicatie is van normaliteit in de hartslag ; aan de andere kant duidt overmatige verlenging of verkorting van dezelfde afstand enige verandering aan.

In deze zin duidt zelfs een verandering in het uiterlijk van de golven erop dat het hart abnormaal functioneert.

Terugkerend naar lange QT heeft het ECG van een persoon met deze hartaandoening veel langere QT-intervallen dan de zichtbare QT-intervallen op een elektrocardiografisch patroon van een gezond hart.

QT drukt de tijd van depolarisatie en repolarisatie van de ventrikels uit.

Welnu, als het waar is dat de lengte van een interval de duur aangeeft, betekent een QT-interval langer dan normaal dat het langer duurt dan normaal en dat het proces van depolarisatie / repolarisatie van de ventrikels langzamer is, vertraagd.

Afbeelding: typisch elektrocardiogram van een persoon met een lange QT. Het QT-interval van een persoon met een gezond hart duurt tussen 0, 37 seconden en 0, 42 seconden. Het QT-interval van een persoon met een lange QT heeft een duur langer dan 0, 42 seconden.

behandeling

Erfelijke lange QT-therapie omvat de toediening van bepaalde geneesmiddelen en, in sommige gevallen, ook de implementatie van specifieke chirurgische procedures.

De verworven lange QT-behandeling daarentegen bestaat veel meer uit het onderbreken van de farmacologische inname die de cardiale anomalie veroorzaakt. Het is duidelijk dat, in deze situaties, als de patiënt meer dan één mogelijk verantwoordelijk medicijn neemt, de arts moet onderzoeken wat het precieze medicijn is dat de symptomen veroorzaakt en het gebruik ervan afraadt.

Advies voor mensen met een lange QT:

Geen contactsporten beoefenen
Voer geen bijzonder inspannende fysieke oefeningen uit
Vermijd stressvolle situaties
Vermijd het gebruik van instrumenten met verrassende geluiden (zoals alarmklokken)
Vraag uw arts om advies voordat u een geneesmiddel inneemt

DRUGS EN ANDERE BEREID VOOR LANGE ERFENISKELIJKE QT

Erfelijke lange QT-medicijnen bevatten bètablokkers en mexiletine .

Bovendien, als de stoornis de ionische kaliumkanalen beïnvloedt, hebben artsen ook de neiging om kaliumsupplementen voor te schrijven.

CHIRURGIE VOOR LANGE ERFENISME QT

Mogelijke chirurgische ingrepen voor lang geërfde QT bestaan uit:

Installatie van een pacemaker of implanteerbare cardioverter-defibrillator .
De zogenaamde linker sympathische hartzenuwing . Het is een zeer delicate operatie waarbij sommige zenuwuiteinden worden verwijderd die in staat zijn om de hartslag aan te passen. Het wordt gebruikt om het risico op een plotselinge dood te verminderen.