keratoconus

algemeenheid

Keratoconus is een ziekte die de vervorming van het hoornvlies veroorzaakt (transparant oculair oppervlak geplaatst voor de iris, dat fungeert als een convergerende lens die de juiste lichtdoorgang naar de interne structuren van het oog mogelijk maakt).

Vanwege deze degeneratieve aandoening wordt het hoornvlies, normaal rond, dunner en begint de kromming naar buiten toe te variëren, met een afgeronde top in het midden. Deze "kegel" neigt in de loop van de jaren meer uitgesproken te worden, wat de symptomen van de ziekte verergert.

Keratoconus staat de correcte doorgang van licht naar de interne oculaire structuren niet toe en wijzigt de brekingskracht van het hoornvlies, waardoor het zicht vervormt.

symptomen

Voor meer informatie: Symptomen van keratoconus

Keratoconus is een langzaam progressieve ziekte. De vervorming van het hoornvlies kan een of beide ogen beïnvloeden, hoewel de symptomen aan de ene kant duidelijk slechter kunnen zijn dan de andere (de ziekte kan zich voordoen in een asymmetrische bilaterale vorm).

In de meeste gevallen begint keratoconus zich te ontwikkelen tijdens de adolescentie en de volwassenheid. Sommige mensen ervaren geen veranderingen in de vorm van het hoornvlies, terwijl anderen een merkbare verandering waarnemen. Naarmate de ziekte voortschrijdt, verslechtert de kwaliteit van het gezichtsvermogen, soms zelfs snel.

De symptomen van keratoconus kunnen zijn:

Vervormd zicht;
Verhoogde gevoeligheid voor licht (fotofobie);
Milde oogirritatie;
Vervaging van het zicht;
Dubbel zicht met een gesloten oog (monoculaire polyopie).

Keratoconus verloopt vaak langzaam gedurende 10-20 jaar voordat het stabiliseert.

Tijdens de evolutie van de aandoening zijn de meest voorkomende manifestaties:

Visuele scherpte gecompromitteerd op alle afstanden;
Verminderd nachtzicht;
Verhoogde bijziendheid of kerotonie astigmatisme;
Frequente veranderingen in brilglazen;
Onvermogen om traditionele contactlenzen te dragen.

Soms kan keratoconus sneller voortschrijden, waardoor oedeem en hoornvliesvorming ontstaat. De aanwezigheid van littekenweefsel op het oppervlak van het hoornvlies veroorzaakt het verlies van de homogeniteit en transparantie; hierdoor kan ondoorzichtigheid optreden, waardoor het zicht aanzienlijk wordt verminderd.

Corneale anomalieën of lesies geassocieerd met keratoconus kunnen de mogelijkheid om eenvoudige taken uit te voeren, zoals autorijden, televisie kijken of het lezen van een boek aanzienlijk beïnvloeden.

oorzaken

De exacte oorzaak van keratoconus is nog niet bekend. Sommige onderzoekers geloven dat genetica een belangrijke rol speelt, omdat geschat wordt dat ongeveer 10-15% van de getroffen mensen ten minste één familielid heeft met dezelfde aandoening (bewijs van genetische overdracht).

Verder wordt keratoconus vaak geassocieerd met:

verwonding van het hoornvlies of beschadiging: krachtig wrijven van het oog, chronische irritatie, langdurig dragen van contactlenzen, enz.
Andere oogaandoeningen, waaronder: retinitis pigmentosa, premature retinopathie en lente keratoconjunctivitis.
Systemische ziekten: Leber-congenitale amaurosis, Ehlers-Danlos-syndroom, Down-syndroom en imperfecte osteogenese.

Sommige onderzoekers geloven dat een onbalans van enzymatische activiteit in het hoornvlies het meer kwetsbaar kan maken voor oxidatieve schade veroorzaakt door vrije radicalen en andere oxiderende soorten. Bepaalde proteasen vertonen tekenen van verhoogde activiteit en werken door een deel van de verknopingen tussen de collageenvezels in het stroma (het diepste deel van het hoornvlies) te verbreken. Dit pathologische mechanisme zou een verzwakking van het hoornvliesweefsel veroorzaken, met als gevolg een vermindering van de dikte en biomechanische weerstand.

diagnose

Vroegtijdige diagnose kan verdere schade en verlies van gezichtsvermogen voorkomen. Tijdens een routine oogonderzoek stelt de arts de patiënt vragen over visuele symptomen en eventuele familetische aanleg, controleert vervolgens op onregelmatig astigmatisme en andere problemen door de breking van het oog te meten. De oogarts kan vragen om door een apparaat te kijken om te bepalen welke combinatie van optische lenzen een duidelijker zicht mogelijk maakt. Een keratometer wordt gebruikt om de kromming van het uitwendige oppervlak van het hoornvlies en de mate van de brekingsdefecten te meten. In ernstige gevallen is dit hulpmiddel mogelijk niet voldoende om een juiste diagnose te stellen.

Verdere diagnostische tests kunnen nodig zijn om de vorm van het hoornvlies te bepalen. Deze omvatten:

Retinoscopie: evalueert de projectie en reflectie van een lichtbundel op het netvlies van de patiënt en onderzoekt hoe dit zich concentreert op de achterkant van het oog, zelfs met de voorwaartse en achterwaartse helling van de lichtbron. Keratoconus behoort tot de oogaandoeningen die een schaarreflex vertonen (twee banden naderen en nemen afstand zoals de bladen van een schaar).
Spleetlamponderzoek: als de verdenking van keratoconus uit de retinoscopie naar voren komt, kan dit onderzoek worden uitgevoerd. De arts stuurt een lichtstraal in het oog en gebruikt een low-power microscoop om de oogstructuren te visualiseren en mogelijke defecten in het hoornvlies of in andere delen van het oog op te sporen. De spleetlamp onderzoekt de vorm van het hoornvliesoppervlak en gaat op zoek naar andere specifieke kenmerken van keratoconus, zoals de Kayser-Fleischer-ring. Deze bestaat uit een geelbruin-groenige pigmentatie aan de rand van het hoornvlies, veroorzaakt door de depositie van hemosiderine in het hoornvliesepitheel en duidelijk bij onderzoek met een kobaltblauw filter. De Kayser-Fleischer-ring is aanwezig in 50% van de gevallen van keratoconus. De test kan worden herhaald na toediening van een mydriatische oogdruppel om de pupillen te verwijden en het achterste deel van het hoornvlies te visualiseren.
Keratometrie: deze niet-invasieve techniek projecteert een reeks concentrische lichtringen op het hoornvlies. De oogarts meet de reflectie van de lichtstralen om de kromming van het oppervlak te bepalen.
Corneatopografie (corneale afbeelding): met dit diagnostisch onderzoek kan de topografische kaart van het voorste oppervlak van het oog worden gegenereerd. Een geautomatiseerd optisch instrument wordt gebruikt om lichtpatronen op het hoornvlies te projecteren en de dikte ervan te meten. Wanneer keratoconus zich in een vroeg stadium bevindt, vertoont de corneale topografie eventuele verstuikingen of littekens op het hoornvlies. Als alternatief kan optische coherentie tomografie (OCT) worden gebruikt.

behandeling

De behandeling van keratoconus hangt vaak af van de ernst van de symptomen en hoe snel de aandoening vordert. Tijdens de beginfase kan het visuele defect worden gecorrigeerd met zachte of halfharde brillen en contactlenzen. Echter, na verloop van tijd verdunt de ziekte onvermijdelijk het hoornvlies, waardoor het een steeds onregelmatiger vorm krijgt die deze apparaten niet langer voldoende zou kunnen maken. Gevorderde keratoconus kan een hoornvliestransplantatie vereisen.

Starre gasdoorlatende contactlenzen (RGP)

Wanneer keratoconus vordert, verbeteren RPG-lenzen het gezichtsvermogen door zich aan te passen aan de onregelmatige vorm van het hoornvlies, om er een glad brekend oppervlak van te maken. Deze apparaten bieden een goed niveau van visuele correctie, maar stoppen de progressie van de ziekte niet. In het begin kan dit type rigide lens voor sommige patiënten ongemak veroorzaken, maar de meeste mensen passen zich binnen een week of twee aan.

Contactlenzen met piggy-back (dubbele lenzen)

Als stijve gasdoorlatende contactlenzen door de patiënt niet worden getolereerd, adviseren sommige oogartsen een combinatie van twee verschillende typen contactlenzen voor hetzelfde oog: een zachte lens (meestal wegwerpbaar) en een RGP om de vorige te overlappen. Typerend werkt de zachte lens als een lager voor de stijvere lens.

Sclerale en semi-sclerale contactlenzen

Scleral lenzen worden voorgeschreven voor gevallen van gevorderde of zeer onregelmatige keratoconus. Deze gasdoorlatende apparaten hebben grotere diameters, waardoor hun randen aan de sclera (wit deel van het oog) kunnen hechten. Sclerale contactlenzen kunnen een betere stabiliteit bieden en zijn met name geschikt voor behandeling door patiënten met verminderde handvaardigheid, zoals ouderen. Semi-sclerale lenzen bedekken een klein gedeelte van de sclera. Veel mensen nemen deze contactlenzen voor comfort en een gebrek aan druk toegepast op het oppervlak van het oog.

Corneal inserts

Cornea-inserts zijn kleine halfronde apparaten die in het perifere deel van het hoornvlies worden geplaatst om de normale vorm van het vooroppervlak van het oog te herstellen. De toepassing van hoornvliestransplantaten vertraagt de progressie van keratoconus en verbetert de gezichtsscherpte, ook werkzaam op bijziendheid. Doorgaans worden cornea-inserts gebruikt wanneer andere therapeutische opties, zoals contactlenzen en brillen, het gezichtsvermogen niet verbeteren. Inserts zijn afneembaar en vervangbaar; de chirurgische ingreep duurt slechts tien minuten. Als de keratoconus blijft voortgaan zelfs na het inbrengen van deze prothesen, kan een hoornvliestransplantatie noodzakelijk zijn.

Corneale reticulatie

Corneale crosslinking is een opkomende behandeling en verdere studies zijn nodig voordat deze algemeen beschikbaar komen. Deze procedure bestaat uit het versterken van het hoornvliesweefsel om verder uitsteeksel van het hoornvlies te voorkomen. Corneale collageenverknoping met riboflavine bestaat uit het aanbrengen van een oplossing geactiveerd door een speciale lamp die ultraviolet licht (UVA) uitzendt gedurende ongeveer 30 minuten. De procedure bevordert de versterking van collageenvezels in de stromale laag van het hoornvlies, die een deel van de verloren mechanische weerstand herstelt. Vóór corneale verknoping met riboflavine wordt de epitheellaag (het uitwendige gedeelte van het hoornvlies) in het algemeen verwijderd om de penetratie van riboflavine in het stroma te vergroten. Een andere methode, bekend als transepitheliale corneale crosslinking, wordt op vergelijkbare wijze gebruikt, maar het epitheliale oppervlak blijft intact.

Hoornvliestransplantatie

Wanneer alle voorgaande behandelingsopties falen, is de enige behandelingsoptie hoornvliestransplantatie, ook bekend als perforerende keratoplastie (traditionele methode). Deze operatie is alleen nodig in ongeveer 10-20% van de gevallen van keratoconus en is vooral geïndiceerd in de aanwezigheid van hoornvlieslittekens of extreme verdunning. Het hoornvlies heeft in feite zeer beperkte reparatiemogelijkheden en eventuele anomalieën of hoornvlieslaesies moeten worden behandeld om de gevolgen te voorkomen. De procedure omvat het verwijderen van een heel deel van het hoornvlies, om het te vervangen door het weefsel van een gezonde donor, in de hoop het gezichtsvermogen te herstellen en blindheid te voorkomen. Een noodzakelijke voorwaarde voor het succes van de interventie is dat de hoornvliezen binnen vijf uur na het overlijden van de donor worden verwijderd. Na voltooiing van de procedure laten sommige hechtingen het getransplanteerde hoornvlies op zijn plaats houden.

Na een perforerende keratoplastiek kan het tot een jaar duren om goed zicht te herstellen. Hoornvlies transplantatie helpt de symptomen van keratoconus te verlichten, maar kan geen perfect zicht herstellen. In de meeste gevallen zouden glazen en contactlenzen kunnen worden voorgeschreven voor meer comfort.

Chirurgie brengt risico's met zich mee, maar van alle aandoeningen die een hoornvliestransplantatie vereisen, heeft keratoconus de beste prognose voor het gezichtsvermogen. Als alternatief voor perforerende keratoplastiek kan de lamellaire methode worden uitgevoerd die bestaat uit een gedeeltelijke transplantatie, waarbij slechts een deel van het oppervlak van het hoornvlies wordt vervangen en de binnenlaag wordt behouden (endotheel).

Let op. Refractieve chirurgie kan gevaarlijk zijn voor mensen met keratoconus. Iedereen met zelfs een kleine mate van corneale dystrofie moet niet worden geopereerd om refractieafwijkingen, zoals LASIK of PRK, te corrigeren.